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    Mukoviszidose / Lungen-Diagnostik mit MRT
    Wolfgang Hirsch. Mukoviszidose / Lungen-Diagnostik mit MRT. PedRad [serial online] vol 2, no. 11.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20021127102045


     
     Kinder Radiologie FälleBilder zu diesem Fall: Es sind Röntgen-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ Röntgen ] Es sind CT-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ CT ] Es sind MRT-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ MRT ] Sämtliche Modalitäten betrachten [ Alle ]   
     Kinder Radiologie FälleAutor/en:

    Wolfgang Hirsch (Halle)  

     
     Kinder Radiologie FälleE-Mail Adresse:

    Für angemeldete Besucher einsehbar (Anmeldung)  

     
     Kinder Radiologie FälleAlter:

    15 Jahre  

     
     Kinder Radiologie FälleGeschlecht:

    Keine Angabe  

     
     Kinder Radiologie FälleRegion-Organ:

    Thorax-Lunge  

     
     Kinder Radiologie FälleWahrscheinliche Genese:

    angeboren  

     
     Kinder Radiologie FälleKlinische Befunde:

    15 jähriger Patient, Grundkrankheit seit 2 Lebensjahr bekannt. Chronischer Husten, z.Z. Belastungsdyspnoe, angedeutete Trommelschlegelfinger. Nachweis von Pseudomonas Pseudomonas aeruginosa im Bronchialsekret.  

     
     Kinder Radiologie FällePatho-Morphologie oder Patho-Physiologie der Erkrankung :

    Defekt der Chloridkanal-Membranproteine.
    Autosomal rezessiv vererbte Punktmutation auf Chromosom 7. Sehr unterschiedliche Veräufe, offenbar, weil die Mutationen in verschiedenen Varianten (>700) auftreten.

    Im vorliegenden Fall sowohl sehr schwere pulmologische Verlaufsform als auch ausgeprägte extrapulmonale Symptomatik.  

     
     Kinder Radiologie FälleBildgebende Befunde:


    Röntgen 1 <- Röntgen 1 betrachten

    Röntgen 1: Multiple fleckförmig-konfluierende Verdichtungen insbesondere im Mittelfeld bds..Hiläre Lymppfknotenschwellungen bds.. In den Oberfeldern Transparenzzunahme (Emphysem). In den Unterfeldern schienenartige Streifenzeichnung (Bronchiektasen). Generalisierte Betonung der interstitiellen Lungengrundstruktur. Der Chrispin-Norman-Score beträgt 20. (Seitbild nicht gezeigt, deutlich überbläht).




    CT 1 <- CT 1 betrachten

    CT 1: Schnitt auf Höhe knapp unterhalb der Carina: multiple rundliche Infiltrate. Alte narbige Veränderungen rechts ventral. Schon hier einzelne Bronchiektasen (Siegelringkonfiguration: breiter Bronchus, schmales begleitendes Gefäss).




    CT 2 <- CT 2 betrachten

    CT 2: Schnitt auf Höhe der Vorhöfe. Es sind multiple Bronchiektasen und Infiltrate erkennbar.




    CT 3 <- CT 3 betrachten

    CT 3: Bronchiektasen in der Ausschnittvergrößerung: gut erkennbar ist nicht nur die Erweiterung der Bronchienselber, sondern auch deren deutliche Wandverdickung und Unregelmäßigkeit und peribronchiale Infiltrate.




    MRT 1 <- MRT 1 betrachten

    MRT 1: FLASH 3D-Darstellung coronar auf Höhe der Trachea. Wie aus dem CT bekannt, sind die Infiltrate und Bronchiektasen dorsal betont, so dass ventral oft weniger Infiltrate der Ober- und Mittelfelder zur Darstellung kommen.




    MRT 2 <- MRT 2 betrachten

    MRT 2: Weiter dorsal sind die Schleimretentionen und die multiplen Lungeninfitrate gut dargestellt. Die Bronchiektasen selber kommen aber (ähnlich wie im Röntgenbild) weniger deutlich zur Darstellung, sondern nur die verdickten Bronchialwandanschnitte. Links ventral der WS ist die Aorta im Teilanschnitt zu erkennen.




    MRT 3 <- MRT 3 betrachten

    MRT 3: Weiterer coronarer Schnitt, unmittelbar auf den Schnitt von Abbildung MRT 2 folgend: durch die sequentielle Analyse der 2-3 mm dicken Schichten ist die Lunge auch im MRT bei Mukoviszidose-Patienten ausreichend beurteilbar. Obstruktive Veränderungen sind im MRT schwer zu erkennen, sie lassen sich auf MPR-Rekonstruktion durch den Vergrößerten p.a. Durchmesser des Thorax erkennen.

     

     
     Kinder Radiologie FälleDiagnose-Absicherung der demonstrierten Abbildungen :

    Molekulargenetik  

     
     Kinder Radiologie FälleWelche DD wären mit dem bildgebenden Befund auch vereinbar:

    chronische Lungeninfektionen,
    Wegnersche Granulomathose.  

     
     Kinder Radiologie FälleVerlauf / Prognose / Häufigkeit / Sonstiges :

    Keine Angabe  

     
     Kinder Radiologie FälleAnmerkungen des Autors zum eigenen Beitrag:

    Das Ziel der Strahlenexpositionsverminderung bei Kindern betrifft insbesondere die Substitution von CT-Untersuchungen durch strahlenfreie Verfahren. Bei Mukoviszidosepatienten ist dieses (unter bewusster Inkaufnahme von Informationsverlusten gegenüber dem CT) möglich. Bei konsequenter, im Zeitlichen Verlauf vergleichbarer MRT-Untersuchung lassen sich zudem die Röntgen-Thorax-Routinekontrollen vermindern oder vermeiden, da die MRT Information der Lunge höher ist, als die der Röntgen-Übersichtsaufnahme.  

     
     Kinder Radiologie FälleErstbeschreibung / Historisches:

    Keine Angabe  

     
     Kinder Radiologie FälleLiteratur:

    Keine Angabe  

     
     Kinder Radiologie FälleSchlagwörter:

    Mukoviszidose, zystische Fibrose, Bronchiektasen, Infiltrat, Lungen-Diagnostik mit MRT, chronischer Husten, Belastungsdyspnoe, Trommelschlegelfinger, Pseudomonas, Pseudomonas aeruginosa, Kind, Kindheit, Pädiatrie, Kinderheilkunde  

     
     Kinder Radiologie Fälle Diesen Artikel zitieren:

    Wolfgang Hirsch. Mukoviszidose / Lungen-Diagnostik mit MRT. PedRad [serial online] vol 2, no. 11.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20021127102045  

     
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    in dem selben Gebiet: Thorax-Lunge
    oder in der Region: Thorax
    oder in dem Gewebe/Organ: Lunge
    oder mit der Genese: angeboren
     
     Kinder Radiologie FälleBilder zu diesem Fall: Es sind Röntgen-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ Röntgen ] Es sind CT-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ CT ] Es sind MRT-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ MRT ] Sämtliche Modalitäten betrachten [ Alle ]   
     
    Mukoviszidose / Lungen-Diagnostik mit MRT
    Wolfgang Hirsch. Mukoviszidose / Lungen-Diagnostik mit MRT. PedRad [serial online] vol 2, no. 11.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20021127102045


     

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    Mukoviszidose / Lungen-Diagnostik mit MRT
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    Mukoviszidose / Lungen-Diagnostik mit MRT  
     
    Mukoviszidose / Lungen-Diagnostik mit MRT
    Wolfgang Hirsch. Mukoviszidose / Lungen-Diagnostik mit MRT. PedRad [serial online] vol 2, no. 11.
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    Auf welche Diagnose hätten die Kollegen getippt?


    • Candida-Pneumonie
      Stimmen: 0 (0 %)


    • Wegnersche Granolomatose
      Stimmen: 1 (7 %)


    • Mucoviszidose
      Stimmen: 12 (85 %)


    • chronische Aspiration bei verkannter H-Fistel
      Stimmen: 1 (7 %)



        Stimmen insgesamt: 14

     
    Mukoviszidose / Lungen-Diagnostik mit MRT
    Wolfgang Hirsch. Mukoviszidose / Lungen-Diagnostik mit MRT. PedRad [serial online] vol 2, no. 11.
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    Medizinlexikon (englisch)
    Im Medizinlexikon nach
    Oder geben Sie hier einen Begriff ein:
    ( Mit freundlicher Unterstützung von The On-Line Medical Dictionary )




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