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    Fall des Tages
    Asphyxierende Thoraxdysplasie (Jeune-Syndrom)

    Modalität: Röntgen Modalität: Röntgen Modalität: Röntgen

    Betrachten Sie sich hier sämtliche Bilder in verschiedenen Grössen !



    An den Seitenanfang scrollen ID: 20030122112757
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     Asphyxierende Thoraxdysplasie (Jeune-Syndrom)   
     Vorhandene Bilder: Es sind Röntgen-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ Röntgen ]   
     Autor/en:

    J. Blöcker, G. Hahn (Dresden)  

     
     E-Mail Adresse:

    Für angemeldete Besucher einsehbar (Anmeldung)  

     
     Alter:

    <1 Jahre  

     
     Geschlecht:

    Keine Angabe  

     
     Klinische Befunde:

    Pränatal auffällig dysplastischer Thorax im Ultraschall, Polyhydramnie.
    Zur Geburt eutrophes Neugeborenes 37+1 SSW, 2590g, 45cm, 35cm KU. Klinische auffällige Thoraxdysplasie (langer schmaler Thorax) mit kongenitaler Lungenhypoplasie und respiratorischer Insuffizienz (Langzeitbeatmung).
    Initial offener Ductus arteriosus und kleines offenes Foramen ovale, das nach 14 Tagen echokardiographisch nicht mehr nachweisbar war.
    Oligurie (unter Therapie mit Furosemid, Spironolacton, Etacrynsäure Diurese im Normbereich), ausgeprägtes Flankenödem.
     

     
     Patho-Morphologie oder Patho-Physiologie der Erkrankung :

    -Autosomal-rezessive Vererbung.
    -Pathogenese unbekannt.

    Typische Befunde:
    -kurze, horizontal verlaufende Rippen; Verbreiterung der kostochondralen Verbindungen; distal betont verkürzte und verdickte lange Röhrenknochen;; kleine Beckenschaufeln mit Dreizackkonfiguration des Unterrandes,horizontale Acetabulaedächer; frühe Verknöcherung der Femurkopfepiphysen
    -zystische tubuläre Dysplasie; im schulalter beginnende renale Insuffizienz mit Proteinurie und arterielle Hypertonie; Nephronophtise, polyzystische Nieren;

     

     
     Bildgebende Befunde:


    Röntgen 1 <- Röntgen 1 betrachten

    Röntgen 1: Thorax a.p.: kurze, horizontal verlaufende Rippen mit Verbreiterung der kostochondralen Verbindungen.


    Röntgen 2 <- Röntgen 2 betrachten

    Röntgen 2: Becken a.p.: kleine Beckenschaufeln mit typischer Dreizackkonfiguration des Unterrandes


    Röntgen 3 <- Röntgen 3 betrachten

    Röntgen 3: Babygram: verkürzte Röhrenknochen (Femur / Humerus) im Vergleich zum langen Thorax

     

     
     Diagnose-Absicherung der demonstrierten Abbildungen :

    Experten-Meinung  

     
     Welche DD wären mit dem bildgebenden Befund auch vereinbar:

    Die Formen der Kurzrippen-Polydaktylie-Syndrome  

     
     Verlauf / Prognose / Häufigkeit / Sonstiges :

    Häufigkeit:
    -Über 50 publizierte Fälle.

    Verlauf/Prognose:
    -Das frühe Säuglingsalter wird häufig nicht überlebt.
    -Später bestimmt die Niereninsuffizienz die prognose.
    -Die Atemnot verringert sich, die Thoraxdysplasie bleibt unverändert.
    -In der Regel normale Intelligenz.  

     
     Anmerkungen des Autors zum eigenen Beitrag:

    Sonographisch:
    -Schädel und Abdomen unauffällig.  

     
     Erstbeschreibung / Historisches:

    Keine Angabe  

     
     Literatur:

    Wiedemann,Kunze
    Atlas der klinischen Syndrome 5. Auflage
    Schattauer GmbH 2001  

     
     Region-Organ:

    Syndrome  

     
     Wahrscheinliche Genese:

    angeboren  

     
     Vorhandene Bilder: Es sind Röntgen-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ Röntgen ]   
    Weitere Beiträge der Autoren: J. Blöcker in Medline suchen J. Blöcker (2)   J. Blöcker in Medline suchen G. Hahn (22)     




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