Susanne Oechsle (Klinikum Augsburg/Abteilung Kinderradiologie/Augsburg/Germany), Kurt Vollert (Klinikum Augsburg/Abteilung Kinderradiologie/Augsburg/Germany)  

Für angemeldete Besucher einsehbar (Anmeldung)  

5 Jahre  

Weiblich  

Kopf-Knochen  

neoplastisch  

Anamnese: Sturz auf den Hinterkopf vor 11 Tagen. Nach Angaben der Mutter seit diesem Zeitpunkt deutliche Schwellung links occipital, keine neurologischen Auffälligkeiten.
Untersuchungsbefund: Druckdolente Schwellung links occipital.
 

Das eosinophile Granulom ist die häufigste und mildeste Variante der Langerhans-Zell-Histiozytose, bevorzugt betroffen sind Schädel, Femur, Beckenskelett, Rippen und Wirbelsäule. Meist monostotisch, bei 20 % der Fälle multiple Herde. Zum Spektrum der Langerhans-Zell-Histiozytose gehören darüber hinaus die multisystemischen Formen Abt-Letterer-Siwe- und Hand-Schüller-Christian-Krankheit. (I)

Die Ätiologie der Langerhans-Zell-Histiozytose ist unklar, es kommt zu einer reaktiven Proliferation und/oder Akkumulation dendritischer Zellen, wahrscheinlich besteht ein interzellulärer Kommunikationsdefekt mit Zytokinungleichgewicht; bisher kein Beweis für Malignität. (II)

Röntgenmorphologie stark vom Stadium des eosinophilen Granuloms abhängig. Morphologie äußerst vielfältig, sowohl aggressive als auch latente und aktive Wachstumsmuster möglich.
In der Schädelkalotte in der Regel rundliche bis ovale Osteolysen mit Durchmessern bis zu 3 cm, meist glatt begrenzt, wie „ausgestanzt“; allerdings in der Akutphase auch unscharfe Ränder möglich. In der Heilungsphase Randsklerose (50%). Knochenreste im Inneren der Läsion imponieren wie ein Sequester (button sequester). Bei ausgedehntem Befall landkartenartiges Bild. (I)
 

<- Ultraschall 1 betrachten

Ultraschall 1: Sonographie des Hinterkopfes
Links occipital subkutan 2 cm große, inhomogene, echoarme Raumforderung. In diesem Bereich Kortikalisunterbrechung von 12 mm Breite. Dura erscheint nach innen pellotiert. Farbkodierte Duplexsonographie: auffallend vermehrte Vaskularisation in den peripheren Anteilen der RF. (Bilder nicht gezeigt)

Sonographie des Abdomens ist unauffällig. (Bilder nicht gezeigt)




<- CT 1 betrachten

CT 1: CCT Hirnparenchymfenster
Umschriebene Osteolyse links occipital mit Weichteilkomponente, keine weiteren Osteodestruktionen.






<- CT 2 betrachten

CT 2: CCT Knochenfenster
CCT: Umschriebene Osteolyse links occipital mit Weichteilkomponente, keine weiteren Osteodestruktionen.






<- MRT 1 betrachten

MRT 1: MRT des Kopfes - T1 axial
Weichteil-Raumforderung links occipital mit deutlicher Kontrastmittelaufnahme im Randbereich, Größe ca. 1,8 x 2,8 x 1,5 cm, bewirkt den zwischenzeitlich bekannten Defekt im Bereich der hinteren Schädelkalotte und eine geringgradige Verlagerung der Dura nach innen. Im Bereich der Läsion vermehrtes KM-Enhancement der angrenzenden Leptomeningen. In T2 Signalerhöhung und Spiegelbildung im Zentrum der Raumforderung – traumatisch bedingte, sekundäre Einblutung.





<- MRT 2 betrachten

MRT 2: MRT des Kopfes - T2 axial






<- MRT 3 betrachten

MRT 3: MRT des Kopfes - T1 axial mit Kontrastmittel






<- MRT 4 betrachten

MRT 4: MRT des Kopfes - T1 spir coronal (schräg coronal mit Oberflächenspule) mit Kontrastmittel



 

OP / Histo  

Lymphom, solitäre Knochenfilia z.B. eines Neuroblastoms  

Therapeutische Optionen bei Langerhans-Zell-Histiozytose: Chirurgische Exzision bei solitärem Skelettbefall (II). Intraläsionale Steroidinjektionen sind mit fraglichem Erfolg versucht worden (I). Bei multisystemischen Befall und multiplen Knochenläsionen systemische Therapie mit Corticosteroiden, Zytostatika und Immunsuppressiva. Radiatio nur als ultima ratio (II).

Verlauf und Prognose der Langerhans-Zell-Histiozytose:
Monosystemischer Befall unabhängig von der Therapie mit sehr guter Prognose. Multisytemischer Befall mit Organdysfunktionen gilt insbesondere bei kleinen Kindern als prognostisch sehr ungünstig mit möglichem letalem Verlauf. (II)

Vorkommen des eosinophilen Granuloms v.a. zwischen dem 5. und 10. Lebensjahr, männliches Geschlecht bevorzugt; macht 60 – 80 % der LZH aus (II).
 

In diesem Fall zunächst unbemerkte Entwicklung eines eosinophilen Granuloms in der Schädelkalotte, nach Sturz Einblutung und Schmerz, sodann entdeckte Schwellung links occipital.
Endgültige Diagnose und zugleich Therapie durch Resektion des Herdes.

 

Keine Angabe  

(I) Bohndorf, Imhof, Fischer:
Radiologische Diagnostik der Knochen und Gelenke.
Thieme Verlag 2006. S. 208-209.
(II) Staatz, Honnef, Piroth, Radkow:
Kinderradiologie. In: Pareto-Reihe Radiologie.
Thieme Verlag 2007. S. 257-262.
 

solitäre Osteolyse der Schädelkalotte, Langerhans-Zell-Histiozytose, eosinophiles Granulom, Lymphom, Schädelfraktur, Kind, Kindheit, Pädiatrie, Kinderheilkunde  

Susanne Oechsle, Kurt Vollert. Eosinophiles Granulom bzw. monostotischer Knochenbefall einer Langerhans-Zell-Histiozytose (LZH). PedRad [serial online] vol 7, no. 6.
URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20070611231443