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    Eosinophiles Granulom bzw. monostotischer Knochenbefall einer Langerhans-Zell-Histiozytose (LZH)
    Susanne Oechsle, Kurt Vollert. Eosinophiles Granulom bzw. monostotischer Knochenbefall einer Langerhans-Zell-Histiozytose (LZH). PedRad [serial online] vol 7, no. 6.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20070611231443


     
     Kinder Radiologie FälleBilder zu diesem Fall: Es sind Ultraschall-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ Ultraschall ] Es sind CT-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ CT ] Es sind MRT-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ MRT ] Sämtliche Modalitäten betrachten [ Alle ]   
     Kinder Radiologie FälleAutor/en:

    Susanne Oechsle (Klinikum Augsburg/Abteilung Kinderradiologie/Augsburg/Germany), Kurt Vollert (Klinikum Augsburg/Abteilung Kinderradiologie/Augsburg/Germany)  

     
     Kinder Radiologie FälleE-Mail Adresse:

    Für angemeldete Besucher einsehbar (Anmeldung)  

     
     Kinder Radiologie FälleAlter:

    5 Jahre  

     
     Kinder Radiologie FälleGeschlecht:

    Weiblich  

     
     Kinder Radiologie FälleRegion-Organ:

    Kopf-Knochen  

     
     Kinder Radiologie FälleWahrscheinliche Genese:

    neoplastisch  

     
     Kinder Radiologie FälleKlinische Befunde:

    Anamnese: Sturz auf den Hinterkopf vor 11 Tagen. Nach Angaben der Mutter seit diesem Zeitpunkt deutliche Schwellung links occipital, keine neurologischen Auffälligkeiten.
    Untersuchungsbefund: Druckdolente Schwellung links occipital.
     

     
     Kinder Radiologie FällePatho-Morphologie oder Patho-Physiologie der Erkrankung :

    Das eosinophile Granulom ist die häufigste und mildeste Variante der Langerhans-Zell-Histiozytose, bevorzugt betroffen sind Schädel, Femur, Beckenskelett, Rippen und Wirbelsäule. Meist monostotisch, bei 20 % der Fälle multiple Herde. Zum Spektrum der Langerhans-Zell-Histiozytose gehören darüber hinaus die multisystemischen Formen Abt-Letterer-Siwe- und Hand-Schüller-Christian-Krankheit. (I)

    Die Ätiologie der Langerhans-Zell-Histiozytose ist unklar, es kommt zu einer reaktiven Proliferation und/oder Akkumulation dendritischer Zellen, wahrscheinlich besteht ein interzellulärer Kommunikationsdefekt mit Zytokinungleichgewicht; bisher kein Beweis für Malignität. (II)

    Röntgenmorphologie stark vom Stadium des eosinophilen Granuloms abhängig. Morphologie äußerst vielfältig, sowohl aggressive als auch latente und aktive Wachstumsmuster möglich.
    In der Schädelkalotte in der Regel rundliche bis ovale Osteolysen mit Durchmessern bis zu 3 cm, meist glatt begrenzt, wie „ausgestanzt“; allerdings in der Akutphase auch unscharfe Ränder möglich. In der Heilungsphase Randsklerose (50%). Knochenreste im Inneren der Läsion imponieren wie ein Sequester (button sequester). Bei ausgedehntem Befall landkartenartiges Bild. (I)
     

     
     Kinder Radiologie FälleBildgebende Befunde:


    Ultraschall 1 <- Ultraschall 1 betrachten

    Ultraschall 1: Sonographie des Hinterkopfes
    Links occipital subkutan 2 cm große, inhomogene, echoarme Raumforderung. In diesem Bereich Kortikalisunterbrechung von 12 mm Breite. Dura erscheint nach innen pellotiert. Farbkodierte Duplexsonographie: auffallend vermehrte Vaskularisation in den peripheren Anteilen der RF. (Bilder nicht gezeigt)

    Sonographie des Abdomens ist unauffällig. (Bilder nicht gezeigt)




    CT 1 <- CT 1 betrachten

    CT 1: CCT Hirnparenchymfenster
    Umschriebene Osteolyse links occipital mit Weichteilkomponente, keine weiteren Osteodestruktionen.






    CT 2 <- CT 2 betrachten

    CT 2: CCT Knochenfenster
    CCT: Umschriebene Osteolyse links occipital mit Weichteilkomponente, keine weiteren Osteodestruktionen.






    MRT 1 <- MRT 1 betrachten

    MRT 1: MRT des Kopfes - T1 axial
    Weichteil-Raumforderung links occipital mit deutlicher Kontrastmittelaufnahme im Randbereich, Größe ca. 1,8 x 2,8 x 1,5 cm, bewirkt den zwischenzeitlich bekannten Defekt im Bereich der hinteren Schädelkalotte und eine geringgradige Verlagerung der Dura nach innen. Im Bereich der Läsion vermehrtes KM-Enhancement der angrenzenden Leptomeningen. In T2 Signalerhöhung und Spiegelbildung im Zentrum der Raumforderung – traumatisch bedingte, sekundäre Einblutung.





    MRT 2 <- MRT 2 betrachten

    MRT 2: MRT des Kopfes - T2 axial






    MRT 3 <- MRT 3 betrachten

    MRT 3: MRT des Kopfes - T1 axial mit Kontrastmittel






    MRT 4 <- MRT 4 betrachten

    MRT 4: MRT des Kopfes - T1 spir coronal (schräg coronal mit Oberflächenspule) mit Kontrastmittel



     

     
     Kinder Radiologie FälleDiagnose-Absicherung der demonstrierten Abbildungen :

    OP / Histo  

     
     Kinder Radiologie FälleWelche DD wären mit dem bildgebenden Befund auch vereinbar:

    Lymphom, solitäre Knochenfilia z.B. eines Neuroblastoms  

     
     Kinder Radiologie FälleVerlauf / Prognose / Häufigkeit / Sonstiges :

    Therapeutische Optionen bei Langerhans-Zell-Histiozytose: Chirurgische Exzision bei solitärem Skelettbefall (II). Intraläsionale Steroidinjektionen sind mit fraglichem Erfolg versucht worden (I). Bei multisystemischen Befall und multiplen Knochenläsionen systemische Therapie mit Corticosteroiden, Zytostatika und Immunsuppressiva. Radiatio nur als ultima ratio (II).

    Verlauf und Prognose der Langerhans-Zell-Histiozytose:
    Monosystemischer Befall unabhängig von der Therapie mit sehr guter Prognose. Multisytemischer Befall mit Organdysfunktionen gilt insbesondere bei kleinen Kindern als prognostisch sehr ungünstig mit möglichem letalem Verlauf. (II)

    Vorkommen des eosinophilen Granuloms v.a. zwischen dem 5. und 10. Lebensjahr, männliches Geschlecht bevorzugt; macht 60 – 80 % der LZH aus (II).
     

     
     Kinder Radiologie FälleAnmerkungen des Autors zum eigenen Beitrag:

    In diesem Fall zunächst unbemerkte Entwicklung eines eosinophilen Granuloms in der Schädelkalotte, nach Sturz Einblutung und Schmerz, sodann entdeckte Schwellung links occipital.
    Endgültige Diagnose und zugleich Therapie durch Resektion des Herdes.

     

     
     Kinder Radiologie FälleErstbeschreibung / Historisches:

    Keine Angabe  

     
     Kinder Radiologie FälleLiteratur:

    (I) Bohndorf, Imhof, Fischer:
    Radiologische Diagnostik der Knochen und Gelenke.
    Thieme Verlag 2006. S. 208-209.
    (II) Staatz, Honnef, Piroth, Radkow:
    Kinderradiologie. In: Pareto-Reihe Radiologie.
    Thieme Verlag 2007. S. 257-262.
     

     
     Kinder Radiologie FälleSchlagwörter:

    solitäre Osteolyse der Schädelkalotte, Langerhans-Zell-Histiozytose, eosinophiles Granulom, Lymphom, Schädelfraktur, Kind, Kindheit, Pädiatrie, Kinderheilkunde  

     
     Kinder Radiologie Fälle Diesen Artikel zitieren:

    Susanne Oechsle, Kurt Vollert. Eosinophiles Granulom bzw. monostotischer Knochenbefall einer Langerhans-Zell-Histiozytose (LZH). PedRad [serial online] vol 7, no. 6.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20070611231443  

     
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    in dem selben Gebiet: Kopf-Knochen
    oder in der Region: Kopf
    oder in dem Gewebe/Organ: Knochen
    oder mit der Genese: neoplastisch
     
     Kinder Radiologie FälleBilder zu diesem Fall: Es sind Ultraschall-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ Ultraschall ] Es sind CT-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ CT ] Es sind MRT-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ MRT ] Sämtliche Modalitäten betrachten [ Alle ]   
     
    Eosinophiles Granulom bzw. monostotischer Knochenbefall einer Langerhans-Zell-Histiozytose (LZH)
    Susanne Oechsle, Kurt Vollert. Eosinophiles Granulom bzw. monostotischer Knochenbefall einer Langerhans-Zell-Histiozytose (LZH). PedRad [serial online] vol 7, no. 6.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20070611231443


     

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