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    Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)
    A Nordwig, N Lorenz, B Biereder, T Haufe, M Kabus. Primär sklerosierende Cholangitis (PSC). PedRad [serial online] vol 6, no. 3.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20060322175555


     
     Kinder Radiologie FälleBilder zu diesem Fall: Es sind Röntgen-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ Röntgen ] Es sind Ultraschall-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ Ultraschall ] Es sind MRT-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ MRT ] Sämtliche Modalitäten betrachten [ Alle ]   
     Kinder Radiologie FälleAutor/en:

    A. Nordwig, N. Lorenz, B. Biereder, T. Haufe, M. Kabus (Städtisches Krankenhaus Dresden-Neustadt-Deutschland)  

     
     Kinder Radiologie FälleE-Mail Adresse:

    Für angemeldete Besucher einsehbar (Anmeldung)  

     
     Kinder Radiologie FälleAlter:

    15 Jahre  

     
     Kinder Radiologie FälleGeschlecht:

    Männlich  

     
     Kinder Radiologie FälleRegion-Organ:

    Abdomen-Leber  

     
     Kinder Radiologie FälleWahrscheinliche Genese:

    entzündlich oder infektiös  

     
     Kinder Radiologie FälleKlinische Befunde:

    - 15-jähriger Junge in klinisch und neurologisch unauffälligem Status
    - 03/2005 Diagnose eines M. Crohn, Therapie: Azathioprin, Mesalazin
    - 11/2005 generalisierter Pruritus, geringer Sklerenikterus
    - Paraklinik: Leukozyten 4,1 Gpt/l, Thrombozyten 152 Gpt/l, ASAT 2,28 µmol/s*l, ALAT 3,11 µmol/s*l, Gamma-GT 4,11 µmol/s*l, Bilirubin gesamt 40 µmol/l, Bilirubin direkt 17 µmol/l, Gallensäuren 418 µmol/l , BSG, Alpha1-Glykoprotein, AP, Gerinnung, Albumin, Eiweißelektrophorese, Cholinesterase, Ammoniak, Alpha1-Antitrypsin, Eisen, Ferritin, Kupfer, Coeruloplasmin im Normbereich.
    - Autoantikörperscreening: pANCA positiv, ANA, AMA, SMA, LKM, PBCNA, LC1 negativ.
     

     
     Kinder Radiologie FällePatho-Morphologie oder Patho-Physiologie der Erkrankung :

    Die PSC ist in 87% mit der Colitis ulcerosa und in 13% mit dem M. Crohn assoziiert und geht in bis zu 50% der CED-Symptomatik voraus (Wilschanski M et al, 1995). Die Pathogenese der chronischen Entzündung der Gallenwege ist unklar. Diskutiert werden eine chronische portale Bakteriämie, toxische Gallensäuremetabolite aus der Darmflora, ischämische vaskuläre Faktoren und Autoimmunprozesse die zur Inflammation und folgenden Vernarbung mit Einengung der Gallenwege führen. Betroffen sind meist zunächst kleine intrahepatische, später auch extrahepatische Gallengänge.  

     
     Kinder Radiologie FälleBildgebende Befunde:


    Ultraschall 1 <- Ultraschall 1 betrachten

    Ultraschall 1: Ductus choledochus über der mäßig dilatierten V. portae etwas unruhig wellig mit wechselndem Kaliber verlaufend. Wand des D. choledochus echogenitätserhöht.



    Ultraschall 2 <- Ultraschall 2 betrachten

    Ultraschall 2: Ductus choledochus über der mäßig dilatierten V. portae etwas unruhig wellig mit wechselndem Kaliber verlaufend. Wand des D. choledochus echogenitätserhöht.



    Ultraschall 3 <- Ultraschall 3 betrachten

    Ultraschall 3: Leberechogenität erhöht; Gallengänge teilweise bis in die Peripherie unregelmäßig erweitert.



    Ultraschall 4 <- Ultraschall 4 betrachten

    Ultraschall 4: Wenig gefüllte Gallenblase mit deutlicher Verdickung der Gallenblasenwand, Schallschatten.



    MRT 1 <- MRT 1 betrachten

    MRT 1: MRCP: Keine Erweiterung der intra- und extrahepatischen Gallenwege. Dezente Wandunregelmäßigkeiten des Ductus choledochus. Keine Kaliberschwankungen der intrahepatischen Gallenwege.





    Röntgen 1 <- Röntgen 1 betrachten

    Röntgen 1: ERCP: Rarefizierung der intrahepatischen Gallenwege mit multiplen Stenosen unterschiedlicher Länge insbesondere im rechten Leberlappen. Extrahepatische Gallenwege nicht wesentlich erweitert, D. cysticus geschlängelt.



     

     
     Kinder Radiologie FälleDiagnose-Absicherung der demonstrierten Abbildungen :

    Gesamt-Konstellation (Konsensus)  

     
     Kinder Radiologie FälleWelche DD wären mit dem bildgebenden Befund auch vereinbar:

    Arzneimittelbedingte Hepatopathie (Azathioprin), Autoimmunhepatitis, Primär biliäre Zirrhose.  

     
     Kinder Radiologie FälleVerlauf / Prognose / Häufigkeit / Sonstiges :

    Die PSC führt häufig zur Lebertransplantation. Gefürchtet ist die PSC im transplantierten Organ. Verlauf und Schweregrad der PSC sind unabhängig von der Aktivität der CED. Behandlung der Wahl ist Ursodesoxycholsäure mit einem positiven, aber lediglich transienten Effekt auf Klinik und Paraklinik (Feldstein AE et al, 2003). Ein Einfluss auf Mortalität oder Lebertransplantationsrate von Ursodesoxycholsäure ist nicht bewiesen (Breuers U et al, 1992). Möglicherweise verbessern sehr hohe Dosen Ursodesoxycholsäure das Langzeitüberleben bei einer PSC (40 mg/kg KG). Die frühzeitige endoskopische Dilatation eingeengter Gallengangsabschnitte und ggf. Versorgung mit Stents ist effektiv zusätzlich zur medikamentösen Therapie (Stiehl A et al, 2002).  

     
     Kinder Radiologie FälleAnmerkungen des Autors zum eigenen Beitrag:

    Keine Angabe  

     
     Kinder Radiologie FälleErstbeschreibung / Historisches:

    Keine Angabe  

     
     Kinder Radiologie FälleLiteratur:

    Keine Angabe  

     
     Kinder Radiologie FälleSchlagwörter:

    Primär sklerosierende Cholangitis, PSC, M. Crohn, Lebererkrankung, Morbus Crohn, generalisierter Pruritus, Ikterus, Sklerenikterus, Kind, Kindheit, Pädiatrie, Kinderheilkunde  

     
     Kinder Radiologie Fälle Diesen Artikel zitieren:

    A Nordwig, N Lorenz, B Biereder, T Haufe, M Kabus. Primär sklerosierende Cholangitis (PSC). PedRad [serial online] vol 6, no. 3.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20060322175555  

     
     Kinder Radiologie Fälle Lesen Sie ähnliche Artikel: mit Stichwortübereinstimmung
    in dem selben Gebiet: Abdomen-Leber
    oder in der Region: Abdomen
    oder in dem Gewebe/Organ: Leber
    oder mit der Genese: entzündlich oder infektiös
     
     Kinder Radiologie FälleBilder zu diesem Fall: Es sind Röntgen-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ Röntgen ] Es sind Ultraschall-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ Ultraschall ] Es sind MRT-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ MRT ] Sämtliche Modalitäten betrachten [ Alle ]   
     
    Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)
    A Nordwig, N Lorenz, B Biereder, T Haufe, M Kabus. Primär sklerosierende Cholangitis (PSC). PedRad [serial online] vol 6, no. 3.
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    Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)  
     
    Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)
    A Nordwig, N Lorenz, B Biereder, T Haufe, M Kabus. Primär sklerosierende Cholangitis (PSC). PedRad [serial online] vol 6, no. 3.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20060322175555


     

    Auf welche Diagnose hätten die Kollegen getippt?


    • Primär sklerosierende Cholangitis
      Stimmen: 16 (88 %)


    • Caroli-Syndrom
      Stimmen: 1 (5 %)


    • Obstruierendes Konkrement im Ductus choledochus
      Stimmen: 0 (0 %)


    • Hepatitis
      Stimmen: 0 (0 %)


    • Leberzirrhose
      Stimmen: 1 (5 %)



        Stimmen insgesamt: 18

     
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    Medizinlexikon (englisch)
    Im Medizinlexikon nach
    Oder geben Sie hier einen Begriff ein:
    ( Mit freundlicher Unterstützung von The On-Line Medical Dictionary )




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