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Juvenile Form der Chorea Huntington
T Haufe. Juvenile Form der Chorea Huntington. PedRad [serial online] vol 4, no. 11.
URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20041110101528
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 | Bilder zu diesem Fall: |  [ MRT ]  [ Alle ] | |
| | Autor/en: | T. Haufe (Institut f. Diagn. Radiologie im Städtischen KH Dresden-Neustadt) | |
| | E-Mail Adresse: | Für angemeldete Besucher einsehbar (Anmeldung) | |
| | Alter: | 15 Jahre | |
| | Geschlecht: | Männlich | |
| | Region-Organ: | Kopf-Hirn und Hirnnerven | |
| | Wahrscheinliche Genese: | angeboren | |
| | Klinische Befunde: | 15-jähriger Junge, normale frühkindliche Entwicklung, dann einsetzender cerebraler Abbau mit Demenz und Verhaltensauffälligkeiten, erhöhter Muskeltonus und ataktischer Gang,
in der Familienanamnese neurodegenerative Erkrankung mit frühem Tode der Großmutter väterlicherseits bekannt. | |
| | Patho-Morphologie oder Patho-Physiologie der Erkrankung : | Defekt auf Chromosom 4Q, autosomal dominanter Erbgang,
Symptomatik resultiert pathophysiologisch aus einem genetisch bedingten relativen Dopaminübergewicht bei Acetylcholinmangel. | |
| | Bildgebende Befunde: |
 <- MRT 1 betrachten
MRT 1: T2/Flair transversal: signalreiches Putamen und Caput nuclei caudati bds., seitensymmetrische Verhältnisse
 <- MRT 2 betrachten
MRT 2: T1 IR-TSE coronar: Basalganglienatrophie mit Erweiterung des III. Ventrikels und der Seitenventrikelvorderhörner
 <- MRT 3 betrachten
MRT 3: T1 nativ transversal: verminderte Abgrenzbarkeit der Basalganglien, verminderte Taillierung der Seitenventrikelvorderhörner durch Atrophie des Caput cuclei caudati bds.
 <- MRT 4 betrachten
MRT 4: T1 Spir Gd transversal: kein pathologisches Enhancement nachweisbar
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| | Diagnose-Absicherung der demonstrierten Abbildungen : | Genetik | |
| | Welche DD wären mit dem bildgebenden Befund auch vereinbar: | Mitochondriale Encephalopathie (Morbus Leigh) | |
| | Verlauf / Prognose / Häufigkeit / Sonstiges : | ca. 6% juvenile Formen bei Chorea Huntington,
forschreitende Demenz und Verhaltensstörungen,
tödlicher Verlauf nach 10-15 Jahren nach Erkrankungsbeginn | |
| | Anmerkungen des Autors zum eigenen Beitrag: | Keine Angabe | |
| | Erstbeschreibung / Historisches: | Keine Angabe | |
| | Literatur: | 1. Medline: 
A.James Barkovich
Pediatric Neuroimaging
2. Medline:
Berlit/Seeger
Neurologie | |
| | Schlagwörter: | Chorea Huntington, neurodegenerative Erkrankung, Demenz, juvenile Form, Chorea, Huntington, Demenz, verhaltensauffällig, erhöhter Muskeltonus, ataktischer Gang, ataktisch, Kind, Kindheit, Pädiatrie, Kinderheilkunde | |
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Diesen Artikel zitieren: |
T Haufe. Juvenile Form der Chorea Huntington. PedRad [serial online] vol 4, no. 11.
URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20041110101528 |
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oder in der Region: Kopf
oder in dem Gewebe/Organ: Hirn und Hirnnerven
oder mit der Genese: angeboren
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| | Bilder zu diesem Fall: | [ MRT ] [ Alle ] | |
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Juvenile Form der Chorea Huntington
T Haufe. Juvenile Form der Chorea Huntington. PedRad [serial online] vol 4, no. 11.
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Juvenile Form der Chorea Huntington
T Haufe. Juvenile Form der Chorea Huntington. PedRad [serial online] vol 4, no. 11.
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Auf welche Diagnose hätten die Kollegen getippt?
- Mitochondriale Encephalopathie (Morbus Leigh)
Stimmen: 3 (23 %)
- Chorea Huntington
Stimmen: 6 (46 %)
- Periventrikuläre Leucencephalomalazie
Stimmen: 4 (30 %)
- Akute dissiminierte Encephalomyelopathie (ADEM)
Stimmen: 0 (0 %)
Stimmen insgesamt: 13
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Juvenile Form der Chorea Huntington
T Haufe. Juvenile Form der Chorea Huntington. PedRad [serial online] vol 4, no. 11.
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