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| Fallot-Tetralogie mit zusätzlicher Pulmonalis-Schlinge und isoliertem Oberlappenbronchus N Abolmaali. Fallot-Tetralogie mit zusätzlicher Pulmonalis-Schlinge und isoliertem Oberlappenbronchus. PedRad [serial online] vol 2, no. 10. URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20021024095545
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 | Bilder zu diesem Fall: | [ MRT ] [ Pathologie ] [ Alle ] | |
 | Autor/en: | N. Abolmaali (Frankfurt am Main) | |
 | E-Mail Adresse: | Für angemeldete Besucher einsehbar (Anmeldung) | |
 | Alter: | 5 Monate | |
 | Geschlecht: | Keine Angabe | |
 | Region-Organ: | Thorax-Anderes und unklares | |
 | Wahrscheinliche Genese: | angeboren | |
 | Klinische Befunde: | 5 Monate alter Säugling mit Zyanose (Sauerstoffsättigung 85-90%). Mäßige Trinkschwierigkeiten, normales Körpergewicht. | |
 | Patho-Morphologie oder Patho-Physiologie der Erkrankung : | Fallot-Tetralogie: häufigste "Fallot-Variante" bestehend aus 1. Ventrikelseptumdefekt (VSD) 2. "über dem VSD reitende" = dextroponierte Aorta. (cave: keine Transposition!), in 25% mit Arcus aortae dexter. 3. Pulmonalstenose: klinisch zunächst wichtigste Veränderung. Meist infundibulär, evtl. kominiert infundibulär und valvulär, selten rein valvulär. Im Extremfall kann sogar eine Pulmonalatresie vorliegen. 4. Rechts-ventrikuläre Hypertrophie als Folge der Pulmonalstenose
Fallot-Pentalogie: wie bei Fallot-Tetralogie, zusätzlich besteht ein 5. Vorhofseptumdefekt (ASD)
Fallot-Triologie: 1. Pulmonalstenose (s.o.) 2. RV-Hypertrophie (s.o.) 3. Vorhofseptumdefekt (ASD) ! (Cave: kein VSD !)
Pulmonalis-Schlinge: (siehe auch Schema im Bild Pathologie 1): Normalerweise liegt die Aufteilung des Truncus pulmonalis ventral der Trachea. Bei Pulmonalis-Schlingen ist die Aufteilung nach dorsal verlagert und kreuzt das Tracheobronchialsystem dorsal. Abhängig von der Kreuzungsstelle werden die Typen IA, IB, IIA und IIB unterschieden. | |
 | Bildgebende Befunde: |
<- MRT 1 betrachten
MRT 1: T1-transversal: Darstellung des VSD sowie der dextroponierten Aortenwurzel (Pfeil), die RV-Hypertrophie ist ebenfalls erkennbar.
<- MRT 2 betrachten
MRT 2: Phasenkontrastbild (VENC 130 cm/s) senkrecht zum stenosierten Truncus pulmonalis gemessen: Flussbeschleunigung im Truncus pulmonalis erkennbar am Aliasing. Bei angepasstem VENC (300 cm/s) war eine Flussgeschwindigkeit von 2,4 m/s messbar.
<- MRT 3 betrachten
MRT 3: T1-sagittal: Pulmonalisschlinge mit schwerer Kompression von Trachea und Karina, bronchoskopisch Tracheomalazie. Der ventral gelegene Gefäßquerschnitt entspricht dem Truncus pulmonalis, der dorsal der Trachea gelegene Gefäßquerschnitt entspricht der linken Pulmonalarterie.
<- MRT 4 betrachten
MRT 4: T1-Kurzachsenschnitt durch die Ventrikel. Deutliche rechtsventrikuläre Hypertrophie (Pfeil)
<- MRT 5 betrachten
MRT 5: T1-transversal. Pulmonalisschlinge (langer Pfeil) mit schwerer Kompression von Trachea (kurzer Pfeil) und Karina (bronchoskopisch Tracheomalazie). Stenose des Truncus pulmonalis (zusätzlich zu der bei der Fallot-Tetralogie üblichen infundibulären Pulmonalstenose) - innerhalb dieser Stenose erfolgte die Phasenkontrastflussmessung (siehe Bild 2).
<- MRT 6 betrachten
MRT 6: T1-transversal : Isolierter Oberlappenbronchus rechts (Pfeil). Dieser isolierte Oberlappenbronchus, sowie der weitere Verlauf von Trachea und Karina definieren im vorliegenden Fall den Typ IB (siehe folgendes Klassifikationsschema im Bild Pathologie 1).
<- Pathologie 1 betrachten
Pathologie 1: Sling-Klassifikation der Veränderungen des Trachobronchialsystemes bei Pulmonalis-Schlinge in die Typen IA bis IIB
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 | Diagnose-Absicherung der demonstrierten Abbildungen : | Bildgebung einschl.Endoskopie | |
 | Welche DD wären mit dem bildgebenden Befund auch vereinbar: | Keine Angabe | |
 | Verlauf / Prognose / Häufigkeit / Sonstiges : | Die Fallot-Tetralogie ist mit etwa 10% aller angeborenen Herzfehler relativ häufig. Ein isolierter Oberlappenbronchus ist relativ häufig, sichere statistische Angaben existieren unseres Wissens jedoch nicht. Die Pulmonalis-Schlinge ist eine relativ seltene Fehlbildung. | |
 | Anmerkungen des Autors zum eigenen Beitrag: | Keine Angabe | |
 | Erstbeschreibung / Historisches: | Potts WJ, Holinger PH, Rosenblum AH Anomalous left pulmonary artery causing obstruction to right main bronchus: report of a case. JAMA 1954;155:1409–11. | |
 | Literatur: | 1. Medline:  Hodina M, Wicky S, Payot M, Sekarski N, Gudinchet F Non-invasive imaging of the ring-sling complex in children Pediatr Cardiol. 2001 Jul-Aug;22(4):333-7
2. Medline:  Lee KH, Yoon CS, Choe KO, Kim MJ, Lee HM, Yoon HK, Kim B Use of imaging for assessing anatomical relationships of tracheobronchial anomalies associated with left pulmonary artery sling Pediatr Radiol. 2001 Apr;31(4):269-78
3. Medline:  Berdon WE Rings, slings, and other things: vascular compression of the infant trachea updated from the midcentury to the millennium--the legacy of Robert E. Gross, MD, and Edward B. D. Neuhauser, MD Radiology. 2000 Sep;216(3):624-32
4. Medline:  Lorenz CH The range of normal values of cardiovascular structures in infants, children, and adolescents measured by magnetic resonance imaging Pediatr Cardiol. 2000 Jan-Feb;21(1):37-46 | |
 | Schlagwörter: | Fallot, Tetralogie, Zyanose, Trinkschwierigkeiten, Säugling, Fallot-Tetralogie, Pulmonalis-Schlinge, isolierter Oberlappenbronchus, isoliert, Oberlappenbronchus, Bronchus, Kind, Kindheit, Pädiatrie, Kinderheilkunde | |
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Diesen Artikel zitieren: |
N Abolmaali. Fallot-Tetralogie mit zusätzlicher Pulmonalis-Schlinge und isoliertem Oberlappenbronchus. PedRad [serial online] vol 2, no. 10. URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20021024095545 |
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oder in der Region: Thorax
oder in dem Gewebe/Organ: Anderes und unklares
oder mit der Genese: angeboren
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