Dirk Schaper (Klinik für Kinderchirurgie Krankenhaus St. Elisabeth und St. Barbara Halle/S.)  

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15 Jahre  

Männlich  

Abdomen-Anderes und unklares  

metabolisch  

Vorgestellt wurde ein 15 jähriger Junge mit bekannter hereditärer Sphärozytose. Zunächst nephrologische Abklärung wegen Hämaturie. Im Rahmen der Sonographie wird die Pathologie gefunden. Der Patient war bisher beschwerdefrei.  

Die hereditäre Sphärozytose ist die häufigste vererbte hämolytische Anämie in Mitteleuropa. Durch die Kugelform werden die Erythrozyten in der Milz vermehrt abgebaut, es kommt zur Hämolyse. Der vermehrte Anfall von Bilirubin führt zur Bildung von Bilirubingallensteinen.  

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Ultraschall 1: Rechter Oberbauch, echogene, teils echogemischte 18x36mm große Struktur in echofreier Umgebung subhepatisch, unregelmäßig begrenzte Oberfläche





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Ultraschall 2: Dito, Längsschnitt mit deutlich unregelmäßiger Oberfläche





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Ultraschall 3: 8 Monate später, scharf begrenzte Struktur mit deutlichem Schlagschatten 24x37mm





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Ultraschall 4: Selbige Struktur in Abhängigkeit von der Körperlage gute Beweglichkeit


 

Gesamt-Konstellation (Konsensus)  

Cholelithiasis, Hämobilie  

Bisher erfolgte keine Therapie sondern ein abwartendes Verhalten. Eine alleinige Milzentfernung soll die Gallensteinbildung verhindern. Sollten zum Zeitpunkt der Splenktomie bereits Gallensteine vorhanden sein, wird die gleichzeitige Cholezystektomie diskutiert. Fortlaufende klinische und sonographische Kontrollen sind erforderlich besonders wenn die Steine noch klein sind oder die Gallenblasenwand verdickt erscheint.  

Keine Angabe  

Keine Angabe  

1. Medline:
Guidlines for the diagnosis and management of hereditary spherocytosis.
B.Bolton-Maggs,Stevens, R.F., N.J.Dold, G.Lamont,P.Tillensor,P.H., M.J.King
BJ of Hematology 126 (2004) 455-474  

Gallenstein, Sphärozytose, hereditär, hereditäre Sphärozytose, Cholelithiasis, Bilirubin, Gallenblasenstein, Bilirubinstein, Kind, Kindheit, Pädiatrie, Kinderheilkunde  

Dirk Schaper. Asymptomatischer solitärer Gallenstein bei hereditärer Sphärozytose. PedRad [serial online] vol 5, no. 11.
URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20051128163422