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    Vena Galeni Malformation
    G Hahn. Vena Galeni Malformation. PedRad [serial online] vol 4, no. 10.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20041021162722


     
     Kinder Radiologie FälleBilder zu diesem Fall: Es sind MRT-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ MRT ] Sämtliche Modalitäten betrachten [ Alle ]   
     Kinder Radiologie FälleAutor/en:

    G. Hahn (Bereich Kinderradiologie/Uniklinikum Dresden/Deutschland)  

     
     Kinder Radiologie FälleE-Mail Adresse:

    Für angemeldete Besucher einsehbar (Anmeldung)  

     
     Kinder Radiologie FälleAlter:

    0 Monate  

     
     Kinder Radiologie FälleGeschlecht:

    Weiblich  

     
     Kinder Radiologie FälleRegion-Organ:

    Kopf-Hirn und Hirnnerven  

     
     Kinder Radiologie FälleWahrscheinliche Genese:

    angeboren  

     
     Kinder Radiologie FälleKlinische Befunde:

    Bereits intrauterin Verdacht auf eine intrakranielle Fehlbildung. Postnatales Entstehen einer schweren Herzinsuffizienz und Multiorganversagen, woran das Kind dann auch verstorben ist.  

     
     Kinder Radiologie FällePatho-Morphologie oder Patho-Physiologie der Erkrankung :

    Die Genese der Fehlbildung ist unklar. Sie besteht in einer Verbindung zwischen Arterien (thalamostriatale, choroidale und anteriore Hirnarterien) und der Vena Galeni oder anderen primitiven Mittellinienvenen. Es können große Fisteln oder viele kleine oder eine Kombination aus beiden sein.  

     
     Kinder Radiologie FälleBildgebende Befunde:


    MRT 1 <- MRT 1 betrachten

    MRT 1: Signal void in den Gefäßen, Schnitteben unterhalb de Vena Galeni: In den transversalen T2-gewichteten und protonendichte gewichteten Sequenzen stellen sich die A. carotis interna bds., die A. vertebralis bds. und die A. basilaris mit für das Alter des Kindes erheblich vergrößertem Kaliber und ausgeprägtem Flow void-Phänomen dar.
    Dilatierter Sinus rectus (ca. 1 cm transversal).
    Der Konfluenz sinuum weist gleichfalls eine erhebliche Dilatation auf und drainiert in einen erweiterten Sinus transversus, sigmoideus,occipitalis bds. und dann in große Jugularvenen bds.






    MRT 2 <- MRT 2 betrachten

    MRT 2: Signal void in den Gefäßen, Schnitteben unterhalb de Vena Galeni: In den transversalen T2-gewichteten und protonendichte gewichteten Sequenzen stellen sich die A. carotis interna bds., die A. vertebralis bds. und die A. basilaris mit für das Alter des Kindes erheblich vergrößertem Kaliber und ausgeprägtem Flow void-Phänomen dar.
    Dilatierter Sinus rectus (ca. 1 cm transversal).
    Der Konfluenz sinuum weist gleichfalls eine erhebliche Dilatation auf und drainiert in einen erweiterten Sinus transversus, sigmoideus,occipitalis bds. und dann in große Jugularvenen bds.






    MRT 3 <- MRT 3 betrachten

    MRT 3: Erhebliche Dilatation und ausgedehnte Flow void-Phänomene in der Vena galeni (ca. 2 x 1 ½ cm transversal), die in einen dilatierten Sinus rectus (ca. 1 cm transversal) drainiert.
    Der Konfluenz sinuum weist gleichfalls eine erhebliche Dilatation auf und drainiert in einen erweiterten Sinus transversus






    MRT 4 <- MRT 4 betrachten

    MRT 4: Erhebliche Dilatation und ausgedehnte Flow void-Phänomene in der Vena galeni (ca. 2 x 1 ½ cm transversal), die in einen dilatierten Sinus rectus (ca. 1 cm transversal) drainiert.
    Der Konfluenz sinuum weist gleichfalls eine erhebliche Dilatation auf. In die dilatierte Vena galeni münden multiple großkalibrige Arterien aus dem Stromgebiet der A. cerebri posterior bds.






    MRT 5 <- MRT 5 betrachten

    MRT 5: Koronarer Schnitt in T1 Wichtung (GE).
    Erhebliche Dilatation und ausgedehnte Flow void-Phänomene in der Vena galeni (ca. 2 x 1 ½ cm transversal), die in einen dilatierten Sinus rectus (ca. 1 cm transversal) drainiert.






    MRT 6 <- MRT 6 betrachten

    MRT 6: Arterielle TOF-MR-Angiographie: 3D-Rekonstruktion: Vena galeni (ca. 2 x 1 ½ cm transversal). In die dilatierte Vena galeni münden multiple großkalibrige Arterien aus dem Stromgebiet der A. cerebri posterior bds.






    MRT 7 <- MRT 7 betrachten

    MRT 7: Arterielle TOF-MR-Angiographie: 3D-Rekonstruktion: Vena galeni (ca. 2 x 1 ½ cm transversal). In die dilatierte Vena galeni münden multiple großkalibrige Arterien aus dem Stromgebiet der A. cerebri posterior bds.






    MRT 8 <- MRT 8 betrachten

    MRT 8: Venöse TOF-Angiographie: 3D-Rekonstruktion: Vena galeni (ca. 2 x 1 ½ cm transversal), die in einen dilatierten Sinus rectus (ca. 1 cm transversal) drainiert.
    Der Konfluenz sinuum weist gleichfalls eine erhebliche Dilatation auf und drainiert in einen erweiterten Sinus transversus, sigmoideus,occipitalis bds. und dann in große Jugularvenen bds.



     

     
     Kinder Radiologie FälleDiagnose-Absicherung der demonstrierten Abbildungen :

    Gesamt-Konstellation (Konsensus)  

     
     Kinder Radiologie FälleWelche DD wären mit dem bildgebenden Befund auch vereinbar:

    Cavum veli interpositum, Arachnoidalzyste  

     
     Kinder Radiologie FälleVerlauf / Prognose / Häufigkeit / Sonstiges :

    Prognose ohne Therapie zu 90 % letal, bei OP zu fast 100 % letal, bei Embolisation
    Nach Rücksprache mit Prof.Lasjaunias in Paris kam bei der Kleinheit (2500g) des Kindes und der schweren Herzinsuffizienz kein interventioneller Eingriff in frage.  

     
     Kinder Radiologie FälleAnmerkungen des Autors zum eigenen Beitrag:

    Keine Angabe  

     
     Kinder Radiologie FälleErstbeschreibung / Historisches:

    Keine Angabe  

     
     Kinder Radiologie FälleLiteratur:

    1. Medline: Medline
    "Pediatric Neuroimaging", A.J.Barkovich  

     
     Kinder Radiologie FälleSchlagwörter:

    Vena Galeni Malformation,postnatale Herzinsuffizienz, Vena Galeni, Malformation, intrauterin, Fehlbildung, intrakraniell, intrakranielle Fehlbildung, Multiorganversagen, Kind, Kindheit, Pädiatrie, Kinderheilkunde  

     
     Kinder Radiologie Fälle Diesen Artikel zitieren:

    G Hahn. Vena Galeni Malformation. PedRad [serial online] vol 4, no. 10.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20041021162722  

     
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    in dem selben Gebiet: Kopf-Hirn und Hirnnerven
    oder in der Region: Kopf
    oder in dem Gewebe/Organ: Hirn und Hirnnerven
    oder mit der Genese: angeboren
     
     Kinder Radiologie FälleBilder zu diesem Fall: Es sind MRT-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ MRT ] Sämtliche Modalitäten betrachten [ Alle ]   
     
    Vena Galeni Malformation
    G Hahn. Vena Galeni Malformation. PedRad [serial online] vol 4, no. 10.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20041021162722


     

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    Vena Galeni Malformation
    G Hahn. Vena Galeni Malformation. PedRad [serial online] vol 4, no. 10.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20041021162722


     

    Auf welche Diagnose hätten die Kollegen getippt?


    • Cavum veli interpositum
      Stimmen: 1 (8 %)


    • Cavum vergae
      Stimmen: 1 (8 %)


    • Cavum septi pellucidum
      Stimmen: 0 (0 %)


    • Aneurisma venae Galeni
      Stimmen: 9 (75 %)


    • Ektasie der Vena cerebri interna
      Stimmen: 1 (8 %)


    • Arachnoidalzyste
      Stimmen: 0 (0 %)



        Stimmen insgesamt: 12

     
    Vena Galeni Malformation
    G Hahn. Vena Galeni Malformation. PedRad [serial online] vol 4, no. 10.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20041021162722


     

    Medizinlexikon (englisch)
    Im Medizinlexikon nach
    Oder geben Sie hier einen Begriff ein:
    ( Mit freundlicher Unterstützung von The On-Line Medical Dictionary )




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