Wolfgang Hirsch (Halle)  

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15 Jahre  

Keine Angabe  

Thorax-Lunge  

angeboren  

15 jähriger Patient, Grundkrankheit seit 2 Lebensjahr bekannt. Chronischer Husten, z.Z. Belastungsdyspnoe, angedeutete Trommelschlegelfinger. Nachweis von Pseudomonas Pseudomonas aeruginosa im Bronchialsekret.  

Defekt der Chloridkanal-Membranproteine.
Autosomal rezessiv vererbte Punktmutation auf Chromosom 7. Sehr unterschiedliche Veräufe, offenbar, weil die Mutationen in verschiedenen Varianten (>700) auftreten.

Im vorliegenden Fall sowohl sehr schwere pulmologische Verlaufsform als auch ausgeprägte extrapulmonale Symptomatik.  

<- Röntgen 1 betrachten

Röntgen 1: Multiple fleckförmig-konfluierende Verdichtungen insbesondere im Mittelfeld bds..Hiläre Lymppfknotenschwellungen bds.. In den Oberfeldern Transparenzzunahme (Emphysem). In den Unterfeldern schienenartige Streifenzeichnung (Bronchiektasen). Generalisierte Betonung der interstitiellen Lungengrundstruktur. Der Chrispin-Norman-Score beträgt 20. (Seitbild nicht gezeigt, deutlich überbläht).




<- CT 1 betrachten

CT 1: Schnitt auf Höhe knapp unterhalb der Carina: multiple rundliche Infiltrate. Alte narbige Veränderungen rechts ventral. Schon hier einzelne Bronchiektasen (Siegelringkonfiguration: breiter Bronchus, schmales begleitendes Gefäss).




<- CT 2 betrachten

CT 2: Schnitt auf Höhe der Vorhöfe. Es sind multiple Bronchiektasen und Infiltrate erkennbar.




<- CT 3 betrachten

CT 3: Bronchiektasen in der Ausschnittvergrößerung: gut erkennbar ist nicht nur die Erweiterung der Bronchienselber, sondern auch deren deutliche Wandverdickung und Unregelmäßigkeit und peribronchiale Infiltrate.




<- MRT 1 betrachten

MRT 1: FLASH 3D-Darstellung coronar auf Höhe der Trachea. Wie aus dem CT bekannt, sind die Infiltrate und Bronchiektasen dorsal betont, so dass ventral oft weniger Infiltrate der Ober- und Mittelfelder zur Darstellung kommen.




<- MRT 2 betrachten

MRT 2: Weiter dorsal sind die Schleimretentionen und die multiplen Lungeninfitrate gut dargestellt. Die Bronchiektasen selber kommen aber (ähnlich wie im Röntgenbild) weniger deutlich zur Darstellung, sondern nur die verdickten Bronchialwandanschnitte. Links ventral der WS ist die Aorta im Teilanschnitt zu erkennen.




<- MRT 3 betrachten

MRT 3: Weiterer coronarer Schnitt, unmittelbar auf den Schnitt von Abbildung MRT 2 folgend: durch die sequentielle Analyse der 2-3 mm dicken Schichten ist die Lunge auch im MRT bei Mukoviszidose-Patienten ausreichend beurteilbar. Obstruktive Veränderungen sind im MRT schwer zu erkennen, sie lassen sich auf MPR-Rekonstruktion durch den Vergrößerten p.a. Durchmesser des Thorax erkennen.

 

Molekulargenetik  

chronische Lungeninfektionen,
Wegnersche Granulomathose.  

Keine Angabe  

Das Ziel der Strahlenexpositionsverminderung bei Kindern betrifft insbesondere die Substitution von CT-Untersuchungen durch strahlenfreie Verfahren. Bei Mukoviszidosepatienten ist dieses (unter bewusster Inkaufnahme von Informationsverlusten gegenüber dem CT) möglich. Bei konsequenter, im Zeitlichen Verlauf vergleichbarer MRT-Untersuchung lassen sich zudem die Röntgen-Thorax-Routinekontrollen vermindern oder vermeiden, da die MRT Information der Lunge höher ist, als die der Röntgen-Übersichtsaufnahme.  

Keine Angabe  

Keine Angabe  

Mukoviszidose, zystische Fibrose, Bronchiektasen, Infiltrat, Lungen-Diagnostik mit MRT, chronischer Husten, Belastungsdyspnoe, Trommelschlegelfinger, Pseudomonas, Pseudomonas aeruginosa, Kind, Kindheit, Pädiatrie, Kinderheilkunde  

Wolfgang Hirsch. Mukoviszidose / Lungen-Diagnostik mit MRT. PedRad [serial online] vol 2, no. 11.
URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20021127102045