Lance Dorsey (University of Missouri/Columbia/USA), Adam Patterson (University of Missouri/Columbia/USA)  

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15 Jahre  

Weiblich  

Syndrome  

angeboren  

15 Jahre junges Maedchen stellte sich in der Notfallaufnahme vor mit Uebelkeit und Schmerzen im zentralen Epigastrium welche diesen Morgen begannen. Der Patient klagt ebenfalls ueber Kopfschmerzen. Keine weiteren Beschwerden. Es existiert eine unklare Eigenanamnese von "Colon Malrotation". klinishce Untersuchung zeigt milde generelle Druckempfindlichkeit im zentralen oberen Epigastrium, ansonsten unauffaellig. Laborwerte waren normal, Einschliesslich Leukozyten und Amylase/Lipase. Ein abdominal CT mit oralem und intravenoesem Kontrastmittel wurde durchgefuehrt.  

Polysplenia syndrome is a rare congenital anomaly which which may be sporadic or familial. Polysplenia syndrome is often associated with multiple cardiopulmonary and abdominal anomalies. This disorder is commonly seen/categoried in association with the spectrum of heterotaxy or cardiospenic syndromes.

The most common cardiac malformations seen with polysplenia are acyanotic L-R shunt lesions including ASD, PAPVC, and AV canal defects. The cardiac defects associated with asplenia are usually more complex with greater morbidity. Abscence of the suprarenal/intrahepatic IVC is also typical with azygous or hemiazygous continuation. Common abdominal anomalies include intestinal malrotation, abdominal heterotaxy, central location of the liver, pre-duodenal portal vein, short pancreas and agenesis of the gallbladder.  

<- CT 1 betrachten

CT 1: Axiales CT des oberen Abdomens zeigt multiple Milze in verschiedenen Groessen im posterioren linken Oberbauch.



<- CT 2 betrachten

CT 2: Axiales CT weisst eine vergroesserte vena azygos neben der Aorta im untern Thoraxbereuich auf, welche eine Azygos Kontinuitaet der abdominalen Vena Cava inferior representiert.



<- CT 3 betrachten

CT 3: Coronales CT shows zeigt multiple Milze im linken Oberbauchand und Azygos Kontinuitaet der abdominalen Vena Cava inferior welche parallel rechts zur Aorta laeuft.





<- CT 4 betrachten

CT 4: Axiales CT des mittleren Abdomens zeigt ein kurzes Pankreas ohne Visualisierung des distalen Pankreas-Koerper oder Pankreas-Schwanz. Das kontrastierte Gefaess anterior zum verkuerzten Pankreas repraesentiert eine praeeduodenale Vena cava inferior. The contrast opacified vessel seen anterior to the shorted pancreas represents a pre-duodenal portal vein. Ebenfalls kann man mehrere Milze im linken Abdomen anterior und lateral zur linken Niere erkennen.




<- CT 5 betrachten

CT 5: Axiales CT des Abdomens zeigt denn gesamten Duenndarm im rechten Abdomen und das Kolon lokalisiert im linken Abdomen. Ebenfalls zu erkennen ist eine abnormale Orientierung der Mesenterialgefaesse mit der Vena mesenterica superior links neben der Arteria mesenterica superior zu sehen.



<- CT 6 betrachten

CT 6: Axiales CT des unteren Abdomen zeigt Duenndarm im rechten unteren Abdomen mit abnormaler Lokalisation desw Zoekum und Appendix, welche im linken unteren Abdomen zu sehen sind.

 

Labordiagnostik  

Keine Angabe  

Polysplenia syndrome is more common in females compared with males. Patients without severe cardiac defects often don't present until adolescence or early adulthood and sometimes are only incidentally discovered. These individuals have a better prognosis. However, polysplenia patients that do have significant cardiopulmonary anomalies can present early and often do not survive. Typically patients with asplenia present as neonates/infants due to very severe cardiac malformations. They have a poor prognosis with very high mortality rate in the first few years of life.  

This was an incidental finding discovered on the abdominal CT scan and no findings to explain the patient's acute symptoms were found. The patient's pain subsided and she was discharged from the emergency room in good condition. Follow-up evaluation for possible cardiac anomalies was recommended, however the patient has not returned to our institution for any further workup/evaluation.  

Keine Angabe  

1. Medline:
Joseph C Turbyville, MD
Pediatric Asplenia
Emedicine.com

2. Medline:
Michael P. Federle, MD, FACR
Asplenia and Polysplenia
statdx.com  

Polysplenia, Asplenia, Malrotation, Azygous Kontinuitaet, Heterotaxy, Kind, Kindheit, Pädiatrie, Kinderheilkunde  

Lance Dorsey, Adam Patterson. Polysplenia Syndrom mit Azygous Kontinuitaet der Vena cava inferior, intestinale Malrotation, kurzes Pankreas, und praeduodenale Vena Portae. PedRad [serial online] vol 11, no. 4.
URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20110407230957