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Hepatoblastom
G Hahn. Hepatoblastom. PedRad [serial online] vol 4, no. 12.
URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20041222171655
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 | Bilder zu diesem Fall: |  [ MRT ]  [ Alle ] | |
| | Autor/en: | G. Hahn (Bereich Kinderradiologie/Uniklinikum Dresden/Deutschland) | |
| | E-Mail Adresse: | Für angemeldete Besucher einsehbar (Anmeldung) | |
| | Alter: | 6 Monate | |
| | Geschlecht: | Weiblich | |
| | Region-Organ: | Abdomen-Leber | |
| | Wahrscheinliche Genese: | neoplastisch | |
| | Klinische Befunde: | Bei einem Kind mit bekanntem Beckwith-Wiedemann-Syndrom wurde in regelmäßigen Sonografiekontrollen ein großer Lebertumor entdeckt. Nachweis eines geringen Sclerenikterus.
Erheblich erhöhtes Alpha-Fetoprotein im Blut. | |
| | Patho-Morphologie oder Patho-Physiologie der Erkrankung : | Das Hepatoblastom ist ein maligner embryonaler Mischtumor, der aus epithelialen und/oder aus mesenchymalen Zellelementen aufgebaut ist und im Säuglings- und Kleinkindesalter vorkommt.
Beim Beckwith-Wiedemann-Syndrom findet man übernormal häufig Nephroblastome und Hepatoblastome.
Bei erhöhtem Alpha-Fetoprotein im Blut und Darstellung eines typischen Lebertumors im MRT ist die Diagnose relativ sicher und es erfolgt keine histologische Sicherung vor Chemotherapie. | |
| | Bildgebende Befunde: |
 <- MRT 1 betrachten
MRT 1: T2 transversal: Inhomogene teils fokal hyperintense und teils hypointense Raumforderung von ca. 9 x 7 x 12 cm Größe im rechten und linken Leberlappen. Die Vena portae wird von ventral erheblich komprimiert und nach links verlagert wie gleichfalls das gesamte Pankreas. Die Gallenblase ist nicht mehr abgrenzbar.
Die rechte Niere wird deutlich von ventro-kranial komprimiert und nach kaudal verlagert.
Die Vena cava weist in Höhe des Tumors nur noch ein schlitzförmiges komprimiertes Lumen auf.
 <- MRT 2 betrachten
MRT 2: T2 coronar: Inhomogene teils fokal hyperintense und teils hypointense Raumforderung von ca. 9 x 7 x 12 cm Größe im rechten und linken Leberlappen.
 <- MRT 3 betrachten
MRT 3: T1 transversal: Inhomogene hypointense Raumforderung von ca. 9 x 7 x 12 cm Größe im rechten und linken Leberlappen.
Die rechte Niere wird deutlich von ventro-kranial komprimiert und nach kaudal verlagert.
 <- MRT 4 betrachten
MRT 4: T1 sagital KMFS: Nach KM-Applikation inhomogenes Enhancement in der intrahepatischen Raumforderung, in der sich in den T1-Sequ. fokale wenige Millimeter große Hyperintensitäten abgrenzen lassen.
 <- MRT 5 betrachten
MRT 5: T1 coronar KMFS: Nach KM-Applikation inhomogenes Enhancement in der intrahepatischen Raumforderung, in der sich in den T1-Sequ. fokale wenige Millimeter große Hyperintensitäten abgrenzen lassen.
 <- MRT 6 betrachten
MRT 6: T1 transversal KMFS: Nach KM-Applikation inhomogenes Enhancement in der intrahepatischen Raumforderung, in der sich in den T1-Sequenz fokale wenige Millimeter große Hyperintensitäten abgrenzen lassen.
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| | Diagnose-Absicherung der demonstrierten Abbildungen : | OP / Histo | |
| | Welche DD wären mit dem bildgebenden Befund auch vereinbar: | Hepatozelluläres Karzinom, im Kindesalter Rarität | |
| | Verlauf / Prognose / Häufigkeit / Sonstiges : | Bei guter Größenregredienz des Tumors unter Chemotherapie und nachfolgender erfolgreicher vollständiger operativer Entfernung ist die Prognose sehr gut. | |
| | Anmerkungen des Autors zum eigenen Beitrag: | Keine Angabe | |
| | Erstbeschreibung / Historisches: | Keine Angabe | |
| | Literatur: | Keine Angabe | |
| | Schlagwörter: | Beckwith-Wiedemann-Syndrom, Hepatoblastom, Lebertumor, Sklerenikterus, Ikterus, erhöhtes Alpha-Fetoprotein, Alpha-Fetoprotein, erhöht , Kind, Kindheit, Pädiatrie, Kinderheilkunde | |
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Diesen Artikel zitieren: |
G Hahn. Hepatoblastom. PedRad [serial online] vol 4, no. 12.
URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20041222171655 |
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oder in der Region: Abdomen
oder in dem Gewebe/Organ: Leber
oder mit der Genese: neoplastisch
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G Hahn. Hepatoblastom. PedRad [serial online] vol 4, no. 12.
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Auf welche Diagnose hätten die Kollegen getippt?
- Leberzirrhose
Stimmen: 0 (0 %)
- Hepatozelluläres Karzinom
Stimmen: 0 (0 %)
- Hepatoblastom
Stimmen: 13 (92 %)
- Follikuläre noduläre Hyperplasie
Stimmen: 1 (7 %)
- Hämangiom
Stimmen: 0 (0 %)
Stimmen insgesamt: 14
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