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Angiomyolipome der Niere bei Morbus Bourneville-Pringle
Wolfgang Hirsch, Carsten Bock. Angiomyolipome der Niere bei Morbus Bourneville-Pringle. PedRad [serial online] vol 1, no. 11.
URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20011129180447
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 | Bilder zu diesem Fall: |  [ Ultraschall ]  [ MRT ]  [ Alle ] | |
| | Autor/en: | Wolfgang Hirsch, Carsten Bock (Halle) | |
| | E-Mail Adresse: | Für angemeldete Besucher einsehbar (Anmeldung) | |
| | Alter: | Keine Angabe | |
| | Geschlecht: | Keine Angabe | |
| | Region-Organ: | Abdomen-Nieren | |
| | Wahrscheinliche Genese: | neoplastisch | |
| | Klinische Befunde: | Die Nierernveränderungen sind meist im Rahmen einer tuberösen Hirnsklerose zu finden (M.Bourneville-Pringle: Haut-, Hirn-, und Lungenveränderungen). Gelegentlich auch als Zufallsbefund bei der Nierensonographie (als erster hinweisender Befund auf eine Tuberöse Hinsklerose, siehe dort). Sehr selten primäre Nierensymptomatik (z.B.: Hämaturie, palpabler Tumor). | |
| | Patho-Morphologie oder Patho-Physiologie der Erkrankung : | Zusammensetzung aus unterschiedlichen Anteilen von Gefäß-, Muskeln- und Fettanteilen. Das Erscheinungsbild variiert daher entsprechend dieser Zusammensetzung und ist nicht immer fettäquivalent.
Ein einzelnes Angiomyolipom spricht nicht zwingend für einen M. Bourneville - Pringle.
Siehe auch:
Tuberöse Hinsklerose;
Lymphangioleiomyomatose. | |
| | Bildgebende Befunde: |
 <- Ultraschall 1 betrachten
Ultraschall 1: Multiple, echoreiche kleine Tumoren. Häufig zusätzlich mit multiplen Zysten assoziiert.
 <- Ultraschall 2 betrachten
Ultraschall 2: Multiple, echoreiche kleine Tumoren.
 <- MRT 1 betrachten
MRT 1: (Coronar - FLASH 2D Sequenz mit Fettsupression)
 <- MRT 2 betrachten
MRT 2: (Transversal - FLASH 2D Sequenz mit Fettsupression)
Hyperintens in T1 und T2, durch den hohen Fettanteil. Oft deutliches Enhancement (nur bei hohem Gefäßanteil). Häufig in fettunterdrückenden Sequenzen gut darstellbar.
CT: Fettäquivalent (d.h. negative HU-Werte im CT ), gelegentlich aber auch dichtere Darstellung (bei höherem Gefäß- oder Muskelanteil).
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| | Diagnose-Absicherung der demonstrierten Abbildungen : | Gesamt-Konstellation (Konsensus) | |
| | Welche DD wären mit dem bildgebenden Befund auch vereinbar: | Wenn zystische Anteile überwiegen: polizystische Nierernerkrankungen.
Teratom (ggf. schwierige DD, insbesondere wenn Einblutungen das Bild verändern); Angiomyelofibrome verkalken im Gegensatz zu Teratomen jedoch nicht);
Nephroblastomatose. | |
| | Verlauf / Prognose / Häufigkeit / Sonstiges : | Keine Angabe | |
| | Anmerkungen des Autors zum eigenen Beitrag: | Keine Angabe | |
| | Erstbeschreibung / Historisches: | Keine Angabe | |
| | Literatur: | Keine Angabe | |
| | Schlagwörter: | tuberöse Hirnsklerose, Bourneville, Pringle, Angiomyolipome, Niere, Morbus Bourneville-Pringle, Kind, Kindheit, Pädiatrie, Kinderheilkunde | |
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Diesen Artikel zitieren: |
Wolfgang Hirsch, Carsten Bock. Angiomyolipome der Niere bei Morbus Bourneville-Pringle. PedRad [serial online] vol 1, no. 11.
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oder in der Region: Abdomen
oder in dem Gewebe/Organ: Nieren
oder mit der Genese: neoplastisch
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Angiomyolipome der Niere bei Morbus Bourneville-Pringle
Wolfgang Hirsch, Carsten Bock. Angiomyolipome der Niere bei Morbus Bourneville-Pringle. PedRad [serial online] vol 1, no. 11.
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