Fritz Schneble, M. Ebert (Regensburg)  

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5 Monate  

Männlich  

Abdomen-Leber  

neoplastisch  

5 Monate alter Knabe.
In der Anamnese mehrfach rezidivierende Infekte ( 2x Atemwegsinfekt, 1x Gastroenteritis).
Deutliche Hepatomegalie, keine weiteren klinischen Auffälligkeiten.
Labor (incl. BB+Gerinnung) o.p.B.
AFP und ß-HCG + Katecholaminmetabolite: im Normbereich  

Benigne Neoplasie  

<- Ultraschall 1 betrachten

Ultraschall 1: Sonographie der Leber- Oberbauchquerschnitt (1)
Disseminiert stellen sich in der vergrößerten Leber multiple runde und ovaläre hypoechogene Raumforderungen dar, von denen die meisten 1,5 -2cm durchmessen. Es sind alle Lebersegmente betroffen. Die meisten Herde stellen sich in der Umgebung der lebervenen und der Portalgefäße dar.
Übriges Abdomen/ Retroperitoneum unauffällig.




<- Ultraschall 2 betrachten

Ultraschall 2: In der Farbdoppler-Sonographie stellen sich die multiplen Leberherde auch bei hochempfindlicher Farbdoppler-Einstellung nicht vermehrt perfundiert (im Vergleich mit dem umgebenden Leberparenchym) dar. Unauffälliges Flußmuster im Truncus coeliacus, in den Lebervenen und der V. portae.





<- MRT 1 betrachten

MRT 1: T2-Wichtung transversal: der rechte und der linke Leberlappen sind komplett durchsetzt mit multiplen rundlichen signalreichen Raumforderungen (1,0 - 2,5 cm Durchmesser).

In T1 - gewichteten Bildern (hier nicht gezeigt) sind die Veränderungen hypointens, sie nehmen nach KM-Gabe massiv KM auf und sind auf Spätphasen (bis auf zentrale KM-Aussparung in den größeren Herden) komplett kontrastiert.



Nachtrag vom 18.06.2004 (Fritz Schneble):





<- Ultraschall 3 betrachten

Ultraschall 3: (1 1/2 Jahre später) Sonographisch sind nur noch 3 hypoechogene max. 9mm durchmessende Leberherde darstellbar.




<- Ultraschall 4 betrachten

Ultraschall 4: (1 1/2 Jahre später) Innerhalb dieser Leberherde ist keine vermehrte Perfusion nachweisbar.

 

OP / Histo  

Metastasen z.B. Neuroblastom
Hepatoblastom

 

Manifestation als solitäre RF oder wie im beschriebenen Fall als multiple Herde (auch als Hämangioendotheliomatose beschrieben)
Verlauf sehr variabel. Spontane Remissionen sind beschrieben.
Befunde und Klinik können allerdings auch progredient verlaufen.
Schwere Komplikationen durch Entwicklung eines Kasabach-Meritt-Syndrom aber auch kardiale Dekompensation durch massive AV-Shunts sind möglich.  

Histologie: infantiles Hämangioendotheliom Typ I nach Dehner.

Bei typischer Hypervaskularisation der Herde, typischer Altersgruppe (< 6 Monate), und negativen Tumormarkern (AFP, ß-HCG, Katecholaminmetaboltite) läßt sich die Diagnose sonographisch/ dopplersonographisch sicher stellen.
Bei nicht eindeutiger Konstellation, v.a. nicht hypervaskularisierten Tumoren sollte eine (wegen Blutungsgefahr) offene Biopsie durchgeführt werden.



Nachtrag vom 18.06.2004 (Fritz Schneble):

Bei dem Patienten wurde unsere Verdachtsdiagnose "infantiles Leberhämangioenditheliom" histologisch gesichert. Initial bestand eine deutliche Hepatomegalie bei sonst unauffälliger Klinik. Wir beobachteten daher den klinischen Verlauf und führten regelmäßige Laborkontrollen durch, die unauffällige Leberfunktionsparameter und normale Transaminasen zeigte. Eine Therapie erfolgte nicht. Darunter bildete sich die Lebervergrößerung zurück, in regelmäßigen sonographischen Kontrollen wurden die vorbeschriebenen multiplen Leberhämangiome immer kleiner, die meisten Herde bildeten sich komplett zurück.
Bei der letzten Kontrolle diese Woche (der klinisch völlig symptomfreie Patient ist zwischenzeitlich 22 Monate alt) waren nur noch 3 max. 9 mm durchmessende rund abgegrenzte hypoechogene Herde nachzuweisen.
zwei Sonodokumentationen habe ich angefügt.

Ultraschall 3: Sonographisch sind nur noch 3 hypoechogene max. 9mm durchmessende Leberherde darstellbar.

Ultraschall 4: Innerhalb dieser Leberherde ist keine vermehrte Perfusion nachweisbar.
 

Keine Angabe  

1. Medline:
Kardorff R, Fuchs J, Peuster M, Rodeck B.
Infantile hemangioendothelioma of the liver--sonographic diagnosis and
follow-up
Utraschall Med 2001 Dec;22(6):258-64

2. Medline:
Daller JA,Bueno J, Gutierrez J, Dvorchik I, Towbin RB, Dickman PS.
Hepatic hemangioendothelioma: clinical experience and management strategy
J Pediatr Surg 1999; 34; 98-105  

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Fritz Schneble, M Ebert. Infantiles Leberhämangioendotheliom. PedRad [serial online] vol 3, no. 2.
URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20030227121025