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    Hypertrophe Pylorusstenose
    Carsten Bock, C Kunze. Hypertrophe Pylorusstenose. PedRad [serial online] vol 2, no. 10.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20021003170616


     
     Kinder Radiologie FälleBilder zu diesem Fall: Es sind Ultraschall-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ Ultraschall ] Sämtliche Modalitäten betrachten [ Alle ]   
     Kinder Radiologie FälleAutor/en:

    Carsten Bock, C. Kunze (Halle)  

     
     Kinder Radiologie FälleE-Mail Adresse:

    Für angemeldete Besucher einsehbar (Anmeldung)  

     
     Kinder Radiologie FälleAlter:

    8 Wochen  

     
     Kinder Radiologie FälleGeschlecht:

    Weiblich  

     
     Kinder Radiologie FälleRegion-Organ:

    MDT-Magen  

     
     Kinder Radiologie FälleWahrscheinliche Genese:

    unklar  

     
     Kinder Radiologie FälleKlinische Befunde:

    8 Wochen altes Mädchen. Erbrechen, beginnend ab 6. Lebenswoche sowohl schwallartiges, als auch schlaffes Erbrechen (nicht gallig) annähernd nach jeder Mahlzeit..  

     
     Kinder Radiologie FällePatho-Morphologie oder Patho-Physiologie der Erkrankung :

    Nicht angeborene Hypertrophie der Ringmuskulatur (Längsmuskulatur praktisch nicht betroffen), welche sich portioartig in das Antrum vorwölbt. Pathologisch gelten ein Durchmesser des Pylorus über 14mm sowie eine Länge über 16mm, wobei die Länge nicht allein ausschlaggebend ist. Die Dicke der Muscularis propria muß bei über 8 Wochen alten Säuglingen 4mm überschreiten, bei jüngeren Kindern (4 Wochen) gilt eine Grenze von 3 mm.

    Die Erkrankung betrifft laut Literatur eines von 500 Säuglingen ( nach unseren Beobachtungen nicht so häufig) und kommt familiär gehäuft vor (6,9% positive Familienanamnese, Konkordanz bei eineiigen Zwillingen), das Verhältnis Jungen zu Mädchen beträgt 4:1.

    Die Pathogenese ist unklar. Diskutiert werden u. a. eine Unreife des Plexus myentericus, Hypoganglionosen sowie eine Störung der NO-Sythetase.

    Die Diagnosestellung erfolgt neben der typischen klinische Symptomatik überwiegend durch eine sonographische Untersuchung. Obligat ist die Darstellung des Pylorus im Quer- und Längsschnitt ( mindestens mit 7,5 MHz-Schallkopf). Neben den oben genannten Kriterien ist eine längere Untersuchungszeit wichtig, um den fehlenden Übertritt von Flüssigkeit und Luft durch den Pylorus zu dokumentieren. Als indirekte Zeichen gelten ein prall gefüllter Magen mehr als zwei Stunden nach der Mahlzeit mit reger Peristaltik (bei unruhigem Kind kaum zu differenzieren).

    Eine Röntgenuntersuchung unter Durchleuchtung gilt heute als obsolet.  

     
     Kinder Radiologie FälleBildgebende Befunde:


    Ultraschall 1 <- Ultraschall 1 betrachten

    Ultraschall 1: Pylorus quer, verdickte Muskularis (5-6 mm). Der Muskularisring erscheint häufig (wie auch in diesem Bild) nicht zirkulär echoarm.




    Ultraschall 2 <- Ultraschall 2 betrachten

    Ultraschall 2: Pylorus längs. Neben der verdickten Ringmuskulatur gut erkennbar das sog. "cervix sign" (Vorwölbung in das Antrum) sowie der Wandschichtung (von innen nach außen):
    echoreiche Schicht: Eintrittsecho der Schleimhaut.
    echoarme Schicht: Lamina propria und Muscularis mucosae.
    echoreiche Schicht: Grenze zur Muscularis propria
    echoarme Schicht: Muscularis propria.

     

     
     Kinder Radiologie FälleDiagnose-Absicherung der demonstrierten Abbildungen :

    OP / Histo  

     
     Kinder Radiologie FälleWelche DD wären mit dem bildgebenden Befund auch vereinbar:

    Keine Angabe  

     
     Kinder Radiologie FälleVerlauf / Prognose / Häufigkeit / Sonstiges :

    Seit 1912 wird die Pyloromyotomie nach Weber-Ramstedt ("extramucöses splitting": Längsspaltung der Muskulatur unter Schonung der Schleimhaut) weitgehend unverändert durchgeführt. Die Komplikationsrate ist bei korrekter Durchführung und eindeutiger Indikationsstellung gering und die Prognose gut. Die Symptomatik verschwindet in der Regel sofort.
    Konservative Behandlungsmethoden treten deutlich in den Hintergrund und sind nur in leichten Fällen ohne Gewichtsverlust indiziert. Die Therapie erfolgt durch Gabe häufiger kleiner Mahlzeiten mit gleichzeitiger Verabreichung eines Spasmolytikums.  

     
     Kinder Radiologie FälleAnmerkungen des Autors zum eigenen Beitrag:

    Keine Angabe  

     
     Kinder Radiologie FälleErstbeschreibung / Historisches:

    Die hypertrophe Pylorusstenose wurde 1887 von Hirschsprung erstmals beschrieben und 1907 erstmals operiert. Seit 1912 wird die Pyloromyotomie nach Weber-Ramstedt ("extramucöses splitting": Längsspaltung der Muskulatur unter Schonung der Schleimhaut) weitgehend unverändert durchgeführt.  

     
     Kinder Radiologie FälleLiteratur:

    Keine Angabe  

     
     Kinder Radiologie FälleSchlagwörter:

    schwallartiges Erbrechen, hypertrophe Pylorusstenose, hypertroph, Pylorusstenose, cervix sign, Hirschsprung, Pyloromyotomie, Weber-Ramstedt, Säugling, Kind, Kindheit, Pädiatrie, Kinderheilkunde  

     
     Kinder Radiologie Fälle Diesen Artikel zitieren:

    Carsten Bock, C Kunze. Hypertrophe Pylorusstenose. PedRad [serial online] vol 2, no. 10.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20021003170616  

     
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    in dem selben Gebiet: MDT-Magen
    oder in der Region: MDT
    oder in dem Gewebe/Organ: Magen
    oder mit der Genese: unklar
     
     Kinder Radiologie FälleBilder zu diesem Fall: Es sind Ultraschall-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ Ultraschall ] Sämtliche Modalitäten betrachten [ Alle ]   
     
    Hypertrophe Pylorusstenose
    Carsten Bock, C Kunze. Hypertrophe Pylorusstenose. PedRad [serial online] vol 2, no. 10.
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    Hypertrophe Pylorusstenose  
     
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    Carsten Bock, C Kunze. Hypertrophe Pylorusstenose. PedRad [serial online] vol 2, no. 10.
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    Carsten Bock, C Kunze. Hypertrophe Pylorusstenose. PedRad [serial online] vol 2, no. 10.
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