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    Hepatoblastom
    G Hahn. Hepatoblastom. PedRad [serial online] vol 4, no. 12.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20041222171655


     
     Kinder Radiologie FälleBilder zu diesem Fall: Es sind MRT-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ MRT ] Sämtliche Modalitäten betrachten [ Alle ]   
     Kinder Radiologie FälleAutor/en:

    G. Hahn (Bereich Kinderradiologie/Uniklinikum Dresden/Deutschland)  

     
     Kinder Radiologie FälleE-Mail Adresse:

    Für angemeldete Besucher einsehbar (Anmeldung)  

     
     Kinder Radiologie FälleAlter:

    6 Monate  

     
     Kinder Radiologie FälleGeschlecht:

    Weiblich  

     
     Kinder Radiologie FälleRegion-Organ:

    Abdomen-Leber  

     
     Kinder Radiologie FälleWahrscheinliche Genese:

    neoplastisch  

     
     Kinder Radiologie FälleKlinische Befunde:

    Bei einem Kind mit bekanntem Beckwith-Wiedemann-Syndrom wurde in regelmäßigen Sonografiekontrollen ein großer Lebertumor entdeckt. Nachweis eines geringen Sclerenikterus.
    Erheblich erhöhtes Alpha-Fetoprotein im Blut.  

     
     Kinder Radiologie FällePatho-Morphologie oder Patho-Physiologie der Erkrankung :

    Das Hepatoblastom ist ein maligner embryonaler Mischtumor, der aus epithelialen und/oder aus mesenchymalen Zellelementen aufgebaut ist und im Säuglings- und Kleinkindesalter vorkommt.
    Beim Beckwith-Wiedemann-Syndrom findet man übernormal häufig Nephroblastome und Hepatoblastome.
    Bei erhöhtem Alpha-Fetoprotein im Blut und Darstellung eines typischen Lebertumors im MRT ist die Diagnose relativ sicher und es erfolgt keine histologische Sicherung vor Chemotherapie.  

     
     Kinder Radiologie FälleBildgebende Befunde:


    MRT 1 <- MRT 1 betrachten

    MRT 1: T2 transversal: Inhomogene teils fokal hyperintense und teils hypointense Raumforderung von ca. 9 x 7 x 12 cm Größe im rechten und linken Leberlappen. Die Vena portae wird von ventral erheblich komprimiert und nach links verlagert wie gleichfalls das gesamte Pankreas. Die Gallenblase ist nicht mehr abgrenzbar.
    Die rechte Niere wird deutlich von ventro-kranial komprimiert und nach kaudal verlagert.
    Die Vena cava weist in Höhe des Tumors nur noch ein schlitzförmiges komprimiertes Lumen auf.




    MRT 2 <- MRT 2 betrachten

    MRT 2: T2 coronar: Inhomogene teils fokal hyperintense und teils hypointense Raumforderung von ca. 9 x 7 x 12 cm Größe im rechten und linken Leberlappen.




    MRT 3 <- MRT 3 betrachten

    MRT 3: T1 transversal: Inhomogene hypointense Raumforderung von ca. 9 x 7 x 12 cm Größe im rechten und linken Leberlappen.
    Die rechte Niere wird deutlich von ventro-kranial komprimiert und nach kaudal verlagert.




    MRT 4 <- MRT 4 betrachten

    MRT 4: T1 sagital KMFS: Nach KM-Applikation inhomogenes Enhancement in der intrahepatischen Raumforderung, in der sich in den T1-Sequ. fokale wenige Millimeter große Hyperintensitäten abgrenzen lassen.




    MRT 5 <- MRT 5 betrachten

    MRT 5: T1 coronar KMFS: Nach KM-Applikation inhomogenes Enhancement in der intrahepatischen Raumforderung, in der sich in den T1-Sequ. fokale wenige Millimeter große Hyperintensitäten abgrenzen lassen.




    MRT 6 <- MRT 6 betrachten

    MRT 6: T1 transversal KMFS: Nach KM-Applikation inhomogenes Enhancement in der intrahepatischen Raumforderung, in der sich in den T1-Sequenz fokale wenige Millimeter große Hyperintensitäten abgrenzen lassen.


     

     
     Kinder Radiologie FälleDiagnose-Absicherung der demonstrierten Abbildungen :

    OP / Histo  

     
     Kinder Radiologie FälleWelche DD wären mit dem bildgebenden Befund auch vereinbar:

    Hepatozelluläres Karzinom, im Kindesalter Rarität  

     
     Kinder Radiologie FälleVerlauf / Prognose / Häufigkeit / Sonstiges :

    Bei guter Größenregredienz des Tumors unter Chemotherapie und nachfolgender erfolgreicher vollständiger operativer Entfernung ist die Prognose sehr gut.  

     
     Kinder Radiologie FälleAnmerkungen des Autors zum eigenen Beitrag:

    Keine Angabe  

     
     Kinder Radiologie FälleErstbeschreibung / Historisches:

    Keine Angabe  

     
     Kinder Radiologie FälleLiteratur:

    Keine Angabe  

     
     Kinder Radiologie FälleSchlagwörter:

    Beckwith-Wiedemann-Syndrom, Hepatoblastom, Lebertumor, Sklerenikterus, Ikterus, erhöhtes Alpha-Fetoprotein, Alpha-Fetoprotein, erhöht , Kind, Kindheit, Pädiatrie, Kinderheilkunde  

     
     Kinder Radiologie Fälle Diesen Artikel zitieren:

    G Hahn. Hepatoblastom. PedRad [serial online] vol 4, no. 12.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20041222171655  

     
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    in dem selben Gebiet: Abdomen-Leber
    oder in der Region: Abdomen
    oder in dem Gewebe/Organ: Leber
    oder mit der Genese: neoplastisch
     
     Kinder Radiologie FälleBilder zu diesem Fall: Es sind MRT-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ MRT ] Sämtliche Modalitäten betrachten [ Alle ]   
     
    Hepatoblastom
    G Hahn. Hepatoblastom. PedRad [serial online] vol 4, no. 12.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20041222171655


     

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    Hepatoblastom
    G Hahn. Hepatoblastom. PedRad [serial online] vol 4, no. 12.
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    Auf welche Diagnose hätten die Kollegen getippt?


    • Leberzirrhose
      Stimmen: 0 (0 %)


    • Hepatozelluläres Karzinom
      Stimmen: 0 (0 %)


    • Hepatoblastom
      Stimmen: 13 (92 %)


    • Follikuläre noduläre Hyperplasie
      Stimmen: 1 (7 %)


    • Hämangiom
      Stimmen: 0 (0 %)



        Stimmen insgesamt: 14

     
    Hepatoblastom
    G Hahn. Hepatoblastom. PedRad [serial online] vol 4, no. 12.
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    Medizinlexikon (englisch)
    Im Medizinlexikon nach
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