Carsten Bock, H. Hetschko, A. Jassoy (Halle)  

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3 Monate  

Keine Angabe  

Kopf-Hirn und Hirnnerven  

neoplastisch  

3 Monate alter Säugling. Im Neugeborenenscreening fiel in einer auswärtigen Klinik eine echogene, teils zystische Struktur im Bereich ventral der nucleothalamischen Furche auf, die als Zustand nach Hirnblutung bewertet und zur Verlaufskontrolle in der 6. LW wieder einbestellt wurde. Es bestand keine klinische Symptomatik.  

Am stärksten anaplastisch modifizierte Form der Gliazelltumoren. Neben soliden Anteilen mit mitosereicher Zellkernpolymorphie großherdige Nekrosen, Zysten und Einblutungen. Meist ausgeprägtes Umgebungsödem, im vorliegenden Fall jedoc kein Nachweis eines Ödemes.
In Szintigraphie o. Perfusions-MRT hyperperfundiert. Knäuelartig proliferierende Kapillaren in Angiographie.
In der Klassifikation höchster Grad der Malignität eines Astrozytoms.
I.°: langsam wachsend, wenig Mitosen, keine Endothelproliferation.
II.°: zunehmende Mitosen mit polymorphen Kernen. Keine eindeutige Demarkation zum gesunden Gewebe.
III.°: anaplastisches Astrozytom.
IV.°: Glioblastoma multiforme. Zellulärer Pleomorphismus, vaskuläre Proliferation, Mitosen und vielkernige Riesenzellen.  

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Ultraschall 1: Sonographisches Bild des Tumors in coronarer Schnittführung. Ca. 57 x 35 x 42 mm große Raumforderung mit überwiegend echogenen, aber auch echoarmen und zystischen Arealen. Balken, insbesondere das Genu corporis callosi ist nicht scharf abgrenzbar. Tumor nach dorsal und kaudal glatt begrenzt.




<- Ultraschall 2 betrachten

Ultraschall 2: Sonographisches Bild des Tumors in sagittaler coronarer Schnittführung. 57 x 35 x 42 mm große Raumforderung mit überwiegend echogenen, aber auch echoarmen und zystischen Arealen.




<- MRT 1 betrachten

MRT 1: MRT T1 sagittal nativ: inhomogene Intensität mit stark hyperintensen Anteilen, die in T2 hypointens zur Darstellung kommen und damit Einblutungen entsprechen. Kranial nicht zu trennen vom Corpus callosum. Ausbreitung unterhalb des Balken in beide Seitenventrikel.






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MRT 2: T1 coronar nach KM: Es zeigt sich eine starke Kontrastmittelaufnahme des Tumors. Beide Seitenventrikelvorderhörner sind deutlich komprimiert.




<- MRT 3 betrachten

MRT 3: T1 vor KM transversal: deutliche Erweiterung der Seitenventrikel rechts mehr als links. Einblutung in den TM.




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MRT 4: T1 transversal nach KM: deutliche KM-Aufnahme (vgl. MRT 3).




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MRT 5: T2 transversal: Der Tumor wächst in beide Seitenventrikel. Er enthält zystische und signalarme Anteile (Einblutung). Fehlendes perifocales Ödem.


 

OP / Histo  

Andere Hirntumoren , in Mittellinienposition und bei dem Jungen Alter des PAtienten ist am ehesten ein dysembryonaler Fehlbildungstumor zu vermuten, wofür auch das fehlende Ödem sprach. Weiterhin: Einblutungen mit Kolliquationsnekrosen, Andere Tumoren: Metastasen, Lymphome mit Einblutung und Nekrosen. Hirnabszesse mit zentraler Nekrose.  

Nach Literaturangaben macht das Gioblastoma multiforme 4 bis 10 Prozent aller kindlicher intrakranieller Neoplasien aus. Bei Kindern ist die Geschlechtsverteilung gleich (bzw. beträgt nach anderen Literaturangaben 3:2 Jungen:Mädchen) und das mittlere Alter bei Diagnosestellung ist 9 bis 10 Jahre. Der Altersgipfel liegt jedoch insgesamt zwischen dem 35. und 60. Lebensjahr. Bei Erwachsenen macht das Glioblastom ca. 15 bis 35 Prozent aller Hirntumoren aus und betrifft bevorzugt Männer im Verhältnis 2:1.
Der bevorzugte Sitz ist frontal gefolgt von bifrontal, temporal, parietal, occipital und im Balkenbereich mit absteigender Häufigkeit.
Der Verlauf ist rasch progredient. Erste klinisch Symptome sind meist Kopfschmerzen, fokale Krampfanfälle und Wesensveränderung. Später je nach Lokalisation Hirndruckzeichen, neuroendokrine Veränderungen und Schläfrigkeit.
Die primäre Therapie besteht aus Resektion und Bestrahlung und/oder Chemotherapie. Die Prognose ist schlecht, die 5-Jahresüberlebensrate beträgt unter 5 Prozent. Nur ein Drittel der Kinder überlebt das erste Jahr nach Diagnosestellung.  

Keine Angabe  

Keine Angabe  

Keine Angabe  

echogen, zystisch, nucleothalamische Furche, anaplastisch, Gliazelltumor, Glioblastoma multiforme, Neugeborenenes, intrakraniell, Tumor, anaplastische Gliazelltumor, Kind, Kindheit, Pädiatrie, Kinderheilkunde  

Carsten Bock, H Hetschko, A Jassoy. Glioblastoma multiforme bei einem Neugeborenen. PedRad [serial online] vol 2, no. 9.
URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20020920100326