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ISSN: 1942-955X :: Herausgeber: EduRad :: Chefredakteur: Dr. med. Roland Talanow  
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    Osteogenesis imperfecta – Glasknochenerkrankung
    K Glutig, G Hahn. Osteogenesis imperfecta – Glasknochenerkrankung. PedRad [serial online] vol 5, no. 2.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20050222105123


     
     Kinder Radiologie FälleBilder zu diesem Fall: Es sind Röntgen-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ Röntgen ] Sämtliche Modalitäten betrachten [ Alle ]   
     Kinder Radiologie FälleAutor/en:

    K. Glutig, G. Hahn (Institut für diagnostische Radiologie Abteilung Kinderradiologie Uniklinikum Dresden/Dresden/Deutschland)  

     
     Kinder Radiologie FälleE-Mail Adresse:

    Für angemeldete Besucher einsehbar (Anmeldung)  

     
     Kinder Radiologie FälleAlter:

    0 Neugeborenes  

     
     Kinder Radiologie FälleGeschlecht:

    Weiblich  

     
     Kinder Radiologie FälleRegion-Organ:

    Generalisierte Erkrankungen  

     
     Kinder Radiologie FälleWahrscheinliche Genese:

    angeboren  

     
     Kinder Radiologie FälleKlinische Befunde:

    Reifgeborenes Mädchen, 3200 gr, 49 cm, Sectio, kurze Extremitäten, besonders Femur bds., runder Thorax, blaue Skleren
     

     
     Kinder Radiologie FällePatho-Morphologie oder Patho-Physiologie der Erkrankung :

    generalisierte Bindegewebserkrankung,
    Kollagenstoffwechselstörung des
    Kollagen Typ I: (Knochenkollagen)
    Manifestation am Knochenskelett

    mangelhafte Bildung von Spongiosa: multiple Mikrofrakturen,
    Verminderung der Knocheneubildung
    sekundär reaktive Fibrose und überschießende Kallusbildung
     

     
     Kinder Radiologie FälleBildgebende Befunde:


    Röntgen 1 <- Röntgen 1 betrachten

    Röntgen 1: Thorax-Abdomen im Liegen:

    Schmale Rippenpaare ohne Nachweis für abgelaufene Frakturen.

    Unauffällige dargestellte Clavikel. Regelrechte Wirbelkörper ohne Beweis für eine wesentliche Abflachung.





    Röntgen 2 <- Röntgen 2 betrachten

    Röntgen 2: Linker Arm in einer Ebene:

    Nachweis feiner metaphysärer Stufenbildungen der distalen Ulna und des distalen Radius. Im Verlauf der Diaphysen und der Humerus. Kein Nachweis einer Fraktur






    Röntgen 3 <- Röntgen 3 betrachten

    Röntgen 3: Rechter Arm in einer Ebene:

    Nachweis feiner metaphysärer Stufenbildungen der distalen Ulna und des distalen Radius. Im Verlauf der Diaphysen und der Humerus. Kein Nachweis einer Fraktur





    Röntgen 4 <- Röntgen 4 betrachten

    Röntgen 4: rechtes Bein ap:

    Deutliche Verbiegung des rechten Femurs und ausgeprägte Kallusbildung.

    Zustand nach mindestens zwei intrauterin abgelaufenen Frakturen mit sekundärer Verkürzung des Femurs. Grazile nach distal sich verschmälernde und verbogene Fibula und Tibia.





    Röntgen 5 <- Röntgen 5 betrachten

    Röntgen 5: rechtes Bein lateral:

    Deutliche Verbiegung des rechten Femurs und ausgeprägte Kallusbildung.

    Zustand nach mindestens zwei intrauterin abgelaufenen Frakturen mit sekundärer Verkürzung des Femurs. Grazile nach distal sich verschmälernde und verbogene Fibula und Tibia.





    Röntgen 6 <- Röntgen 6 betrachten

    Röntgen 6: Unterschenkel ap links:

    Deutlich bogig deformierter Femur mit frischer Fraktur im mittleren Schaftbereich mit deutlicher Dislokation. Tibia und Fibula des linken Unterschenkels gleichfalls mit ausgeprägter Verbiegung.





    Röntgen 7 <- Röntgen 7 betrachten

    Röntgen 7: Schädel ap:

    Hypertransparente Schädelkalotte besonders parietal.





    Röntgen 8 <- Röntgen 8 betrachten

    Röntgen 8: Schädel lateral:

    Hypertransparente Schädelkalotte besonders parietal.


     

     
     Kinder Radiologie FälleDiagnose-Absicherung der demonstrierten Abbildungen :

    Gesamt-Konstellation (Konsensus)  

     
     Kinder Radiologie FälleWelche DD wären mit dem bildgebenden Befund auch vereinbar:

    Keine Angabe  

     
     Kinder Radiologie FälleVerlauf / Prognose / Häufigkeit / Sonstiges :

    Therapie: Bisphosphonate
    Symptomatisch: Orthopädische Stütz- und Halteapparate
    Keine körperliche Belastung


    Prognose variabel je nach Typ.
    Vier Typen:
    Typ II a, b, c, d und Typ III: bei Geburt manifest und prognostisch ungünstig
    Typ I und IV: bessere Prognose mit Abnahme der Frakturhäufigkeit nach der Pubertät

    Häufigkeit typabhängig: 1,6 oder 21,8 pro 100000 Kinder,
    ca. 5500 betroffene Menschen in Deutschland
     

     
     Kinder Radiologie FälleAnmerkungen des Autors zum eigenen Beitrag:

    Keine Angabe  

     
     Kinder Radiologie FälleErstbeschreibung / Historisches:

    Keine Angabe  

     
     Kinder Radiologie FälleLiteratur:

    1. Medline: Medline
    Rauch F, Glorieux FH
    Osteogenesis imperfecta
    Lancet. 2004 Apr 24 ;363(9418) :1377-85  

     
     Kinder Radiologie FälleSchlagwörter:

    Osteogenesis imperfecta, Glasknochenerkrankung, Osteogenesis, imperfecta, Glasknochen, Glasknochenkrankheit, Kollagenstoffwechselstörung, Kollagen Typ I, kurze Extremitäten, runder Thorax, blaue Skleren, blaue Sklera, blau, Sklera, , Kind, Kindheit, Pädiatrie, Kinderheilkunde  

     
     Kinder Radiologie Fälle Diesen Artikel zitieren:

    K Glutig, G Hahn. Osteogenesis imperfecta – Glasknochenerkrankung. PedRad [serial online] vol 5, no. 2.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20050222105123  

     
     Kinder Radiologie Fälle Lesen Sie ähnliche Artikel: mit Stichwortübereinstimmung
    in dem selben Gebiet: Generalisierte Erkrankungen
    oder in der Region: Generalisierte Erkrankungen
    oder in dem Gewebe/Organ:
    oder mit der Genese: angeboren
     
     Kinder Radiologie FälleBilder zu diesem Fall: Es sind Röntgen-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ Röntgen ] Sämtliche Modalitäten betrachten [ Alle ]   
     
    Osteogenesis imperfecta – Glasknochenerkrankung
    K Glutig, G Hahn. Osteogenesis imperfecta – Glasknochenerkrankung. PedRad [serial online] vol 5, no. 2.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20050222105123


     

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    Osteogenesis imperfecta – Glasknochenerkrankung
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    Osteogenesis imperfecta – Glasknochenerkrankung  
     
    Osteogenesis imperfecta – Glasknochenerkrankung
    K Glutig, G Hahn. Osteogenesis imperfecta – Glasknochenerkrankung. PedRad [serial online] vol 5, no. 2.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20050222105123


     

    Auf welche Diagnose hätten die Kollegen getippt?


    • Achondroplasie
      Stimmen: 0 (0 %)


    • Hypochondroplasie
      Stimmen: 0 (0 %)


    • Osteogenesis imperfecta
      Stimmen: 17 (100 %)


    • Diastrophische Dysplasie
      Stimmen: 0 (0 %)



        Stimmen insgesamt: 17

     
    Osteogenesis imperfecta – Glasknochenerkrankung
    K Glutig, G Hahn. Osteogenesis imperfecta – Glasknochenerkrankung. PedRad [serial online] vol 5, no. 2.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20050222105123


     

    Medizinlexikon (englisch)
    Im Medizinlexikon nach
    Oder geben Sie hier einen Begriff ein:
    ( Mit freundlicher Unterstützung von The On-Line Medical Dictionary )




    Wie interessant fanden Sie diesen Fall?
    (10 = am meisten interessant || 1 = am wenigsten interessant)
     
    Osteogenesis imperfecta – Glasknochenerkrankung
    K Glutig, G Hahn. Osteogenesis imperfecta – Glasknochenerkrankung. PedRad [serial online] vol 5, no. 2.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20050222105123


     




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    Osteogenesis imperfecta - brittle bone disease:  lacy
    (amberjohnson | 14.04.09)


    my daughter has this oi but is an unknown case. She weight 22 lb and is 5 yr old what is the life spand of these kids? She can not walk or craul. i would like to know if there is help out there 4 the care givers who take care of these kids? maybe like a car to get to the hospital when needed? Please write me at 605 mulberry kc mo 64101. thank you


      X-Ray: Osteogenesis imperfecta -brittle bones
      (mario | 25.10.05)


      if there is a place for the cacitonine in treating such cases. thank you in advance


        X-Ray: Osteogenesis imperfecta -brittle bones
        (bouthna ibrahim | 14.05.05)


        how to differentiate the skull from hypophosptasia


          Röntgen: Lernmodus
          (Matthias Behrends | 13.04.05)


          Warum lässt sich sagen, dass mind. 2 Frakturen vorgelegen haben müssen? Herzlichen Dank.







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            • re: Zystisch adenomatoide Malformation der Lunge:
                zystische adenomatoide lungenmalformation


            • Eosinophiles Granulom bzw. monostotischer Knochenbefall einer Langerhans-Zell-Histiozytose (LZH):
                hatte das gleiche granulom im kopf


            • re: Zystisch adenomatoide Malformation der Lunge:
                zystische adenomatoide lungenmalformation


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