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    Apert-Syndrom mit Kleinhirnrindenveränderungen
    J Stegmann. Apert-Syndrom mit Kleinhirnrindenveränderungen. PedRad [serial online] vol 2, no. 11.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20021103134022


     
     Kinder Radiologie FälleBilder zu diesem Fall: Es sind MRT-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ MRT ] Sämtliche Modalitäten betrachten [ Alle ]   
     Kinder Radiologie FälleAutor/en:

    J. Stegmann (Hamburg)  

     
     Kinder Radiologie FälleE-Mail Adresse:

    Für angemeldete Besucher einsehbar (Anmeldung)  

     
     Kinder Radiologie FälleAlter:

    Keine Angabe  

     
     Kinder Radiologie FälleGeschlecht:

    Keine Angabe  

     
     Kinder Radiologie FälleRegion-Organ:

    Syndrome  

     
     Kinder Radiologie FälleWahrscheinliche Genese:

    angeboren  

     
     Kinder Radiologie FälleKlinische Befunde:

    Klinisch handelt es sich bei dem vorgestellten Patienten um ein typisches Apert-Syndrom. Vorausgegangene Operationen wegen einer Craniostenose.

    Jetzt Vorstellung bei Cephalgien zur Abklärung mittels MRT. Bisher keine entsprechende MRT-Voruntersuchung.  

     
     Kinder Radiologie FällePatho-Morphologie oder Patho-Physiologie der Erkrankung :

    Angeborenes Syndrom mit Akrosynostose und Craniostenose.  

     
     Kinder Radiologie FälleBildgebende Befunde:


    MRT 1 <- MRT 1 betrachten

    MRT 1: Flair sagittal: Relativ kleines Frontalhirn im Rahmen der Schädeldeformation. Deutliche Signalanhebungen in der Kleinhirnrinde.





    MRT 2 <- MRT 2 betrachten

    MRT 2: Flair transversal: Dieses basale Schichtbild zeigt die Signalanhebungen
    in der Kleinhirnrinde vorwiegend basal, nicht jedoch im Kleinhirnmark. Auch
    der Hirnstamm erscheint unauffällig.Eine eindeutige Raumgebung (nach
    Ischämie üblich) ergibt sich nicht.





    MRT 3 <- MRT 3 betrachten

    MRT 3: IR-T1 sag: Diese Aufnahme ist nicht exakt der Mittellinie entsprechend,
    einen Balkenmangel hat das Kind nicht. Auch in der T1-Wichtung erkennt man
    die Signalveränderungen (dunkel) der unteren Kleinhirnrinde.





    MRT 4 <- MRT 4 betrachten

    MRT 4: T1 sag mit KM: Dieselbe Schicht wie IR-T1 sag mit Kontrastmittel lässt
    kein Enhancement der Signalveränderungen erkennen.





    MRT 5 <- MRT 5 betrachten

    MRT 5: coronal T2: Am deutlichsten zeigt diese coronale Aufnahme die Verteilung
    der Signalanhebungen der Kleinhirnrinde. Außerdem ist der Liquorraum um das
    Kleinhirn erkennbar, also kein Hinweis für Einengung.





    MRT 6 <- MRT 6 betrachten

    MRT 6: coronal T2: Diese weiter frontal entstandene Schichtaufnahme lässt
    begleitende (und in der Literatur beschriebene) Veränderungen bei
    Apert-Syndrom erkennen, insbesondere die unvollständige Einfaltung des
    Hippocampus mit der entsprechenden temporalen Ventrikelaufweitung (rechts
    deutlicher als links, hier nur Verdickung der Rinde).





    MRT 7 <- MRT 7 betrachten

    MRT 7: transversal T2: Diese basale Aufnahme zeigt neben den Veränderungen der
    Kleinhirnrinde auch den ausreichend großen umgebenden Subarachnoidalraum.
    Keine Signalveränderungen des Hirnstammes.



     

     
     Kinder Radiologie FälleDiagnose-Absicherung der demonstrierten Abbildungen :

    Gesamt-Konstellation (Konsensus)  

     
     Kinder Radiologie FälleWelche DD wären mit dem bildgebenden Befund auch vereinbar:

    - Druckschädigung der Keinhirntonsillen im Rahmen der Craniostenose vor OP
    - Perfusionsstörungen mit Gliose im Stromgebiet der PICA
    - ???  

     
     Kinder Radiologie FälleVerlauf / Prognose / Häufigkeit / Sonstiges :

    Keine Angabe  

     
     Kinder Radiologie FälleAnmerkungen des Autors zum eigenen Beitrag:

    Der Fall ist mehr als Frage und Diskussionsbetitrag zu verstehen: Wer hat bei Kindern mit Apert-Syndrom schon einmal solche Kleinhirnveränderungen gesehen? Wer kann sie erklären? Welche weitere Differentialdiagnosen kämen in Frage?

    Das Kind wird in 6 Monaten zur Kontrolle vorgestellt.  

     
     Kinder Radiologie FälleErstbeschreibung / Historisches:

    Keine Angabe  

     
     Kinder Radiologie FälleLiteratur:

    1. Medline: Medline
    Barkovich, AJ
    Pediatric Neuroimaging, 3rd ed., Kap. 5, S. 363 ff
    Lippincott Williams & Wilkins  

     
     Kinder Radiologie FälleSchlagwörter:

    Akrosynostose, Craniostenose, Apert-Syndrom, Apert, Kleinhirnrindenveränderungen, Kleinhirn, Zerebellum, Kind, Kindheit, Pädiatrie, Kinderheilkunde  

     
     Kinder Radiologie Fälle Diesen Artikel zitieren:

    J Stegmann. Apert-Syndrom mit Kleinhirnrindenveränderungen. PedRad [serial online] vol 2, no. 11.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20021103134022  

     
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    oder in der Region: Syndrome
    oder in dem Gewebe/Organ:
    oder mit der Genese: angeboren
     
     Kinder Radiologie FälleBilder zu diesem Fall: Es sind MRT-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ MRT ] Sämtliche Modalitäten betrachten [ Alle ]   
     
    Apert-Syndrom mit Kleinhirnrindenveränderungen
    J Stegmann. Apert-Syndrom mit Kleinhirnrindenveränderungen. PedRad [serial online] vol 2, no. 11.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20021103134022


     

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    Apert-Syndrom mit Kleinhirnrindenveränderungen
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    Apert-Syndrom mit Kleinhirnrindenveränderungen  
     
    Apert-Syndrom mit Kleinhirnrindenveränderungen
    J Stegmann. Apert-Syndrom mit Kleinhirnrindenveränderungen. PedRad [serial online] vol 2, no. 11.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20021103134022


     
     
    Apert-Syndrom mit Kleinhirnrindenveränderungen
    J Stegmann. Apert-Syndrom mit Kleinhirnrindenveränderungen. PedRad [serial online] vol 2, no. 11.
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    Oder geben Sie hier einen Begriff ein:
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    J Stegmann. Apert-Syndrom mit Kleinhirnrindenveränderungen. PedRad [serial online] vol 2, no. 11.
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