A. Nordwig, A. Jassoy, J. Waldschmidt, W. Lässig (Halle-Dölau)  

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Thorax-Trachea  

angeboren  

Anamnese: seit der 10. Lebenswoche zunehmender inspiratorischer Stridor mit wechselnder Ausprägung.

Befund: 12 Wochen alter Knabe in reduziertem AZ; Tachypnoe; z.T. opisthotone Haltung; juguläre Einziehungen; inspiratorischer Stridor in Ruhe; Pulmo: seitengleiche Belüftung, in- und exspiratorisches Giemen.
 

Der inspiratorische Stridor entsteht durch höhergradige (> 70%) Einengungen des Larynx im glottischen und/oder subglottischen Bereich bzw. des extrathorakalen Anteiles der Trachea. Ein subglottisches Hämangiom (gutartige Gefäßneubildung) als Ursache sollte immer in Erwägung gezogen werden, wenn es zu einem schleichenden oder abrupten Beginn der Symptomatik (inspiratorischer Stridor bis Dyspnoe) im 1.-3. Lebensmonat kommt und die Intensität im Verlauf zunimmt. Im Rahmen von Infekten sind die Patienten durch zusätzliche Schleimhautschwellung im subglottischen Bereich hochgradig gefährdet.  

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MRT 1: T2-Wichtung transversal: subglottische hyperintense intratracheale Weichteilstruktur mit einer maximalen Ausdehnung von ca. 10 mm craniocaudal sowie 4 mm x 5 mm im Querschnitt, die das Tracheallumen kurzstreckig auf ca. 10 Restlumen einengt.




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MRT 2: T1-wichtung nach KM-Gabe: kräftige homogene Kontrastmittelaufnahme der subglottischen intratrachealen Weichteilstruktur nach Gabe von Gadolinium-DTPA




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Endoskopie 1: Bronchoskopie: subglottischer, von dorsal ausgehender, komprimierbarer Tumor, der das Tracheallumen hochgradig verlegt


 

Bildgebung einschl.Endoskopie  

Die häufigste Ursache des inspiratorischen Stridors im Säuglingsalter ist der infantile Larynx. Weitere Diferentialdiagnosen sind die kongenitale und erworbene strukturelle subglottische Stenose, die Rekurrensparese, seltener die Ringknorpelstenose, die Larynxzyste, das subglottische Segel, die Larynxpapillomatose sowie Ösophagus- und Gefäßmalformationen.  

Im Spontanverlauf nimmt die Intensität der Symptomatik (inspiratorischer Stridor bis Atemnot) im Verlauf der ersten Lebensmonate zu. Gegen Ende des 1. Lebensjahres verringern sich die Symptome und verschwinden im 2. bis 3. Lebensjahr. Damit folgt das klinische Bild dem Wachstum und der Regression des Tumors.

Bei unserem Patienten wurde in der 14. Lebenswoche tracheoskopisch eine subtotale Koagulation mit dem Nd:YAG-Laser ohne Komplikationen durchgeführt. Die Kontrolluntersuchung 4 Wochen nach Initialtherapie ergab einen minimalen, nicht behandlungsbedürftigen Restbefund im Bereich der linken Paries membranaceus tracheae. Klinisch zeigte der weitere Verlauf keine Besonderheiten.
 

Keine Angabe  

Keine Angabe  

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A Nordwig, A Jassoy, J Waldschmidt, W Lässig. Submuköses Hämangiom der subglottischen Trachea. PedRad [serial online] vol 3, no. 9.
URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20030904201557