Jerry Howard (University of Missouri/Columbia/USA)  

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2 Jahre  

Männlich  

Hals-Anderes und unklares  

neoplastisch  

2 Jahre alter Junge wird in der Notfallaufnahme vorgestellt mit Uebelkeit und Erbrechen, Verwirrung und einem prae-aurikulaeren Tumor. Blutwerte zeigen eine erheblicher Hyperkalzaemie. Abdomen-Uebersichtsaufnahme welche zum Ausschluss von Nierensteinen durchgefuehrt wurde zeigte keine Steine. Jedoch wiesen die Beckenschaufeln eine marmorierte Zeichnung auf. Kopf CT wurde wegen der Alteration des Mentalstatus und Uebelkeit/Erbrechen durchgefuehrt. Ein Weichteil-Tumor zeigte sich im rechten Mastikator-Raum mit intrakranieller Ausdehnung durch das Foramen ovale. Thorax, Abdomen und Becken-CT wurde daraufhin durchgefuehrt, welches diffus-axiale lytische skeletale Laesionen zeigte.  

N/A  

<- Röntgen 1 betrachten

Röntgen 1: Bilaterale ossa iliaca und proximale Femora zeigen subtile marmorierte Zeichnungen auf.





<- CT 1 betrachten

CT 1: post IV Kontrast, axiales Hals CT: Heterogen Kontrastmittel-aufnehmender Tumor im rechten Mastikator-Raum.





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CT 2: IV Kontrast Hals CT, coronare Reformation: heterogen Kontrastmittel aufnehmender Weichteil-Tumor im rechten Mastikator-Raum dehnt sich durch das Foramen ovale in den Sinus cavernosus und den Meckel-Raum aus.





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CT 3: IV Kontrast Hals CT, coronare Reformation: heterogen Kontrastmittel aufnehmende Weichteil-Tumor im rechten Mastikator-Raum spleizt die Arteriae interna und extrerna auseinander.





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MRT 1: axiale T1 gewichtete Sequenz bevor Kontrastgabe : heterogenes Weichteil-Signal im rechten Mastikator-Raum obliteriert die Fettschichten.





<- MRT 2 betrachten

MRT 2: axiale T1 gewichtete Sequenz nach Kontrastgabe: Right masticator space heterogeneously enhancing soft tissue signal intensity mass.





<- MRT 3 betrachten

MRT 3: koronare T2 gewichtete Sequenz: Tumor im rechten Mastikator-Raum dehnt sich in den Sinus cavernosus und den Meckel-Raum via Foramen ovale aus.



 

Sektion / Histo  

Peds: Lymphoma, Rhabdomyosarcoma, Metastatic disease (Neuroblastoma), Osteosarcoma, Ewing sarcoma, Schwannoma (V3), PNET

Adolescents: Juvenile angiofibroma via pterygomaxillary fissure

Adults: Minor salivary tumor or squamous cell carcinoma via extension from anterior buccal space; schwannoma and meningioma via foramen ovale. Intinsic masses: Malignant fibrous histiocytoma, fibrosarcoma, hemangiosarcoma, metastasis
 

Over several months, the patient underwent several rounds of chemoradiation treatment with an excellent response.

Rhabdomyosarcoma (RMS) is the most common pediatric soft tissue sarcoma, constituting 3-5% of all malignancies in childhood. In 40% of childhood cases of rhabdomyosarcoma, the tumor is located in the head/neck region, making only second to lymphoma. Other common sites RMS is found are genitourinary tract and extremities. RMS presents in a bimodal distribution between 2-4 years and 12-16 years.  

Keine Angabe  

First case of rhabdomyosarcoma was described in 1854 by Webner in a young patient with tongue cancer. In 1946, Stout published a series of case reports of adults with rhabdomyosarcoma involving the trunk and limbs. Little over a decade later, in 1958, Horn and Enterline proposed a classification of the tumor into four subgroups: embryonal, alveolar, botryoid, and pleomorphic.  

1. Medline:
Andrassy, R.; Hayes-Jordan, A.
“Rhabdomyosarcoma in Children”
Current Opinions in Pediatrics.

2. Medline:
Wei, Y; Xia, J.
“Masticator Space: CT and MRI of secondary Tumor Spread”
American Journal of Roentgenology

3. Medline:
Adam, R.; Balm, A.; Bras, J.
"Imaging Findings in Craniofacial Childhood Rhabdomyosarcoma"
Pediatric Radiology

4. Medline:
Paidas, C; Rodeberg, D.
"Childhood Rhabdomyosarcoma"
Seminars in Pediatric Surgery  

rhabdomyosarcoma, masticator space, Kind, Kindheit, Pädiatrie, Kinderheilkunde  

Jerry Howard. Rhabdomyosarkom. PedRad [serial online] vol 10, no. 10.
URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20101002024050