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    Neurofibromatose Typ I
    Ina Sorge. Neurofibromatose Typ I. PedRad [serial online] vol 4, no. 1.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20040114091117


     
     Kinder Radiologie FälleBilder zu diesem Fall: Es sind MRT-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ MRT ] Sämtliche Modalitäten betrachten [ Alle ]   
     Kinder Radiologie FälleAutor/en:

    Ina Sorge (Universitätsklinik Leipzig)  

     
     Kinder Radiologie FälleE-Mail Adresse:

    Für angemeldete Besucher einsehbar (Anmeldung)  

     
     Kinder Radiologie FälleAlter:

    11 Jahre  

     
     Kinder Radiologie FälleGeschlecht:

    Männlich  

     
     Kinder Radiologie FälleRegion-Organ:

    Kopf-Hirn und Hirnnerven  

     
     Kinder Radiologie FälleWahrscheinliche Genese:

    neoplastisch  

     
     Kinder Radiologie FälleKlinische Befunde:

    11 jähriger Junge, geringe Entwicklungsverzögerung, sonst neurologisch unauffällig, multiple Cafe-au-lait-Flecken  

     
     Kinder Radiologie FällePatho-Morphologie oder Patho-Physiologie der Erkrankung :

    Die Neurofibromatose von Recklinghausen kommt mit einer Häufigkeit von 1 auf 2000 bis 3000 Lebendgeburten vor. Die Symptome entwickeln sich meist erst während des Kleinkind- und Schulalters, das Vollbild ist oft erst jenseits der Pubertät im Erwachsenenalter erreicht. Dabei ist das klinische Erscheinungsbild sehr variabel.

    Hier werden nur die cerebralen Befunde vorgestellt.
    Bei etwa 60% der Pat. im Kindes- und Jugendalter finden sich oft großflächige signalintense Zonen in der T2- Wichtung,sog. undetermined bright objects (UBO) , die leicht als diffuse Astrozytome verkannt werden. Ihre wahre Natur ist nicht bekannt. Die Abnahme ihrer Häufigkeit mit zunehmenden Alter legt eine Hirnreifungsstörung oder -verzögerung nahe. Relativ häufig werden die Veränderungen in den Basalganglien gefunden. Sie verschwinden oftmals spontan.
    Ein Großteil der Patienten zeigt kernspintomographisch echte (auch histologisch nachweisbare) Hamartome in verschiedenen ZNS-Regionen. Ob sie zu dem durchschnittlich geringeren Intelligenzniveau der Pat. beitragen, ist offen. Etwa ein Drittel der Patienten, so wird von mehreren Autoren beschrieben, hat ein Optikusgliom.  

     
     Kinder Radiologie FälleBildgebende Befunde:


    MRT 1 <- MRT 1 betrachten

    MRT 1: T2-Flair-Sequenz: Hyperintense Signalveränderungen bds. im Bereich der Stammganglien, rechts mehr als links



    MRT 2 <- MRT 2 betrachten

    MRT 2: T2-Flair-Sequenz: Hyperintense Marklagerveränderungen rechts temporal



    MRT 3 <- MRT 3 betrachten

    MRT 3: T2-TSE-Sequenz: Hyperintense Signalveränderungen analog zur Flair-Sequenz



    MRT 4 <- MRT 4 betrachten

    MRT 4: T2-TSEWichtung der gleichen Region wie in Abbildung MRT 2



    MRT 5 <- MRT 5 betrachten

    MRT 5: T1-SE-sequenz nach KM: Umschriebenes Enhancement einer Läsion rechts temporal



    MRT 6 <- MRT 6 betrachten

    MRT 6: T1-SE-Sequenz nach KM: Deutlich verdickter und KM-aufnehmender N. opticus rechts (roter Pfeil) im Vgl. zur unauffälligen Gegenseite

     

     
     Kinder Radiologie FälleDiagnose-Absicherung der demonstrierten Abbildungen :

    Genetik  

     
     Kinder Radiologie FälleWelche DD wären mit dem bildgebenden Befund auch vereinbar:

    Astrozytom



     

     
     Kinder Radiologie FälleVerlauf / Prognose / Häufigkeit / Sonstiges :

    Charakteristisch sind Cafe au lait-Flecken, etwas später treten in Haut und an den Nervenenden Neurofibrome auf, die zu Lähmungen und Muskelatrophien führen können.
    Häufig auftretende Opticusgliome können zu Gesichtsfeldausfällen bis Blindheit auf dem einen Auge führen, wenn sie vor dem Chiasma liegen, bzw. zu Sehstörungen auf beiden Augen, wenn sie das Chiasma überschreiten. Opticusgliome hinter dem Chiasma können den 3. Ventrikel verlegen und zu Hirndruck führen.
    15% der Pat. haben eine Epilepsie, 10% sind in ihrer geistigen Entwicklung beeinträchtigt
    Therapie: Neurofibrome bzw. Tumoren im Rahmen der Neurofibromatose sollten nur dann entfernt werden, wenn sie Funktionsausfälle bedingen u./o. schwere kosmetische Entstellung verursachen. Durch eine OP mit nichtradikaler Entfernung wird häufig das Wachstum angeregt, selten ist eine maligne Entartung.
    Grundsätzlich muss man damit rechnen, dass 50% der Kinder eines Erkrankten befallen sind.  

     
     Kinder Radiologie FälleAnmerkungen des Autors zum eigenen Beitrag:

    Keine Angabe  

     
     Kinder Radiologie FälleErstbeschreibung / Historisches:

    Erste Beobachtungen einer NFstammen aus dem 13. Jahrhundert. Jedoch erst der Virchow-Schüler Friedrich Daniel von Recklinghausen erkannte in seiner Festschrift anläßlich des 25jährigen Bestehens des Berliner Institutes für Pathologie 1882 die Beziehung zwischen den „multiplen Fibromen" und den „multiplen Neuromen" der Haut .  

     
     Kinder Radiologie FälleLiteratur:

    1. Medline: Medline
    Gutjahr, P.
    Neurofibromatose von Recklinghausen Typ 1: eine interdisziplinäre Herausforderung www.medizinimdialog.com

    Feldmann R, Weglage J (2003)
    Signalanhebungen in der T2-gewichteten Schädel-MRT bei Neurofibromatose-Patienten im Langzeitverlauf. In: Bernert G (Hrsg.) Aktuelle Neuropädiatrie 2003. Novartis, Nürnberg: 70-73

    3. Medline: Medline
    DeBella K., Poskitt K., Szudek J. et al.:
    Use of "unidentified bright objects" on MRI for diagnosis of neurofibromatosis in children. Neurology, 2000; 54: 1646 - 1651  

     
     Kinder Radiologie FälleSchlagwörter:

    Neurofibromatose, Typ I, Hamartom, Neurofibrom, Neurofibrome, Entwicklungsverzögerung, Cafe-au-lait, Fleck, Cafe-au-lait-Fleck, Cafe-au-lait-Flecken, Morbus Recklinghausen, Kind, Kindheit, Pädiatrie, Kinderheilkunde  

     
     Kinder Radiologie Fälle Diesen Artikel zitieren:

    Ina Sorge. Neurofibromatose Typ I. PedRad [serial online] vol 4, no. 1.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20040114091117  

     
     Kinder Radiologie Fälle Lesen Sie ähnliche Artikel: mit Stichwortübereinstimmung
    in dem selben Gebiet: Kopf-Hirn und Hirnnerven
    oder in der Region: Kopf
    oder in dem Gewebe/Organ: Hirn und Hirnnerven
    oder mit der Genese: neoplastisch
     
     Kinder Radiologie FälleBilder zu diesem Fall: Es sind MRT-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ MRT ] Sämtliche Modalitäten betrachten [ Alle ]   
     
    Neurofibromatose Typ I
    Ina Sorge. Neurofibromatose Typ I. PedRad [serial online] vol 4, no. 1.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20040114091117


     

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    Neurofibromatose Typ I  
     
    Neurofibromatose Typ I
    Ina Sorge. Neurofibromatose Typ I. PedRad [serial online] vol 4, no. 1.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20040114091117


     

    Auf welche Diagnose hätten die Kollegen getippt?


    • Astrozytom
      Stimmen: 0 (0 %)


    • ADEM
      Stimmen: 0 (0 %)


    • Neurofibromatose Typ I
      Stimmen: 19 (100 %)


    • Multifocale Encephalitis
      Stimmen: 0 (0 %)



        Stimmen insgesamt: 19

     
    Neurofibromatose Typ I
    Ina Sorge. Neurofibromatose Typ I. PedRad [serial online] vol 4, no. 1.
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    Medizinlexikon (englisch)
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