J. Stegmann (Hamburg)  

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Keine Angabe  

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Syndrome  

angeboren  

Klinisch handelt es sich bei dem vorgestellten Patienten um ein typisches Apert-Syndrom. Vorausgegangene Operationen wegen einer Craniostenose.

Jetzt Vorstellung bei Cephalgien zur Abklärung mittels MRT. Bisher keine entsprechende MRT-Voruntersuchung.  

Angeborenes Syndrom mit Akrosynostose und Craniostenose.  

<- MRT 1 betrachten

MRT 1: Flair sagittal: Relativ kleines Frontalhirn im Rahmen der Schädeldeformation. Deutliche Signalanhebungen in der Kleinhirnrinde.





<- MRT 2 betrachten

MRT 2: Flair transversal: Dieses basale Schichtbild zeigt die Signalanhebungen
in der Kleinhirnrinde vorwiegend basal, nicht jedoch im Kleinhirnmark. Auch
der Hirnstamm erscheint unauffällig.Eine eindeutige Raumgebung (nach
Ischämie üblich) ergibt sich nicht.





<- MRT 3 betrachten

MRT 3: IR-T1 sag: Diese Aufnahme ist nicht exakt der Mittellinie entsprechend,
einen Balkenmangel hat das Kind nicht. Auch in der T1-Wichtung erkennt man
die Signalveränderungen (dunkel) der unteren Kleinhirnrinde.





<- MRT 4 betrachten

MRT 4: T1 sag mit KM: Dieselbe Schicht wie IR-T1 sag mit Kontrastmittel lässt
kein Enhancement der Signalveränderungen erkennen.





<- MRT 5 betrachten

MRT 5: coronal T2: Am deutlichsten zeigt diese coronale Aufnahme die Verteilung
der Signalanhebungen der Kleinhirnrinde. Außerdem ist der Liquorraum um das
Kleinhirn erkennbar, also kein Hinweis für Einengung.





<- MRT 6 betrachten

MRT 6: coronal T2: Diese weiter frontal entstandene Schichtaufnahme lässt
begleitende (und in der Literatur beschriebene) Veränderungen bei
Apert-Syndrom erkennen, insbesondere die unvollständige Einfaltung des
Hippocampus mit der entsprechenden temporalen Ventrikelaufweitung (rechts
deutlicher als links, hier nur Verdickung der Rinde).





<- MRT 7 betrachten

MRT 7: transversal T2: Diese basale Aufnahme zeigt neben den Veränderungen der
Kleinhirnrinde auch den ausreichend großen umgebenden Subarachnoidalraum.
Keine Signalveränderungen des Hirnstammes.



 

Gesamt-Konstellation (Konsensus)  

- Druckschädigung der Keinhirntonsillen im Rahmen der Craniostenose vor OP
- Perfusionsstörungen mit Gliose im Stromgebiet der PICA
- ???  

Keine Angabe  

Der Fall ist mehr als Frage und Diskussionsbetitrag zu verstehen: Wer hat bei Kindern mit Apert-Syndrom schon einmal solche Kleinhirnveränderungen gesehen? Wer kann sie erklären? Welche weitere Differentialdiagnosen kämen in Frage?

Das Kind wird in 6 Monaten zur Kontrolle vorgestellt.  

Keine Angabe  

1. Medline:
Barkovich, AJ
Pediatric Neuroimaging, 3rd ed., Kap. 5, S. 363 ff
Lippincott Williams & Wilkins  

Akrosynostose, Craniostenose, Apert-Syndrom, Apert, Kleinhirnrindenveränderungen, Kleinhirn, Zerebellum, Kind, Kindheit, Pädiatrie, Kinderheilkunde  

J Stegmann. Apert-Syndrom mit Kleinhirnrindenveränderungen. PedRad [serial online] vol 2, no. 11.
URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20021103134022