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    Osteopetrose (infantiler, maligner Typ), Marmorknochenkrankheit
    J Blöcker, G Hahn. Osteopetrose (infantiler, maligner Typ), Marmorknochenkrankheit. PedRad [serial online] vol 3, no. 8.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20030805114418


     
     Kinder Radiologie FälleBilder zu diesem Fall: Es sind Röntgen-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ Röntgen ] Sämtliche Modalitäten betrachten [ Alle ]   
     Kinder Radiologie FälleAutor/en:

    J. Blöcker, G. Hahn (Dresden)  

     
     Kinder Radiologie FälleE-Mail Adresse:

    Für angemeldete Besucher einsehbar (Anmeldung)  

     
     Kinder Radiologie FälleAlter:

    14 Wochen  

     
     Kinder Radiologie FälleGeschlecht:

    Weiblich  

     
     Kinder Radiologie FälleRegion-Organ:

    Generalisierte Erkrankungen  

     
     Kinder Radiologie FälleWahrscheinliche Genese:

    angeboren  

     
     Kinder Radiologie FälleKlinische Befunde:

    Vierzehn Wochen alte Patientin, die durch Blindheit auffiel. Augenärztlich wurde eine Optikusatrophie festgestellt. Bei weiterer Untersuchung ergaben sich folgende Auffälligkeiten:
    -Minderwuchs
    -Anämie
    -Hepatomegalie  

     
     Kinder Radiologie FällePatho-Morphologie oder Patho-Physiologie der Erkrankung :

    -Autosomal-rezessiver Erbgang
    -Osteoklasten-Insuffizienz--> der Abbau der mineralisierten Knorpel- und Knochenmatrix ist bei erhaltenem Knochenaufbau gestört . Der Knochenbinnenraum ist von knöchernen Strukturen angefüllt, das Knochenmark wird verdrängt.  

     
     Kinder Radiologie FälleBildgebende Befunde:


    Röntgen 1 <- Röntgen 1 betrachten

    Röntgen 1: Hand/Unterarm a.p.: Deutlich vermehrte Sklerosierung; Markraum nicht abgrenzbar; ausgefranste Metaphysen besonders distal; Der Knochen scheint von ungleichmäßigem Knochen geringerer Dichte umgeben - "bone-in-bone-appearance"





    Röntgen 2 <- Röntgen 2 betrachten

    Röntgen 2: Schädel a.p.: Sklerose der Schädelkalotte und der Schädelbasis, Betonung der Orbitaränder - "Mephistomaske" -, Unterkiefer nicht beteiligt; ebenfalls vermehrte Sklerosierung der abgebildeten oberen Thoraxapertur, der BWS sowie HWS; Zungenbein schon verknöchert.






    Röntgen 3 <- Röntgen 3 betrachten

    Röntgen 3: Schädel seitlich: Sklerose der Schädelkalotte und der Schädelbasis, Betonung der Orbitaränder - "Mephistomaske" -, Unterkiefer nicht beteiligt; ebenfalls vermehrte Sklerosierung der abgebildeten oberen Thoraxapertur, der BWS sowie HWS; Zungenbein schon verknöchert.




     

     
     Kinder Radiologie FälleDiagnose-Absicherung der demonstrierten Abbildungen :

    Gesamt-Konstellation (Konsensus)  

     
     Kinder Radiologie FälleWelche DD wären mit dem bildgebenden Befund auch vereinbar:

    Die Schädelbefunde sind pathognomonisch.
    Bei diffuser Osteosklerose:
    -hämatologische Erkrankungen (Osteomyelofibrose, M. Gaucher)
    -Toxikosen
    -Hypervitaminosen  

     
     Kinder Radiologie FälleVerlauf / Prognose / Häufigkeit / Sonstiges :

    Vor Einführung der KMT überlebte kein Kind die erste Lebensdekade.Es kann sich zusätzlich eine pathophysiologisch noch nicht geklärte therapieresistente Rachitis einstellen.
    Nach erfolgreicher KMT kann eine völlige Normalisierung der Knochenstruktur beobachtet werden. Vorliegende Nervenausfälle bleiben bestehen.  

     
     Kinder Radiologie FälleAnmerkungen des Autors zum eigenen Beitrag:

    Im Sinne der "Duplizität der Ereignisse" war dies innerhalb eines halben Jahres der zweite Fall dieses recht seltenen Krankheitsbildes, der in unserer Einrichtung diagnostiziert wurde  

     
     Kinder Radiologie FälleErstbeschreibung / Historisches:

    Keine Angabe  

     
     Kinder Radiologie FälleLiteratur:

    1. Medline: Medline
    M.Reiser, E. Peters
    Radiologische Differentialdiagnose der Skeletterkrankungen
    Georg Thieme Verlag; 1995

    2. Medline: Medline
    J.W. Spranger, P.W. Brill, A. Poznanski
    Bone Dysplasias
    Urban und Fischer; 2002

    3. Medline: Medline
    Schinz
    Radiologische Diagnostik in Klinik und Praxis, Band IV - Teil 2
    Georg Thieme Velag; 1991  

     
     Kinder Radiologie FälleSchlagwörter:

    Marmorknochenkrankheit, generalisiert, Sklerosierung, Osteochondrodysplasie, Osteopetrose, infantil, maligner Typ, Marmorknochen, Blindheit, Optikusatrophie, Minderwuchs, Hepatomegalie, Anämie, Kind, Kindheit, Pädiatrie, Kinderheilkunde  

     
     Kinder Radiologie Fälle Diesen Artikel zitieren:

    J Blöcker, G Hahn. Osteopetrose (infantiler, maligner Typ), Marmorknochenkrankheit. PedRad [serial online] vol 3, no. 8.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20030805114418  

     
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    in dem selben Gebiet: Generalisierte Erkrankungen
    oder in der Region: Generalisierte Erkrankungen
    oder in dem Gewebe/Organ:
    oder mit der Genese: angeboren
     
     Kinder Radiologie FälleBilder zu diesem Fall: Es sind Röntgen-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ Röntgen ] Sämtliche Modalitäten betrachten [ Alle ]   
     
    Osteopetrose (infantiler, maligner Typ), Marmorknochenkrankheit
    J Blöcker, G Hahn. Osteopetrose (infantiler, maligner Typ), Marmorknochenkrankheit. PedRad [serial online] vol 3, no. 8.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20030805114418


     

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    Osteopetrose (infantiler, maligner Typ), Marmorknochenkrankheit
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    Osteopetrose (infantiler, maligner Typ), Marmorknochenkrankheit  
     
    Osteopetrose (infantiler, maligner Typ), Marmorknochenkrankheit
    J Blöcker, G Hahn. Osteopetrose (infantiler, maligner Typ), Marmorknochenkrankheit. PedRad [serial online] vol 3, no. 8.
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    Auf welche Diagnose hätten die Kollegen getippt?


    • McCune-Albright-Syndrom
      Stimmen: 4 (25 %)


    • Osteopetrose
      Stimmen: 10 (62 %)


    • Osteochondrodysplasie
      Stimmen: 0 (0 %)


    • Cortikales Irregularitätssyndrom
      Stimmen: 2 (12 %)



        Stimmen insgesamt: 16

     
    Osteopetrose (infantiler, maligner Typ), Marmorknochenkrankheit
    J Blöcker, G Hahn. Osteopetrose (infantiler, maligner Typ), Marmorknochenkrankheit. PedRad [serial online] vol 3, no. 8.
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    Im Medizinlexikon nach
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