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    Thalassämia intermedia
    M Paetzel. Thalassämia intermedia. PedRad [serial online] vol 2, no. 1.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20020126181655


     
     Kinder Radiologie FälleBilder zu diesem Fall: Es sind Röntgen-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ Röntgen ] Sämtliche Modalitäten betrachten [ Alle ]   
     Kinder Radiologie FälleAutor/en:

    M. Paetzel (Cleveland/USA)  

     
     Kinder Radiologie FälleE-Mail Adresse:

    Für angemeldete Besucher einsehbar (Anmeldung)  

     
     Kinder Radiologie FälleAlter:

    9 Jahre  

     
     Kinder Radiologie FälleGeschlecht:

    Weiblich  

     
     Kinder Radiologie FälleRegion-Organ:

    Kopf-Knochen  

     
     Kinder Radiologie FälleWahrscheinliche Genese:

    angeboren  

     
     Kinder Radiologie FälleKlinische Befunde:

    9-jähriges Mädchen, Blässe, Hepatosplenomegalie.  

     
     Kinder Radiologie FällePatho-Morphologie oder Patho-Physiologie der Erkrankung :

    Autosomal vererbter Hämoglobindefekt mit resultierender hypochromer, mikrozytärer Anämie. Durch Hämolyse ist eine Eisenüberladung häufig.Massiv verstärkte medulläre und extramedulläre Blutbildung.  

     
     Kinder Radiologie FälleBildgebende Befunde:


    Röntgen 1 <- Röntgen 1 betrachten

    Röntgen 1: Lateralansicht



    Röntgen 2 <- Röntgen 2 betrachten

    Röntgen 2: Schädel (Detailansicht): Makrozephalie mit verbreiterter Diploe, ausgedünnter Tabula externa und subperiostalen Spiculae (Bürstenschädel). Durchlöcherung der Tabula externa möglich.




    Röntgen 3 <- Röntgen 3 betrachten

    Röntgen 3: Hand: Trabekelzerstörung in den Metacarpalia, Verbreiterung des Markraumes und Ausdünnung der Cortikalis durch das hypertrophierte blutbildende Mark.

    Weitere typische Veränderungen der vermehrten Blutbildung an Rippen, Gesichtsschädel und in WK möglich(hier nicht gezeigt).

    Im MRT (T2-)Signalabsenkung im Markraum der Knochen, in der Leber und in der Milz (Eisenablagerungen).

     

     
     Kinder Radiologie FälleDiagnose-Absicherung der demonstrierten Abbildungen :

    Genetik  

     
     Kinder Radiologie FälleWelche DD wären mit dem bildgebenden Befund auch vereinbar:

    Andere hämolytische Anämien (Sphärozytose, Enzymdefekte)  

     
     Kinder Radiologie FälleVerlauf / Prognose / Häufigkeit / Sonstiges :

    Keine Angabe  

     
     Kinder Radiologie FälleAnmerkungen des Autors zum eigenen Beitrag:

    Keine Angabe  

     
     Kinder Radiologie FälleErstbeschreibung / Historisches:

    Keine Angabe  

     
     Kinder Radiologie FälleLiteratur:

    Keine Angabe  

     
     Kinder Radiologie FälleSchlagwörter:

    Blässe, Hepatosplenomegalie, autosomal, Hämoglobindefekt, hypochrom, mikrozytär, Anämie, hypochrome mikrozytäre Anämie, Thalassämia intermedia, Kind, Kindheit, Pädiatrie, Kinderheilkunde  

     
     Kinder Radiologie Fälle Diesen Artikel zitieren:

    M Paetzel. Thalassämia intermedia. PedRad [serial online] vol 2, no. 1.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20020126181655  

     
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    in dem selben Gebiet: Kopf-Knochen
    oder in der Region: Kopf
    oder in dem Gewebe/Organ: Knochen
    oder mit der Genese: angeboren
     
     Kinder Radiologie FälleBilder zu diesem Fall: Es sind Röntgen-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ Röntgen ] Sämtliche Modalitäten betrachten [ Alle ]   
     
    Thalassämia intermedia
    M Paetzel. Thalassämia intermedia. PedRad [serial online] vol 2, no. 1.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20020126181655


     

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    Thalassämia intermedia
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    Röntgen: Thalassämia intermedia
    (Dr. Nikolova | 21.11.05)


    Warum sind die rarikulären subperiostalen Kalottenveränderungen im Bereich des Os parietale bds und nicht im Os frontale lokalisiert.







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          zystische adenomatoide lungenmalformation


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          zystische adenomatoide lungenmalformation


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