Angela Gregory (Birmingham Childrens Hospital/Birmingham/ UK), Rupan Banga (Birmingham Childrens Hospital/Birmingham/ UK)  

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6 Jahre  

Weiblich  

Ein 6jaehriges Maedchen wurde vorgestellt mit Rachenschmerzen und Schluckbeschwerden seit 4 Tagen. Initiale Untersuchung war unauffaellig und initiale Therapie fuer Toinilitis wurde angebrochen. Innerhalb 24 Stunden veschlechterte sich ihr Zustand dramatisch, woraufhin Sie in die Paediatrische Intensivstation mit Atembeschwerden und progressiver Halsschwellung eingewiesen wurde.  

Zystische Hygrome treten bevorzugt im Kopf- und Halsbereich (75%) und Achselbereich (20%) auf. Weniger haeufig betroffene Bereiche wurden fuer das Mediastinum, Leistenbereich und Retroperitoneum berichtet.

Es wird vermutetd, dass zystische Hygrome durch eine kongenitale Blockade oder Stillstand der normalen Entwicklung der primordialen lymphatischen Kanaele entstehen. Sie haben eine multilokulierte Erscheinung [1].  

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Bildgebung bestaetigte eine grosse multilokulierte retropharyngeale zystische Raumforderung (13.5cm in Laenge, 3.7cm AP und 7cm in Breite). Die Raumforderung dehnt sich vom Klivus bis zum Aortenbogen aus und verdraengt die Trachea anterior.


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Röntgen 1: Laterale Hals-Roentgenaufnahme zeigt eine massive retropharyngeale Raumforderung welche anterior auf die Trachea drueckt.

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CT 1: Sagittales CT Bild der retropharyngealen Schwellung demonstriert die lokulierte Natur der Zyste.

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CT 2: Coronales CT demonstratriert eine retropharyngeale zystische laesion.

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CT 3: Axiales CT demonstratriert eine retropharyngeale zystische laesion.

OP / Histo  

Oesphageale Duplikationszyste, Retropharyngeales zystisches Hygrom, Retropharyngealer Abszess
 

Die meisten zystischen Hygrome sind schon bei Geburt auffaehlig, mit ca. 90% auffaellig bis zum 2. Lebensjahr. Nichtsdestotrotz kann ein zystisches Hygrom in jedem Lebensalter klinisch manifest werden - mit rapider Vergroesserung besonders bei Infektion. Komplette chirurgische Entfernung ist die empfohlene Therapie der Wahl. Andere Therapie-Moeglichkeiten beinhalten Bestrahlung und Sklerotherapie (Instillierung von sklerosierenden Medikamenten)[2].

Most cystic hygromas are evident at birth, with about 90% presenting by age 2 years. However, they may become evident with rapid enlargement especially with infection at any age. Complete surgical excision is the recommended treatment of choice. Other treatment options include radiation or instilling sclerosing agents [2].  

Das zystische Hygrom gehoert zu einer Gruppe von Krankheiten welche derzeit als lymphatische Malformation anerkannt werden. Obwohl die meisten Hygrome (75%) den anterioren Halsbereich involvieren, koennen diese auch andere Bereiche affektieren, einschliesslich den Achselbereich, Mediastinum, Retroperitoneum, abdominale Eingeweide, Leistenbereich, Knochen und Skrotum. Wir praesentieren hier einen ungewohnlichen Fall eines Patienten, welcher mit einem zystischen Hygrom des retropharyngealen Bereiches vorgestellt wurde  

Keine Angabe  

1. Chervenak FA, Isaacson G, Blakemore KJ, Breg WR,Hobbins JC, Berkowitz RL, Tortora M, Mayden K,Mahoney MJ. Fetal cystic hygroma. Cause and natural
history. N Engl J Med 1983;309:822-5.

2. Kennedy TL, Whitaker M, Pellitteri P, Wood WE. Cystic hygroma/lymphangioma: a rational approach to management. Laryngoscope. 2001 Nov;111(11 Pt 1):1929-37.  

Hals-lymphatisches Gewebe  

angeboren