N. Abolmaali (Frankfurt am Main)  

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5 Monate  

Keine Angabe  

Thorax-Anderes und unklares  

angeboren  

5 Monate alter Säugling mit Zyanose (Sauerstoffsättigung 85-90%). Mäßige Trinkschwierigkeiten, normales Körpergewicht.  

Fallot-Tetralogie:
häufigste "Fallot-Variante" bestehend aus
1. Ventrikelseptumdefekt (VSD)
2. "über dem VSD reitende" = dextroponierte Aorta. (cave: keine Transposition!), in 25% mit Arcus aortae dexter.
3. Pulmonalstenose: klinisch zunächst wichtigste Veränderung. Meist infundibulär, evtl. kominiert infundibulär und valvulär, selten rein valvulär. Im Extremfall kann sogar eine Pulmonalatresie vorliegen.
4. Rechts-ventrikuläre Hypertrophie als Folge der Pulmonalstenose

Fallot-Pentalogie:
wie bei Fallot-Tetralogie, zusätzlich besteht ein
5. Vorhofseptumdefekt (ASD)

Fallot-Triologie:
1. Pulmonalstenose (s.o.)
2. RV-Hypertrophie (s.o.)
3. Vorhofseptumdefekt (ASD) ! (Cave: kein VSD !)

Pulmonalis-Schlinge: (siehe auch Schema im Bild Pathologie 1):
Normalerweise liegt die Aufteilung des Truncus pulmonalis ventral der Trachea. Bei Pulmonalis-Schlingen ist die Aufteilung nach dorsal verlagert und kreuzt das Tracheobronchialsystem dorsal. Abhängig von der Kreuzungsstelle werden die Typen IA, IB, IIA und IIB unterschieden.  

<- MRT 1 betrachten

MRT 1: T1-transversal: Darstellung des VSD sowie der dextroponierten Aortenwurzel (Pfeil), die RV-Hypertrophie ist ebenfalls erkennbar.




<- MRT 2 betrachten

MRT 2: Phasenkontrastbild (VENC 130 cm/s) senkrecht zum stenosierten Truncus pulmonalis gemessen: Flussbeschleunigung im Truncus pulmonalis erkennbar am Aliasing. Bei angepasstem VENC (300 cm/s) war eine Flussgeschwindigkeit von 2,4 m/s messbar.




<- MRT 3 betrachten

MRT 3: T1-sagittal: Pulmonalisschlinge mit schwerer Kompression von Trachea und Karina, bronchoskopisch Tracheomalazie. Der ventral gelegene Gefäßquerschnitt entspricht dem Truncus pulmonalis, der dorsal der Trachea gelegene Gefäßquerschnitt entspricht der linken Pulmonalarterie.




<- MRT 4 betrachten

MRT 4: T1-Kurzachsenschnitt durch die Ventrikel. Deutliche rechtsventrikuläre Hypertrophie (Pfeil)




<- MRT 5 betrachten

MRT 5: T1-transversal. Pulmonalisschlinge (langer Pfeil) mit schwerer Kompression von Trachea (kurzer Pfeil) und Karina (bronchoskopisch Tracheomalazie). Stenose des Truncus pulmonalis (zusätzlich zu der bei der Fallot-Tetralogie üblichen infundibulären Pulmonalstenose) - innerhalb dieser Stenose erfolgte die Phasenkontrastflussmessung (siehe Bild 2).




<- MRT 6 betrachten

MRT 6: T1-transversal : Isolierter Oberlappenbronchus rechts (Pfeil). Dieser isolierte Oberlappenbronchus, sowie der weitere Verlauf von Trachea und Karina definieren im vorliegenden Fall den Typ IB (siehe folgendes Klassifikationsschema im Bild Pathologie 1).




<- Pathologie 1 betrachten

Pathologie 1: Sling-Klassifikation der Veränderungen des Trachobronchialsystemes
bei Pulmonalis-Schlinge in die Typen IA bis IIB


 

Bildgebung einschl.Endoskopie  

Keine Angabe  

Die Fallot-Tetralogie ist mit etwa 10% aller angeborenen Herzfehler relativ häufig. Ein isolierter Oberlappenbronchus ist relativ häufig, sichere statistische Angaben existieren unseres Wissens jedoch nicht. Die Pulmonalis-Schlinge ist eine relativ seltene Fehlbildung.
 

Keine Angabe  

Potts WJ, Holinger PH, Rosenblum AH
Anomalous left pulmonary artery causing obstruction to right main bronchus: report of a case.
JAMA 1954;155:1409–11.  

1. Medline:
Hodina M, Wicky S, Payot M, Sekarski N, Gudinchet F
Non-invasive imaging of the ring-sling complex in children
Pediatr Cardiol. 2001 Jul-Aug;22(4):333-7

2. Medline:
Lee KH, Yoon CS, Choe KO, Kim MJ, Lee HM, Yoon HK, Kim B
Use of imaging for assessing anatomical relationships of tracheobronchial anomalies associated with left pulmonary artery sling
Pediatr Radiol. 2001 Apr;31(4):269-78

3. Medline:
Berdon WE
Rings, slings, and other things: vascular compression of the infant trachea updated from the midcentury to the millennium--the legacy of Robert E. Gross, MD, and Edward B. D. Neuhauser, MD
Radiology. 2000 Sep;216(3):624-32

4. Medline:
Lorenz CH
The range of normal values of cardiovascular structures in infants, children, and adolescents measured by magnetic resonance imaging
Pediatr Cardiol. 2000 Jan-Feb;21(1):37-46  

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N Abolmaali. Fallot-Tetralogie mit zusätzlicher Pulmonalis-Schlinge und isoliertem Oberlappenbronchus. PedRad [serial online] vol 2, no. 10.
URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20021024095545