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    Retropharyngeales zystisches Hygrom
    Angela Gregory, Rupan Banga. Retropharyngeales zystisches Hygrom. PedRad [serial online] vol 10, no. 2.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20100217140928


     
     Kinder Radiologie FälleBilder zu diesem Fall: Es sind Röntgen-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ Röntgen ] Es sind CT-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ CT ] Sämtliche Modalitäten betrachten [ Alle ]   
     Kinder Radiologie FälleAutor/en:

    Angela Gregory (Birmingham Childrens Hospital/Birmingham/ UK), Rupan Banga (Birmingham Childrens Hospital/Birmingham/ UK)  

     
     Kinder Radiologie FälleE-Mail Adresse:

    Für angemeldete Besucher einsehbar (Anmeldung)  

     
     Kinder Radiologie FälleAlter:

    6 Jahre  

     
     Kinder Radiologie FälleGeschlecht:

    Weiblich  

     
     Kinder Radiologie FälleRegion-Organ:

    Hals-lymphatisches Gewebe  

     
     Kinder Radiologie FälleWahrscheinliche Genese:

    angeboren  

     
     Kinder Radiologie FälleKlinische Befunde:

    Ein 6jaehriges Maedchen wurde vorgestellt mit Rachenschmerzen und Schluckbeschwerden seit 4 Tagen. Initiale Untersuchung war unauffaellig und initiale Therapie fuer Toinilitis wurde angebrochen. Innerhalb 24 Stunden veschlechterte sich ihr Zustand dramatisch, woraufhin Sie in die Paediatrische Intensivstation mit Atembeschwerden und progressiver Halsschwellung eingewiesen wurde.  

     
     Kinder Radiologie FällePatho-Morphologie oder Patho-Physiologie der Erkrankung :

    Zystische Hygrome treten bevorzugt im Kopf- und Halsbereich (75%) und Achselbereich (20%) auf. Weniger haeufig betroffene Bereiche wurden fuer das Mediastinum, Leistenbereich und Retroperitoneum berichtet.

    Es wird vermutetd, dass zystische Hygrome durch eine kongenitale Blockade oder Stillstand der normalen Entwicklung der primordialen lymphatischen Kanaele entstehen. Sie haben eine multilokulierte Erscheinung [1].  

     
     Kinder Radiologie FälleBildgebende Befunde:


    Bildgebung bestaetigte eine grosse multilokulierte retropharyngeale zystische Raumforderung (13.5cm in Laenge, 3.7cm AP und 7cm in Breite). Die Raumforderung dehnt sich vom Klivus bis zum Aortenbogen aus und verdraengt die Trachea anterior.



    Röntgen 1 <- Röntgen 1 betrachten

    Röntgen 1: Laterale Hals-Roentgenaufnahme zeigt eine massive retropharyngeale Raumforderung welche anterior auf die Trachea drueckt.




    CT 1 <- CT 1 betrachten

    CT 1: Sagittales CT Bild der retropharyngealen Schwellung demonstriert die lokulierte Natur der Zyste.




    CT 2 <- CT 2 betrachten

    CT 2: Coronales CT demonstratriert eine retropharyngeale zystische laesion.




    CT 3 <- CT 3 betrachten

    CT 3: Axiales CT demonstratriert eine retropharyngeale zystische laesion.

     

     
     Kinder Radiologie FälleDiagnose-Absicherung der demonstrierten Abbildungen :

    OP / Histo  

     
     Kinder Radiologie FälleWelche DD wären mit dem bildgebenden Befund auch vereinbar:

    Oesphageale Duplikationszyste, Retropharyngeales zystisches Hygrom, Retropharyngealer Abszess
     

     
     Kinder Radiologie FälleVerlauf / Prognose / Häufigkeit / Sonstiges :

    Die meisten zystischen Hygrome sind schon bei Geburt auffaehlig, mit ca. 90% auffaellig bis zum 2. Lebensjahr. Nichtsdestotrotz kann ein zystisches Hygrom in jedem Lebensalter klinisch manifest werden - mit rapider Vergroesserung besonders bei Infektion. Komplette chirurgische Entfernung ist die empfohlene Therapie der Wahl. Andere Therapie-Moeglichkeiten beinhalten Bestrahlung und Sklerotherapie (Instillierung von sklerosierenden Medikamenten)[2].

    Most cystic hygromas are evident at birth, with about 90% presenting by age 2 years. However, they may become evident with rapid enlargement especially with infection at any age. Complete surgical excision is the recommended treatment of choice. Other treatment options include radiation or instilling sclerosing agents [2].  

     
     Kinder Radiologie FälleAnmerkungen des Autors zum eigenen Beitrag:

    Das zystische Hygrom gehoert zu einer Gruppe von Krankheiten welche derzeit als lymphatische Malformation anerkannt werden. Obwohl die meisten Hygrome (75%) den anterioren Halsbereich involvieren, koennen diese auch andere Bereiche affektieren, einschliesslich den Achselbereich, Mediastinum, Retroperitoneum, abdominale Eingeweide, Leistenbereich, Knochen und Skrotum. Wir praesentieren hier einen ungewohnlichen Fall eines Patienten, welcher mit einem zystischen Hygrom des retropharyngealen Bereiches vorgestellt wurde  

     
     Kinder Radiologie FälleErstbeschreibung / Historisches:

    Keine Angabe  

     
     Kinder Radiologie FälleLiteratur:

    1. Medline: Medline
    1. Chervenak FA, Isaacson G, Blakemore KJ, Breg WR,Hobbins JC, Berkowitz RL, Tortora M, Mayden K,Mahoney MJ. Fetal cystic hygroma. Cause and natural
    history. N Engl J Med 1983;309:822-5.

    2. Kennedy TL, Whitaker M, Pellitteri P, Wood WE. Cystic hygroma/lymphangioma: a rational approach to management. Laryngoscope. 2001 Nov;111(11 Pt 1):1929-37.  

     
     Kinder Radiologie FälleSchlagwörter:

    Zystisches Hygrom, respiratory distress, retropharyngeal, Kind, Kindheit, Pädiatrie, Kinderheilkunde  

     
     Kinder Radiologie Fälle Diesen Artikel zitieren:

    Angela Gregory, Rupan Banga. Retropharyngeales zystisches Hygrom. PedRad [serial online] vol 10, no. 2.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20100217140928  

     
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    oder in der Region: Hals
    oder in dem Gewebe/Organ: lymphatisches Gewebe
    oder mit der Genese: angeboren
     
     Kinder Radiologie FälleBilder zu diesem Fall: Es sind Röntgen-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ Röntgen ] Es sind CT-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ CT ] Sämtliche Modalitäten betrachten [ Alle ]   
     
    Retropharyngeales zystisches Hygrom
    Angela Gregory, Rupan Banga. Retropharyngeales zystisches Hygrom. PedRad [serial online] vol 10, no. 2.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20100217140928


     

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    Retropharyngeales zystisches Hygrom  
     
    Retropharyngeales zystisches Hygrom
    Angela Gregory, Rupan Banga. Retropharyngeales zystisches Hygrom. PedRad [serial online] vol 10, no. 2.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20100217140928


     

    Auf welche Diagnose hätten die Kollegen getippt?


    • Haemangiom
      Stimmen: 0 (0 %)


    • Zystisches Hygrom
      Stimmen: 18 (33 %)


    • Retropharyngealer Abszess
      Stimmen: 21 (39 %)


    • Lymphom
      Stimmen: 0 (0 %)


    • Oesphageale Duplikationszyste
      Stimmen: 14 (26 %)



        Stimmen insgesamt: 53

     
    Retropharyngeales zystisches Hygrom
    Angela Gregory, Rupan Banga. Retropharyngeales zystisches Hygrom. PedRad [serial online] vol 10, no. 2.
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