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    Fall des Tages
    Purpura-Schönlein-Henoch

    Modalität: Ultraschall Modalität: CT Modalität: CT Modalität: OP-Situs Modalität: Histologie

    Betrachten Sie sich hier sämtliche Bilder in verschiedenen Grössen !



    An den Seitenanfang scrollen ID: 20080327175230
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     Purpura-Schönlein-Henoch   
     Vorhandene Bilder: Es sind Ultraschall-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ Ultraschall ] Es sind Ultraschall-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ CT ] Es sind Ultraschall-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ OP-Situs ] Es sind Ultraschall-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ Histologie ]   
     Autor/en:

    K. Gerlach, P. Göbel  

     
     E-Mail Adresse:

    Für angemeldete Besucher einsehbar (Anmeldung)  

     
     Alter:

    5 Jahre  

     
     Geschlecht:

    Männlich  

     
     Klinische Befunde:

    Wir berichten über einen 5 jährigen Jungen, der sich wegen seit 5 Tagen bestehenden Bauchschmerzen und einmaligem Erbrechen in unserer Notfallambulanz vorstellte.
    Initial zeigte sich das klinische Bild einer unspezifischen Lymphadenitis mesenterialis. Paraklinisch fand sich eine Leukozytose von 24,00 Gpt/l mit Linksverschiebung, Thrombozytose von 434,0 Gpt/l und ein CrP von 34 mg/l. Weiterhin pathologisch waren eine BSR von 10 mm/h und eine leichte Hypoproteinämie. Der Urinbefund war bis auf einzelne Epithelien und Bakterien regelrecht.
    Im Verlauf aber zeigte sich im Ultraschall eine entzündlich veränderte und verdickte Darmwand im Dünndarmbereich sowie eine kokardenähnliche Struktur im rechten Mittelbauch, die sich im Verlauf im linken Mittel- und Unterbauch darstellte, die intraabdominelle freie Flüssigkeit nahm zu.
    Nach Durchführung eines CT Abdomens unter dem Verdacht eines entzündlichen Pseudotumor, DD. Burkitt-Lymphom und einem Subileus erfolgte eine diagnostische Laparotomie und die Resektion der lividen und verdickten Jejunalschlinge mit End zu End Anastomosierung.
     

     
     Patho-Morphologie oder Patho-Physiologie der Erkrankung :

    Histologisch wurde ein hämorrhagischer Dünndarminfarkt bei eitiger Lymphangitis beschrieben. Im Zweitbericht der Pathologie zeigte sich das Bild einer submukösen leukozytoklastischen Vaskulitis der kleinen Gefäße.

    Die Purpura Schönlein-Henoch ist eine generalisierte, Immunkomplexvaskulitis der kleinen Gefäße unklarer Genese. Nach banalen Infekten führt eine, vermutlich durch eine gesteigerte Überempfindlichkeit auf Bakterienantigene (z.B. Streptokokken), gesteigerte Sekretion von IgA zur Ablagerung von Immunkomplexen in verschiedenen Organsystemen und zu einer aseptischen Entzündung in Haut (Mitbeteiligung bis 100%), mit palpabler Purpura, Gastrointestinaltrakt (30- 75%), Gelenken, Niere (6-60%), Hoden und ZNS.  

     
     Bildgebende Befunde:


    Ultraschall 1 <- Ultraschall 1 betrachten

    Ultraschall 1: wandverdickte, mehrdurchblutete Dünndarmschlinge im Querschnitt


    CT 1 <- CT 1 betrachten

    CT 1: segmental deutlich wandverdickter Jejunumabschnitt im linken Unter- und Mittelbauch mit diffuser entzündlicher Umgebungsreaktion, Lymphadenopathie und Aszites


    CT 2 <- CT 2 betrachten

    CT 2: segmental deutlich wandverdickter Jejunumabschnitt im linken Unter- und Mittelbauch mit diffuser entzündlicher Umgebungsreaktion, Lymphadenopathie und Aszites


    OP-Situs 1 <- OP-Situs 1 betrachten

    OP-Situs 1: entzündlich veränderte und livide verfärbte Dünndarmschlinge, als Pseudotumor imponierend


    Histologie 1 <- Histologie 1 betrachten

    Histologie 1: hämorrhagisch nekrotisierende Enteritis bei leukozytoklastischer Vaskulitis

     

     
     Diagnose-Absicherung der demonstrierten Abbildungen :

    OP / Histo  

     
     Welche DD wären mit dem bildgebenden Befund auch vereinbar:

    Invagination, Lymphadenitis mesenterialis, entzündlicher Pseudotumor, Burkitt-Lymphom  

     
     Verlauf / Prognose / Häufigkeit / Sonstiges :

    Bevorzugt tritt die Krankheit in der kalten Jahreszeit im jüngeren Kindesalter (5-7 Jahre) auf, wobei eine leichte Knabenwendigkeit besteht. Die Diagnose wird anhand der Symptome gestellt.Treffen zwei der vier folgenden Kriterien zu (ACR), liegt eine PSH vor: palpable Purpura, Manifestationsalter < 20 Jahre, Angina abdominalis (Bauchschmerzen und Blut im Stuhl), Nachweis von Granulozyten in der Gefäßwand. Die Behandlung ist symptomorientiert, die Prognose gut.

    Nach anfänglicher Besserung entwickelte der Junge rezidivierende Schwellungen am Fußrücken und Unterschenkel, Hodenschmerzen, eine massive Thrombozytose sowie lageabhängig gelegene Petechien. Im weiteren Verlauf konnte eine Mikrohämaturie nachgewiesen werden.
    Unter Prednisolongabe erfolgte eine vollständige Genesung des Patienten.
     

     
     Anmerkungen des Autors zum eigenen Beitrag:

    Keine Angabe  

     
     Erstbeschreibung / Historisches:

    Keine Angabe  

     
     Literatur:

    Chan JC,Li PK; Lai FM, Lai KN.
    Fatal adult Henoch-Schönlein purpura due to small intestinal infarction.
    J Intern Med 232(1992)181-4

    Prenzel F, Pfäffle R, Thiele F, Schuster.
    Decreased factor XIII activity during severe Henoch-Schoenlein purpura - Does it play a role?
    V. Klin Padiatr 2006;218:174-76

    Lawes D, Wood J.
    Acute abdomen in Henoch-Schönlein purpura.
    J R Soc Med. 2002 Oct;95(10):505- 6

    C.Rieger.
    Vaskulitiden, In: Pädiatrie Grundlagen und Praxis. Hrsg. Lentze, Schaub, Schulte, Spanger, S.662ff. 2. Auflage 2003, Springer Verlag, Berlin, Heidelberg, New York,
     

     
     Region-Organ:

    Generalisierte Erkrankungen  

     
     Wahrscheinliche Genese:

    unklar  

     
     Vorhandene Bilder: Es sind Ultraschall-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ Ultraschall ] Es sind Ultraschall-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ CT ] Es sind Ultraschall-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ OP-Situs ] Es sind Ultraschall-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ Histologie ]   
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