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    Tuberöse Hirnsklerose mit Hemimegalencephalie
    G Hahn. Tuberöse Hirnsklerose mit Hemimegalencephalie. PedRad [serial online] vol 1, no. 12.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20011218135646


     
     Kinder Radiologie FälleBilder zu diesem Fall: Es sind MRT-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ MRT ] Sämtliche Modalitäten betrachten [ Alle ]   
     Kinder Radiologie FälleAutor/en:

    G. Hahn (Dresden)  

     
     Kinder Radiologie FälleE-Mail Adresse:

    Für angemeldete Besucher einsehbar (Anmeldung)  

     
     Kinder Radiologie FälleAlter:

    Keine Angabe  

     
     Kinder Radiologie FälleGeschlecht:

    Keine Angabe  

     
     Kinder Radiologie FälleRegion-Organ:

    Kopf-Hirn und Hirnnerven  

     
     Kinder Radiologie FälleWahrscheinliche Genese:

    angeboren  

     
     Kinder Radiologie FälleKlinische Befunde:

    Nach unauffälliger Schwangerschaft und Geburt in der 39.SSW wurde der Patient bei Infekt stationär aufgenommen. Dabei kam es zur Beobachtung von Krämpfen.Außerdem fiel ein 2/6 Systolikum auf. Hautveränderungen konnten nicht entdeckt werden.Im Echo konnten ca. 20 bis 21mm große, echoreiche Rhabdomyome gesehen werden, die jedoch bis jetzt asymptomatisch blieben und sich in der Größe nicht veränderten.  

     
     Kinder Radiologie FällePatho-Morphologie oder Patho-Physiologie der Erkrankung :

    Der Name Hemimegalencephalie wird für ein hamartöses Mehrwachstum einer oder von Anteilen einer Hemisphäre verwendet. Sie ist mit Störungen der neuronalen Proliferation, Migration und Organisation vergesellschaftet. Die vielen verschiedenen radiologischen und pathologischen Erscheinungsformen lassen vermuten, daß die Hemimegalencephalie heterogen ist und verschiedene Erkrankungen einschließt. Das Gehirn kann allein betroffen sein oder mit einer Hemihypertrophie der gesamten oder von Teilen der ipsilateralen Körperhälfte verbunden sein.  

     
     Kinder Radiologie FälleBildgebende Befunde:


    MRT 1 <- MRT 1 betrachten

    MRT 1: Schädelaufnahme (T1-gewichtete Sequenz nach KM): Partielle Hemimegalencephalie links bei Tuberöser Hirnsklerose. Große linke Hemisphäre mit großem linkem SV. Verdickter, atypisch gyrierter Kortex und subkortikale Dysmyelinisierung (signalangehoben). Im Foramen Monroi rechts subependymaler Nodulus und rechts frontal subkortikales Tuberom.





    MRT 2 <- MRT 2 betrachten

    MRT 2: Schädelaufnahme (T2-gewichtete Sequenz): Partielle Hemimegalencephalie links bei Tuberöser Hirnsklerose. Große linke Hemisphäre mit großem linkem SV. Verdickter, atypisch gyrierter Kortex und subkortikale Dysmyelinisierung (signalabgesenkt).


     

     
     Kinder Radiologie FälleDiagnose-Absicherung der demonstrierten Abbildungen :

    Gesamt-Konstellation (Konsensus)  

     
     Kinder Radiologie FälleWelche DD wären mit dem bildgebenden Befund auch vereinbar:

    Hemimegalencephalie im Rahmen anderer Erkrankungen: Proteus-Syndrom, epidermales Nävus-Syndrom, Hypomelanosis Ito, Neurofibromatose Typ I.  

     
     Kinder Radiologie FälleVerlauf / Prognose / Häufigkeit / Sonstiges :

    Häufig stellt sich ein schwer therapierbares oder medikamentös nicht einstellbares Krampfleiden ein, dass Anlass für einen epilepsiechirurgischen Eingriff sein kann.  

     
     Kinder Radiologie FälleAnmerkungen des Autors zum eigenen Beitrag:

    Keine Angabe  

     
     Kinder Radiologie FälleErstbeschreibung / Historisches:

    Die Hemimegalencephalie wurde 1835 erstmals beschrieben.  

     
     Kinder Radiologie FälleLiteratur:

    Keine Angabe  

     
     Kinder Radiologie FälleSchlagwörter:

    Infektion, Krampfleiden, Krämpfe, Epilepsie, Systolikum, Rhabdomyome, tuberöse Hirnsklerose, Hemimegalencephalie, Kind, Kindheit, Pädiatrie, Kinderheilkunde  

     
     Kinder Radiologie Fälle Diesen Artikel zitieren:

    G Hahn. Tuberöse Hirnsklerose mit Hemimegalencephalie. PedRad [serial online] vol 1, no. 12.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20011218135646  

     
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    in dem selben Gebiet: Kopf-Hirn und Hirnnerven
    oder in der Region: Kopf
    oder in dem Gewebe/Organ: Hirn und Hirnnerven
    oder mit der Genese: angeboren
     
     Kinder Radiologie FälleBilder zu diesem Fall: Es sind MRT-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ MRT ] Sämtliche Modalitäten betrachten [ Alle ]   
     
    Tuberöse Hirnsklerose mit Hemimegalencephalie
    G Hahn. Tuberöse Hirnsklerose mit Hemimegalencephalie. PedRad [serial online] vol 1, no. 12.
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