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    Lissenzephalie Typ 1
    Johannes Gossner, J Larsen. Lissenzephalie Typ 1. PedRad [serial online] vol 8, no. 5.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20080522125523


     
     Kinder Radiologie FälleBilder zu diesem Fall: Es sind MRT-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ MRT ] Sämtliche Modalitäten betrachten [ Alle ]   
     Kinder Radiologie FälleAutor/en:

    Johannes Gossner (Institut für Radiologie/ Klinkum Braunschweig), J. Larsen (Institut für Radiologie/ Klinikum Braunschweig)  

     
     Kinder Radiologie FälleE-Mail Adresse:

    Für angemeldete Besucher einsehbar (Anmeldung)  

     
     Kinder Radiologie FälleAlter:

    0 Neugeborenes  

     
     Kinder Radiologie FälleGeschlecht:

    Weiblich  

     
     Kinder Radiologie FälleRegion-Organ:

    Kopf-Hirn und Hirnnerven  

     
     Kinder Radiologie FälleWahrscheinliche Genese:

    angeboren  

     
     Kinder Radiologie FälleKlinische Befunde:

    Postpartal hypotrophes und intubationspflichtiges Neugeborenes mit rasch einsetzenden Krampfanfällen.
    Sonographisch vermindert imponierendes Furchenrelief.
    Geschwisterkind mit bekannter Lissenzephalie Typ 1.
     

     
     Kinder Radiologie FällePatho-Morphologie oder Patho-Physiologie der Erkrankung :

    Schwerste Form einer neuronalen Migrationsstörung (mutmaßlich der 12. -16. SSW). Aktuelle Einteilung je nach Zeitpunkt in dem die Kortexentwicklung betroffen war, die Typ 1 Lissenzephalie wird unter Gruppe A eingeordnet.
    Im Rahmen eines Miller-Diecke Syndrom mit einer Monosomie 17p13 vergesellschaftet, meist als "de novo" Deletion oder Translokation.
    Ohne sichtbare Chromosomenaberration im Rahmen eines Norman-Roberts Syndrom oder auch als isolierte Lissenzephalie.
    Aber auch ohne offensichtliche Chromosomenaberration findet sich in bis zu 40% der Fälle ein Defekt des LIS1 Gens, welches über die Bildung von PAF (platelet activating factor) die neuronale Migration reguliert.
     

     
     Kinder Radiologie FälleBildgebende Befunde:


    MRT 1 <- MRT 1 betrachten

    MRT 1: T2- gewichtetes Bild mit auffallend vermindertem Furchenrelief (= Pachygyrie) und schmalem Kortexband. Nebenbefundlich mitabgebildete Blutung des rechten Seitenventrikel (hypointens).



    MRT 2 <- MRT 2 betrachten

    MRT 2: T1- gewichtete Schicht mit ebenfalls deutlich sich zeigender Pachygyrie sowie betonte äußere Liquorräume. Die nebenbefundliche Blutung mit Spiegelbildungen in den Hinterhörnern ist mit deutlich hyperintensem Signal T1- gewichtet besser abgrenzbar.



    MRT 3 <- MRT 3 betrachten

    MRT 3: T2- gewichtetes Bild auf Höhe der Stammganglien, diese stellen sich bildmorphologisch regelrecht dar.



    MRT 4 <- MRT 4 betrachten

    MRT 4: Koronare liquorsupprimierte T2- gewichtete Sequenz (FLAIR) mit auch hier auffallend verminderter Hirnfurchung.


     

     
     Kinder Radiologie FälleDiagnose-Absicherung der demonstrierten Abbildungen :

    Gesamt-Konstellation (Konsensus)  

     
     Kinder Radiologie FälleWelche DD wären mit dem bildgebenden Befund auch vereinbar:

    Keine Angabe  

     
     Kinder Radiologie FälleVerlauf / Prognose / Häufigkeit / Sonstiges :

    Insgesamt schlechte Prognose mit deutlicher mentaler Retardierung und frühen, z.T. therapierefraktären Anfällen. Im Mittel sterben die meisten Kinder vor dem 2. Lebensjahr. Assoziierte Fehlbildungen sind häufig.
    Dies ist eine seltene Fehlbildung. In einer Studie aus den Niederlanden wird von 11,7 Fällen auf 1 Million Neugeborene berichtet. Mädchen scheinen etwas häufiger betroffen zu sein.
    Bis in das 2. Trimenon hinein ist die Hirnoberfläche glatt, erste Sulci und Fissuren sind im Ultraschall um die 20. Woche nachweisbar. Als indirektes Zeichen einer Migrationsstörung wird eine Erweiterung der Ventrikel beschrieben. Falls dies auffällt ist eine Nachuntersuchung, ggf. fetales MRT geboten. Bildmorphologischer Befund der MRT ist richtungsweisend.
     

     
     Kinder Radiologie FälleAnmerkungen des Autors zum eigenen Beitrag:

    Keine Angabe  

     
     Kinder Radiologie FälleErstbeschreibung / Historisches:

    Miller 1963  

     
     Kinder Radiologie FälleLiteratur:

    1. Medline: Medline
    Barkovich AJ, Kuzniecky RI, Jackson GD, Guerrinen R, Dobyns WB
    Classification system for malformations of cortical development: update 2001
    Neurology 2001; 57:2168- 2178

    2. Medline: Medline
    Ghai S, Fong KW, Toi A, Chitayat A, Pantazi S, Blaser S
    Prenatal US and MR imaging findings of Lissencephaly: review of fetal cerebral sulcal development
    Radiographics 2006; 26: 389- 405

    3. Medline: Medline
    Gressens P
    Mechanisms and Disturbances of Neuronal Migration
    Pediatric Research 2000; 48: 725-730

    4. Medline: Medline
    de Rijk-van Andel JF, Arts WFM, Hofman A, Staal A, Niermeijer MF
    Epidemiology of Lissencephaly Type I.
    Neuroepidemiology 1991;10:200-204
     

     
     Kinder Radiologie FälleSchlagwörter:

    Lissencephalie, Neuronale Migrationsstörung, Pachygyrie, Agyrie, Lissencephalie Typ I, Miller-Dieker Syndrom, Chromosom 17p13 Syndrom, Chromosomale Deletion 17p13, Norman-Roberts Syndrom, Kind, Kindheit, Pädiatrie, Kinderheilkunde  

     
     Kinder Radiologie Fälle Diesen Artikel zitieren:

    Johannes Gossner, J Larsen. Lissenzephalie Typ 1. PedRad [serial online] vol 8, no. 5.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20080522125523  

     
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    in dem selben Gebiet: Kopf-Hirn und Hirnnerven
    oder in der Region: Kopf
    oder in dem Gewebe/Organ: Hirn und Hirnnerven
    oder mit der Genese: angeboren
     
     Kinder Radiologie FälleBilder zu diesem Fall: Es sind MRT-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ MRT ] Sämtliche Modalitäten betrachten [ Alle ]   
     
    Lissenzephalie Typ 1
    Johannes Gossner, J Larsen. Lissenzephalie Typ 1. PedRad [serial online] vol 8, no. 5.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20080522125523


     

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    Lissenzephalie Typ 1
    Johannes Gossner, J Larsen. Lissenzephalie Typ 1. PedRad [serial online] vol 8, no. 5.
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    Lissenzephalie Typ 1
    Johannes Gossner, J Larsen. Lissenzephalie Typ 1. PedRad [serial online] vol 8, no. 5.
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    Medizinlexikon (englisch)
    Im Medizinlexikon nach
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    Lissenzephalie Typ 1
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    Lissencephaly Type 1 :  rad
    (dr nilesh | 08.10.10)


    excellent .







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