Carsten Bock, C. Kunze (Halle)  

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8 Wochen  

Weiblich  

MDT-Magen  

unklar  

8 Wochen altes Mädchen. Erbrechen, beginnend ab 6. Lebenswoche sowohl schwallartiges, als auch schlaffes Erbrechen (nicht gallig) annähernd nach jeder Mahlzeit..  

Nicht angeborene Hypertrophie der Ringmuskulatur (Längsmuskulatur praktisch nicht betroffen), welche sich portioartig in das Antrum vorwölbt. Pathologisch gelten ein Durchmesser des Pylorus über 14mm sowie eine Länge über 16mm, wobei die Länge nicht allein ausschlaggebend ist. Die Dicke der Muscularis propria muß bei über 8 Wochen alten Säuglingen 4mm überschreiten, bei jüngeren Kindern (4 Wochen) gilt eine Grenze von 3 mm.

Die Erkrankung betrifft laut Literatur eines von 500 Säuglingen ( nach unseren Beobachtungen nicht so häufig) und kommt familiär gehäuft vor (6,9% positive Familienanamnese, Konkordanz bei eineiigen Zwillingen), das Verhältnis Jungen zu Mädchen beträgt 4:1.

Die Pathogenese ist unklar. Diskutiert werden u. a. eine Unreife des Plexus myentericus, Hypoganglionosen sowie eine Störung der NO-Sythetase.

Die Diagnosestellung erfolgt neben der typischen klinische Symptomatik überwiegend durch eine sonographische Untersuchung. Obligat ist die Darstellung des Pylorus im Quer- und Längsschnitt ( mindestens mit 7,5 MHz-Schallkopf). Neben den oben genannten Kriterien ist eine längere Untersuchungszeit wichtig, um den fehlenden Übertritt von Flüssigkeit und Luft durch den Pylorus zu dokumentieren. Als indirekte Zeichen gelten ein prall gefüllter Magen mehr als zwei Stunden nach der Mahlzeit mit reger Peristaltik (bei unruhigem Kind kaum zu differenzieren).

Eine Röntgenuntersuchung unter Durchleuchtung gilt heute als obsolet.  

<- Ultraschall 1 betrachten

Ultraschall 1: Pylorus quer, verdickte Muskularis (5-6 mm). Der Muskularisring erscheint häufig (wie auch in diesem Bild) nicht zirkulär echoarm.




<- Ultraschall 2 betrachten

Ultraschall 2: Pylorus längs. Neben der verdickten Ringmuskulatur gut erkennbar das sog. "cervix sign" (Vorwölbung in das Antrum) sowie der Wandschichtung (von innen nach außen):
echoreiche Schicht: Eintrittsecho der Schleimhaut.
echoarme Schicht: Lamina propria und Muscularis mucosae.
echoreiche Schicht: Grenze zur Muscularis propria
echoarme Schicht: Muscularis propria.

 

OP / Histo  

Keine Angabe  

Seit 1912 wird die Pyloromyotomie nach Weber-Ramstedt ("extramucöses splitting": Längsspaltung der Muskulatur unter Schonung der Schleimhaut) weitgehend unverändert durchgeführt. Die Komplikationsrate ist bei korrekter Durchführung und eindeutiger Indikationsstellung gering und die Prognose gut. Die Symptomatik verschwindet in der Regel sofort.
Konservative Behandlungsmethoden treten deutlich in den Hintergrund und sind nur in leichten Fällen ohne Gewichtsverlust indiziert. Die Therapie erfolgt durch Gabe häufiger kleiner Mahlzeiten mit gleichzeitiger Verabreichung eines Spasmolytikums.  

Keine Angabe  

Die hypertrophe Pylorusstenose wurde 1887 von Hirschsprung erstmals beschrieben und 1907 erstmals operiert. Seit 1912 wird die Pyloromyotomie nach Weber-Ramstedt ("extramucöses splitting": Längsspaltung der Muskulatur unter Schonung der Schleimhaut) weitgehend unverändert durchgeführt.  

Keine Angabe  

schwallartiges Erbrechen, hypertrophe Pylorusstenose, hypertroph, Pylorusstenose, cervix sign, Hirschsprung, Pyloromyotomie, Weber-Ramstedt, Säugling, Kind, Kindheit, Pädiatrie, Kinderheilkunde  

Carsten Bock, C Kunze. Hypertrophe Pylorusstenose. PedRad [serial online] vol 2, no. 10.
URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20021003170616