KINDERRADIOLOGIE ONLINE - betrachten Sie radiologische Bilder und radiologische Fälle
Lesen Sie diese Seite auf Deutsch   Read this page in English
Die kinderradiologische Plattform im Internet
ISSN: 1942-955X :: Herausgeber: EduRad :: Chefredakteur: Dr. med. Roland Talanow  
Stöbern Stöbern || Suchen Suchen || Online-Buch systematisch Online-Buch systematisch || Diskussionsforum Diskussionsforum || Nachrichten Nachrichten || Fall einsenden Fall einsenden || Regeln Regeln |
Interessanteste Fälle Interessanteste Fälle || "Fleissigste" Autoren "Fleissigste" Autoren || Fall des Tages Fall des Tages || Lernmodus Lernmodus || Links Links || Newsletter Newsletter |
Start Start || Umfrage Umfrage || Ihre Meinung Ihre Meinung || Mein Profil Mein Profil || CME-Punkte CME-Punkte |
    Kinderradiologie Nachrichten / Anzeigen / Stellenangebote Holen Sie sich die Kinderradiologie Nachrichten als RSS Feed!
    Senden Sie uns kostenlos Ihre Nachrichten und Anzeigen
  • Role of Nuclear Factor Kappa B (NF-κB) in Growth Plate Chondrogenesis.... (Pediatr Endocrinol Rev)
  • Bedside Ultrasound for Tracheal Tube Verification in Pediatric Emergency Department and ICU Patients... (Pediatr Crit Care Med)
  • How Does Patient Radiation Exposure Compare With Low-dose O-arm Versus Fluoroscopy for Pedicle Screw... (J Pediatr Orthop)
  • CME Kurs: Paediatric Body MRI

  • CME course: Paediatric Body MRI

  • Universitätsklinikum Jena sucht eine Ärztin/einen Arzt in Weiterbildung in Vollzeit

  • Kinderspital Zürich sucht Oberärztin / Oberarzt (100 %)

  • Kinderradiologische Oberärztin / Oberarzt gesucht

  • 2 Stellen in der Kinderradiologie - 1 Assistenzärztin/Assistenzarzt und 1 Oberärztin/Oberarzt in Voll- oder Teilzeit

  • Senior Paediatric Radiologist in Pediatric Radiology section needed

  • Facharzt als Oberärztin / Oberarzt in Sektion Kinderradiologie gesucht

  • Stellenangebot für Assistenzarzt (m/w) zur Facharztausbildung für RADIOLOGIE und/oder KINDERRADIOLOGIE

  • „Fellow“-Stelle zur Weiterbildung in Pädiatrischer Radiologie am Kinderspital Zürich

  • Fellow-Stelle Pädiatrische Neuroradiologie

  • FFF Kinderradiologie - Muskuloskelettale Radiologie im Kindesalter (Fit für den Facharzt)

  • Assistenzarzt für Kinderradiologe gesucht an Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Kiel

  • Turnusarzt (m/w) in Ausbildung zum Facharzt (m/w) für Radiologie

  • Assistenzarzt (m/w) zur Weiterbildung im Schwerpunkt Kinderradiologie

  • Senden Sie uns kostenlos Ihre Nachrichten und Anzeigen

    Holen Sie sich die Kinderradiologie Nachrichten als RSS Feed!


    Radiolopolis

    The dynamic Radiology community for education, research and practice


     

    An den Seitenanfang scrollen   ID: 20080711190908 Originalbeitrag in deutscher Sprache  Mehr Links zu diesem Thema auf Pubmed (PubMed Reader)
    Diesen Fall in Ihren RSS feeder hinzufügen: Subscribe to RSS feed Add to Yahoo Add to Google Add to AOL Add to Furl Subscribe to Feed Burner feed

    Bookmark and Share


    | Die Autoren | Diskussion | Bemerkung zu diesem Fall schreiben |
    | Fall bewerten | Diesen Fall einem Kollegen vorstellen |
    | Zitierung | Ähnliche Fälle | Ähnliche Fälle im Internet | Bilder zum Fall |
     
    Multiple hereditäre Exostosen (MHE)
    Roland Talanow. Multiple hereditäre Exostosen (MHE). PedRad [serial online] vol 8, no. 7.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20080711190908


     
     Kinder Radiologie FälleBilder zu diesem Fall: Es sind Röntgen-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ Röntgen ] Es sind MRT-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ MRT ] Sämtliche Modalitäten betrachten [ Alle ]   
     Kinder Radiologie FälleAutor/en:

    Roland Talanow (The Cleveland Clinic/Cleveland/USA)  

     
     Kinder Radiologie FälleE-Mail Adresse:

    Für angemeldete Besucher einsehbar (Anmeldung)  

     
     Kinder Radiologie FälleAlter:

    17 Jahre  

     
     Kinder Radiologie FälleGeschlecht:

    Männlich  

     
     Kinder Radiologie FälleRegion-Organ:

    Bein-Knochen  

     
     Kinder Radiologie FälleWahrscheinliche Genese:

    angeboren  

     
     Kinder Radiologie FälleKlinische Befunde:

    17 Jahre alter Junge mit wechselndem Schmerz über Schwellungen in den unteren Extremitäten.  

     
     Kinder Radiologie FällePatho-Morphologie oder Patho-Physiologie der Erkrankung :

    Multiple hereditäre Exostosen (MHE) ist eine vererbte autosomal-dominante Krankheit bei der multiple Osteochondrome im Skelett vertreten sind

    Die Pathogenese von MHE ist nicht richtig bekannt und verschiedene Theorien rangieren von isolierten Inseln von Knorpelgewebe in der Diaphysen-Oberfläche des wachsenden Knorpels, einem Defekt in der Verankerung der germinalen Knorpelzellen an die Physe, oder die physicalische/Stress Theorie dass lokale Ansammlungen von embryonalen Bindegewebe an Sehnen-Ansätzen in hyalinen Knochen umgewandelt werden.

    Patienten mit MHE können mit einem kurzen Körperbau und asymmetrischen Wachstum in den Knien und Fussknöcheln präsentieren, welches zu Deformitäten führen kann. Osteochondrome sind lokalisiert nahe an den Metaphysen und sie können ungestielt oder gestielt sein. Der Kortex dieser Läsionen ist kontinuierlich mit dem Kortex des Knochens mit einer hoimogenen Kontinuität des Knochenmarks, welches ein charakteristisches Merkmal ist.

    Patienten mit MHE können 2 bis zu hunderten von Osteochondromen aufweisen. Die meisten solitären Osteochondrome werden nur zufällig in Kindern und Jugendlichen entdeckt. Normalerweise präsentieren die Patienten mit einer schmerzlosen skeletalen Schwellung oder einem langsam wachsenden Tumor. Frakturen, knöchernde Deformitäten, Bursa-Formation, neurologische und vaskuläre Verletzungen und maligne Transformation sind Komplikationen von Osteochondromen. Das Risiko eine malignen Transformation ist 1-20%. Die Wahrscheinlichkeit einer malignen Transformation ist höher mit MHE als in andern Konditionen. Die meisten Transformationen führen zu Osteosarkomen, jedoch können andere Sarkome ebenfalls die Krankheit komplizieren. Die meisten Patienten mit maligner Transformation stellen sich vor mit einer schmerzhaften Schwellung. Maligne Tarnsformation kommt nur selten in der ersten Lebensdekade und nach der fünften Lebensdekade vor.


    Malignität sollte vermutet und weiter untersucht werden falls ein Osteochondrom in einem reifen Skelett wächst. Zusätzlich sollten Osteochondrome mit einer kartilaginären Kappe grösser als 1 cm in einem Erwachsenen weiter untersucht werden, da diese ebenfalls mit einem erhöhten Risiko der malignen Transformation assoziiert sind.



    Cave:
    Eine bekannte Komplikation ist die Grössenzunahme durch Bursitis und eine falsch-positive Diagnose einer malignen Transformation wurde sowohl auf CT als auch MRT berichtet. Deshalb ist eine sonographische Evaluation bei wachsenden solitären Osteochondromen immer empfohlen.




    Radiographische Merkmale:
    Röntgenaufnahmen zeigen eine gestielhlte oder ungestielte knöchernde Wucherung mit gut abgrenzbahren Rändern. In Erwachsenen beinhaltet die knorpelige Kappe verkalkte Flecken. Osteochondrome haben Ihren Ursprung von der knöchernden Oberfläche, enthalten Spongiosa und der Kortex scheint kontinuierlich mit dem Ursprungsknochen.
    Die am häufigsten betroffenen Stellen von Osteochondromen sind die Metaphyse der knöchernden Ansätze von Sehnen und Ligamenten. Osteochondrome normalerweise wachsen entgegengesetzt zu ihrer Ursprungsstelle und in Richtung Diaphyse, während die Metaphyse des betroffenen Knochens oft verbreitert ist.

    Falls Röntgenaufnahmen in Folge ein wachsendes Osteochondrom mit irregulären Rändern und einen begleitenden Weichteiltumor aufweisen, so sollte der Kliniker bezüglich einer sarkomatösen Entartung gewarnt sein, insbesondere falls dieser Befund mit Schmerzen begleitet ist. Knöchernde Erosionen oder verstreute Verkalkungen sind weitere Hinweise einer malignen Transformtion.

    Assoziierte Defekte wie Knochenumbau und Knochendeformitäten sind häufig, speziell bilaterale Coxa valga und Erweiterung der proximalen Femur-Metaphysen


    Computertomographie (CT):
    CT zeigt ausgezeichnete knöchernde Details der Osteochondrome in Wirbelsäule, Schulter oder Becken trotz der komplexen Natur dieser Knochen.


    Magnetresonanztomographie (MRT):
    MRT ist nützlich um die Kontinuität des kortikalen und medullären Knochens des Osteochondroms mit dem des Ursprungsknochen einzuschätzen. Knorpel in der Kappe hat höhe Signalintensität in T2-gewichteten Spin-echo Seqünzen. Dieses Merkmal erlaubt die Messung der Kappe, welches eine Variable in der Einschätzung der malignen Transformation ist. MRT bietet ebenfalls Informationen über Inflammationen in reaktiver Bursa Formation, Impingement Syndrom, arteriellen oder venösen Beeinträchtigung. Diese Modalität ist die Methode der Wahl um Kompression des Rückenmarks, Nervenwurzeln oder periphärer Nerven zu evaluieren.

    MRT trägt nur zur diagnostischen Abklärung in Fällen bei, in denen maligne Veränderungen vermutet werden, da Osteochondroma ansonsten charakteristisch auf regulären Röntgenaufnahmen sind.

    In Osteochondromen kann der knorpelige Ursprung des Tumors mit der lobulären hohen Signalintensität identifiziert werden. Short-tau inversion recovery (STIR) Seqünzen zeigen peritumoröse Weichteil-Oedeme in 83% bei Chondrosarkomen. Muskel-Impingement sollte in die Differenzialdiagnose eingeschlossen werden bei Osteochondromen assoziiert mit Schmerzen. Muskel-Impingement zeigt sich auf T2-gewichteten MRT-Seqünzen als erhöhte Signalintensität im Muskel selber.  

     
     Kinder Radiologie FälleBildgebende Befunde:


    Röntgen 1 <- Röntgen 1 betrachten

    Röntgen 1: Frontale Röntgenaufnahme beider Kniegelenke zeigt bilaterale gestielte knöchernde Wucherungen mit kortikaler Kontinuität und gut abgrenzbaren Rändern. Die gestielten Wucherungen sind von den Kniegelenken wegorientiert.





    Röntgen 2 <- Röntgen 2 betrachten

    Röntgen 2: Seitliche Röntgenaufnahme des Kniegelenkes zeigt gestielte knöchernde Wucherungen mit kortikaler Kontinuität und gut abgrenzbaren Rändern.






    MRT 1 <- MRT 1 betrachten

    MRT 1: T1 gewichtete coronare Seqünz zeigt eine gestielte knöchernde Wucherung mit kortikaler Kontinuität und gut abgrenzbaren Rändern an der lateralen, distalen Femur-Metaphyse. Das Knochenmark und das umgebende Weichteilgewebe zeigen normale Signal-Intensität.






    MRT 2 <- MRT 2 betrachten

    MRT 2: T2 gewichtete axiale Seqünz zeigt gestielte knöchernde Wucherungen mit kortikaler Kontinuität und gut abgrenzbaren Rändern an der medialen, proximalen Tibia und lateralen, proximalen Fibula. Das Knochenmark und das umgebende Weichteilgewebe zeigen normale Signal-Intensität.






    MRT 3 <- MRT 3 betrachten

    MRT 3: T2gewichtete coronare Seqünz zeigt eine gestielte knöchernde Wucherung mit kortikaler Kontinuität und gut abgrenzbaren Rändern an der lateralen, distalen Femur-Metaphyse. Das Knochenmark und das umgebende Weichteilgewebe zeigen normale Signal-Intensität.






    MRT 4 <- MRT 4 betrachten

    MRT 4: Proton density (PD) gewichtete coronare Seqünz zeigt eine gestielte knöchernde Wucherung mit kortikaler Kontinuität und gut abgrenzbaren Rändern an der lateralen, distalen Femur-Metaphyse. Das Knochenmark und das umgebende Weichteilgewebe zeigen normale Signal-Intensität.



     

     
     Kinder Radiologie FälleDiagnose-Absicherung der demonstrierten Abbildungen :

    Gesamt-Konstellation (Konsensus)  

     
     Kinder Radiologie FälleWelche DD wären mit dem bildgebenden Befund auch vereinbar:

    Fetales Alkohol Syndrom, Turner Syndrom (Exostosen der Tibia), Tuberöse Sklerose (Exostosien der Röhrenknochen), Akrodysostosis , Strahleninduzierte Osteochondrome, traumatische Knochenverletzung/Knochenbrüche  

     
     Kinder Radiologie FälleVerlauf / Prognose / Häufigkeit / Sonstiges :

    Osteochondrome sind die häufigsten Knochentumoren im Kindesalter. Sie kommen entweder solitär oder multiple auf. Osteochondrome entspringen von den Metaphysen der Röhrenknochen.

    Am häufigsten betroffen sind die langen Röhrenknochen, speziell die Metaphysen. Bevorzugte Stellen sind die distale Femur-Metaphyse, proximale Humerus-Metaphyse, Tibia und Fibula.

    In 10% der Patienten sind die kleinen Hand- und Fussknochen ebenfalls betroffen, die Skapula in 1% der Fälle. Die Wirbelsäule ist in nur 2% affektiert, kann jedoch zu Rückenmarkskompression führen.

    Therapie:
    Osteochondrome können mit Osteotomen entfernt werden. Dies sollte jedoch nur durchgeführt werden wenn das Skelett ausgereift ist, ausser falls die Läsion symptomatisch ist. Falls eine Resektion in einem unreifen Skelett durchgeführt wird so muss Sorge dafür getragen werden, dass die Wachstumsfuge nicht beschädigt wird, da dies zu schwerwiegenden Wachstumsdeformitäten führen kann.  

     
     Kinder Radiologie FälleAnmerkungen des Autors zum eigenen Beitrag:

    Keine Angabe  

     
     Kinder Radiologie FälleErstbeschreibung / Historisches:

    HME wurde zuerst von John Hunter in seinem Vortrag über Grundlagen in der Chirurgie 1786 beschrieben. Boyer publizierte 1814 die erste Beschreibung einer Familie mit HME, gefolgt von Guy's Beschreibung einer zweiten Familie in 1825.  

     
     Kinder Radiologie FälleLiteratur:

    1. Medline: Medline
    Bovee JV, Hogendoorn PC
    The neoplastic pathogenesis of solitary and multiple osteochondromas
    J Pathol. Mar 2000;190(4):516-7.

    2. Medline: Medline
    Shapiro F, Simon S, Glimcher MJ
    Hereditary multiple exostoses. Anthropometric, roentgenographic, and clinical aspects
    J Bone Joint Surg Am. Sep 1979;61(6A):815-24.

    3. Medline: Medline
    Peterson HA
    Multiple hereditary osteochondromata
    Clin Orthop. Feb 1989;(239):222-30.

    4. Medline: Medline
    Multiple hereditary exostoses: http://www.emedicine.com/radio/topic496.htm

    5. Medline: Medline
    Solitary exostosis: http://www.emedicine.com/orthoped/TOPIC528.HTM  

     
     Kinder Radiologie FälleSchlagwörter:

    hereditäre Exostosen, multiple Exostosen, Exostose, HME, multiple osteokartilaginäre Exostosen, multiple kartilaginäre Exostosen, diaphyseale Achalasie, Osteochondromatosis, multiple hereditäre Osteochondrome, multiple kongenitale Osteochondrome, diaphyseal Aclasie, chondrale osteogene Dysplasie, chondrale Osteome, deformierende Chondrodysplasie, dyschondroplasia exostosing disease, exostotische Dysplasie, familiäre Knochensporne, multiple epiphyseale Dysplasie, Dysplasia epiphysealis hemimelica, Trevor Krankheit, Trevor's Krankheit, Kind, Kindheit, Pädiatrie, Kinderheilkunde  

     
     Kinder Radiologie Fälle Diesen Artikel zitieren:

    Roland Talanow. Multiple hereditäre Exostosen (MHE). PedRad [serial online] vol 8, no. 7.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20080711190908  

     
     Kinder Radiologie Fälle Lesen Sie ähnliche Artikel: mit Stichwortübereinstimmung
    in dem selben Gebiet: Bein-Knochen
    oder in der Region: Bein
    oder in dem Gewebe/Organ: Knochen
    oder mit der Genese: angeboren
     
     Kinder Radiologie FälleBilder zu diesem Fall: Es sind Röntgen-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ Röntgen ] Es sind MRT-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ MRT ] Sämtliche Modalitäten betrachten [ Alle ]   
     
    Multiple hereditäre Exostosen (MHE)
    Roland Talanow. Multiple hereditäre Exostosen (MHE). PedRad [serial online] vol 8, no. 7.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20080711190908


     

    Suchen Sie ähnliche Artikel in:
    Mehr Links zu diesem Thema auf Pubmed  Mehr Links zu diesem Thema auf Yahoo  Mehr Links zu diesem Thema auf Altavista  Mehr Links zu diesem Thema auf MSN  Mehr Links zu diesem Thema auf Google  Mehr Links zu diesem Thema auf Fireball

    Peer-reviewed Radiology Search



    Multiple hereditäre Exostosen (MHE)
    Weitere Beiträge der Autoren:

    Roland Talanow in Medline suchen Roland Talanow (9)   

    Multiple hereditäre Exostosen (MHE)  
     
    Multiple hereditäre Exostosen (MHE)
    Roland Talanow. Multiple hereditäre Exostosen (MHE). PedRad [serial online] vol 8, no. 7.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20080711190908


     
     
    Multiple hereditäre Exostosen (MHE)
    Roland Talanow. Multiple hereditäre Exostosen (MHE). PedRad [serial online] vol 8, no. 7.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20080711190908


     

    Medizinlexikon (englisch)
    Im Medizinlexikon nach
    Oder geben Sie hier einen Begriff ein:
    ( Mit freundlicher Unterstützung von The On-Line Medical Dictionary )




    Wie interessant fanden Sie diesen Fall?
    (10 = am meisten interessant || 1 = am wenigsten interessant)
     
    Multiple hereditäre Exostosen (MHE)
    Roland Talanow. Multiple hereditäre Exostosen (MHE). PedRad [serial online] vol 8, no. 7.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20080711190908


     




    Diskussionsplattform >> Kommentar schreiben <<



      Es sind momentan keine Beiträge für diesen Fall vorhanden.





     Zu diesem Fall einen Kommentar schreiben (Mit * markierte Felder sind Pflichtfelder)

    Tragen Sie diese Zahl ein: 8929

    Name: *

    E-Mail:

    Webseite:

    Thema: *

    Ihr Text: *




     
      Kinderradiologie Forumbeiträge Holen Sie sich die Kinderradiologie Forumbeiträge als RSS Feed!
      Zum Diskussionsforum
      Zum Diskussionsforum

      Holen Sie sich die Kinderradiologie Forumbeiträge als RSS Feed!

      © 2001-2016   www.kinderradiologie-online.de
      In Kooperation mit © Radiolopolis - Radiology Search - Radiology Teacher - PubMed Reader - Annotate - Radiology Lectures & Tutorials - Radiology Boards Preparation - Pediatric Radiology Links - Pediatric Radiology Information - Emergency Radiology - Lung Cancers - USMLE Forums - Cancer Staging Information - Chest Radiology - Radiology Case Report Journal
      Bei Anregungen oder Fragen: information@kinderradiologie-online.de
      Fügen Sie hier diese Seite zu Ihren Favoriten hinzu (STRG+D)