G. Hahn (Bereich Kinderradiologie/Uniklinikum Dresden/Deutschland)  

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0 Monate  

Weiblich  

Kopf-Hirn und Hirnnerven  

angeboren  

Bereits intrauterin Verdacht auf eine intrakranielle Fehlbildung. Postnatales Entstehen einer schweren Herzinsuffizienz und Multiorganversagen, woran das Kind dann auch verstorben ist.  

Die Genese der Fehlbildung ist unklar. Sie besteht in einer Verbindung zwischen Arterien (thalamostriatale, choroidale und anteriore Hirnarterien) und der Vena Galeni oder anderen primitiven Mittellinienvenen. Es können große Fisteln oder viele kleine oder eine Kombination aus beiden sein.  

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MRT 1: Signal void in den Gefäßen, Schnitteben unterhalb de Vena Galeni: In den transversalen T2-gewichteten und protonendichte gewichteten Sequenzen stellen sich die A. carotis interna bds., die A. vertebralis bds. und die A. basilaris mit für das Alter des Kindes erheblich vergrößertem Kaliber und ausgeprägtem Flow void-Phänomen dar.
Dilatierter Sinus rectus (ca. 1 cm transversal).
Der Konfluenz sinuum weist gleichfalls eine erhebliche Dilatation auf und drainiert in einen erweiterten Sinus transversus, sigmoideus,occipitalis bds. und dann in große Jugularvenen bds.






<- MRT 2 betrachten

MRT 2: Signal void in den Gefäßen, Schnitteben unterhalb de Vena Galeni: In den transversalen T2-gewichteten und protonendichte gewichteten Sequenzen stellen sich die A. carotis interna bds., die A. vertebralis bds. und die A. basilaris mit für das Alter des Kindes erheblich vergrößertem Kaliber und ausgeprägtem Flow void-Phänomen dar.
Dilatierter Sinus rectus (ca. 1 cm transversal).
Der Konfluenz sinuum weist gleichfalls eine erhebliche Dilatation auf und drainiert in einen erweiterten Sinus transversus, sigmoideus,occipitalis bds. und dann in große Jugularvenen bds.






<- MRT 3 betrachten

MRT 3: Erhebliche Dilatation und ausgedehnte Flow void-Phänomene in der Vena galeni (ca. 2 x 1 ½ cm transversal), die in einen dilatierten Sinus rectus (ca. 1 cm transversal) drainiert.
Der Konfluenz sinuum weist gleichfalls eine erhebliche Dilatation auf und drainiert in einen erweiterten Sinus transversus






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MRT 4: Erhebliche Dilatation und ausgedehnte Flow void-Phänomene in der Vena galeni (ca. 2 x 1 ½ cm transversal), die in einen dilatierten Sinus rectus (ca. 1 cm transversal) drainiert.
Der Konfluenz sinuum weist gleichfalls eine erhebliche Dilatation auf. In die dilatierte Vena galeni münden multiple großkalibrige Arterien aus dem Stromgebiet der A. cerebri posterior bds.






<- MRT 5 betrachten

MRT 5: Koronarer Schnitt in T1 Wichtung (GE).
Erhebliche Dilatation und ausgedehnte Flow void-Phänomene in der Vena galeni (ca. 2 x 1 ½ cm transversal), die in einen dilatierten Sinus rectus (ca. 1 cm transversal) drainiert.






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MRT 6: Arterielle TOF-MR-Angiographie: 3D-Rekonstruktion: Vena galeni (ca. 2 x 1 ½ cm transversal). In die dilatierte Vena galeni münden multiple großkalibrige Arterien aus dem Stromgebiet der A. cerebri posterior bds.






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MRT 7: Arterielle TOF-MR-Angiographie: 3D-Rekonstruktion: Vena galeni (ca. 2 x 1 ½ cm transversal). In die dilatierte Vena galeni münden multiple großkalibrige Arterien aus dem Stromgebiet der A. cerebri posterior bds.






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MRT 8: Venöse TOF-Angiographie: 3D-Rekonstruktion: Vena galeni (ca. 2 x 1 ½ cm transversal), die in einen dilatierten Sinus rectus (ca. 1 cm transversal) drainiert.
Der Konfluenz sinuum weist gleichfalls eine erhebliche Dilatation auf und drainiert in einen erweiterten Sinus transversus, sigmoideus,occipitalis bds. und dann in große Jugularvenen bds.



 

Gesamt-Konstellation (Konsensus)  

Cavum veli interpositum, Arachnoidalzyste  

Prognose ohne Therapie zu 90 % letal, bei OP zu fast 100 % letal, bei Embolisation
Nach Rücksprache mit Prof.Lasjaunias in Paris kam bei der Kleinheit (2500g) des Kindes und der schweren Herzinsuffizienz kein interventioneller Eingriff in frage.  

Keine Angabe  

Keine Angabe  

1. Medline:
"Pediatric Neuroimaging", A.J.Barkovich  

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G Hahn. Vena Galeni Malformation. PedRad [serial online] vol 4, no. 10.
URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20041021162722