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    Fall des Tages
    Infratentorielles Ependymom

    Modalität: CT Modalität: CT Modalität: CT Modalität: MRT Modalität: MRT Modalität: MRT Modalität: MRT

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    An den Seitenanfang scrollen ID: 20011219131459
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     Infratentorielles Ependymom   
     Vorhandene Bilder: Es sind CT-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ CT ] Es sind CT-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ MRT ]   
     Autor/en:

    K. Stock (Halle)  

     
     E-Mail Adresse:

    Für angemeldete Besucher einsehbar (Anmeldung)  

     
     Alter:

    2 Jahre  

     
     Geschlecht:

    Keine Angabe  

     
     Klinische Befunde:

    2-jähriges Kind mit unspezifischen Symptomen, wie sie gerade für infratentorielle Tumoren typisch sind : Kopfschmerzen, Erbrechen und in diesem Falle (untypisch)- Doppelbildern.

    Häufig führen auch Gangstörungen zur Verdachtsdiagnose .

    04/1997 ED (CT-Bilder)
    04/1997 OP - subtotale Entfernung des Tumors
    1997-1999intermittierende Chemotherapie
    1998 Diagnose des progredienten Tumorwachstums (MRT-Bilder 1 und 2)
    11/99 stereotaktische Nach-OP des Rezidivs mit subtotalem Ergebnis.
    derzeit 2001 kein Nachweis eines progredienten Tumorwachstums (MRT-Bilder 3 und 4)  

     
     Patho-Morphologie oder Patho-Physiologie der Erkrankung :

    Zu den Gliomen zählende, vom Ventrikel- Ependym ausgehende Tumoren, die sowohl supra-(ca.30%) als auch infratentoriell(ca. 70%) und als "Abtropfmetastasen" spinal vorkommen.

    Die Tumoren gehen von Ependymzellen aus und sind überwiegend ependymnah zu suchen, wo sie durch ihren primären, raumfordernden Effekt zu einer Behinderung der Liquorzirkulation führen und typischerweise einen hydrocephalus occl. hervorrufen, welcher die primären Symptome verursacht. Entsprechend der ependymalen Gewebsverteilung können die Tumorzellen entlang von Gefäßen, Nerven und in subarachnoidalen Spalten in das Hirnparenchym vorwachsen.
    Die Tumoren können derbe und feste, als auch weiche Konsistenz aufweisen und weisen zystische und knotige Anteile auf. Verkalkungen treten in ca. 50-60% der Fälle auf.



     

     
     Bildgebende Befunde:


    CT 1 <- CT 1 betrachten

    CT 1: nativ mäßig inhomogene Tumormasse infratentoriell, leicht hyperdens, sowie umgebendem Hirnödem, Hydrocephalus durch Liquorpassage-Stop.

    CT 2 <- CT 2 betrachten

    CT 2:
    nach KM-Gabe findet sich überwiegend kräftiges Enhancement, linksseitig Verkalkung

    CT 3 <- CT 3 betrachten

    CT 3: postoperativer Zustand nach subtotaler Entfernung des TM


    MRT 1 <- MRT 1 betrachten

    MRT 1: (FLAIR-Sequenz transversal ) : 1 Jahr nach Erstdiagnose Progredienz des Resttumors

    MRT 2 <- MRT 2 betrachten

    MRT 2:(T1-Sequenz coronar): KM-Aufnahme im Größenprogredienz des Rest-TM

    MRT 3 <- MRT 3 betrachten

    MRT 3: (FLAIR-Sequenz transversal): 4 Jahre nach Erst-Diagnose, 2 Jahre nach erneuter-OP (Progredienz des Rest-TM, Hyperintens in T2w).

    MRT 4 <- MRT 4 betrachten

    MRT 4: (T1-Sequenz coronar): deutliche KM-Aufnahme, des erneut wachsenden Rest-TM)

     

     
     Diagnose-Absicherung der demonstrierten Abbildungen :

    OP / Histo  

     
     Welche DD wären mit dem bildgebenden Befund auch vereinbar:

    1. Medulloblastom als häufigster Tumor der hinteren Schädelgrube des Kindes
    2. Astrozytome des Hirnstammes
    3. seltenere Tumore: Gangliogliome, Teratome, Hämangioblastome  

     
     Verlauf / Prognose / Häufigkeit / Sonstiges :

    Es finden sich 2 Altersgipfel: a) 1.-5. Lebensjahr und b) in der 4. Lebensdekade. Geschelchtsverteilung: (m : f) 2 : 1
    Das Ependymom stellt 6-9% der primären Neoplasien des ZNS beim Kind.
    Innerhalb der Gruppe der infratentoriellen Hirn-TM finden sich 9-15% Ependymome.  

     
     Anmerkungen des Autors zum eigenen Beitrag:

    Keine Angabe  

     
     Erstbeschreibung / Historisches:

    Keine Angabe  

     
     Literatur:

    Furie, D.M., J.M.Provenzale
    Supratentorial ependymomas and subependymomas: CT and MR appearance.
    J.Comput. assist. Tomogr. 19(1995) 518-526

    A.James Barkovich
    Pediatric Neuroimaging 3rd Edition: 2000

    Kun LE, Kovner EH, Sanford RA.
    Ependymomas in children.
    Pediatr Neurosci 1988; 14:57-63  

     
     Region-Organ:

    Kopf-Hirn und Hirnnerven  

     
     Wahrscheinliche Genese:

    neoplastisch  

     
     Vorhandene Bilder: Es sind CT-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ CT ] Es sind CT-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ MRT ]   
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