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    Angiomyolipome der Niere bei Morbus Bourneville-Pringle
    Wolfgang Hirsch, Carsten Bock. Angiomyolipome der Niere bei Morbus Bourneville-Pringle. PedRad [serial online] vol 1, no. 11.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20011129180447


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     Kinder Radiologie FälleBilder zu diesem Fall: Es sind Ultraschall-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ Ultraschall ] Es sind MRT-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ MRT ] Sämtliche Modalitäten betrachten [ Alle ]   
     Kinder Radiologie FälleAutor/en:

    Wolfgang Hirsch, Carsten Bock (Halle)  

     
     Kinder Radiologie FälleE-Mail Adresse:

    Für angemeldete Besucher einsehbar (Anmeldung)  

     
     Kinder Radiologie FälleAlter:

    Keine Angabe  

     
     Kinder Radiologie FälleGeschlecht:

    Keine Angabe  

     
     Kinder Radiologie FälleRegion-Organ:

    Abdomen-Nieren  

     
     Kinder Radiologie FälleWahrscheinliche Genese:

    neoplastisch  

     
     Kinder Radiologie FälleKlinische Befunde:

    Die Nierernveränderungen sind meist im Rahmen einer tuberösen Hirnsklerose zu finden (M.Bourneville-Pringle: Haut-, Hirn-, und Lungenveränderungen). Gelegentlich auch als Zufallsbefund bei der Nierensonographie (als erster hinweisender Befund auf eine Tuberöse Hinsklerose, siehe dort). Sehr selten primäre Nierensymptomatik (z.B.: Hämaturie, palpabler Tumor).  

     
     Kinder Radiologie FällePatho-Morphologie oder Patho-Physiologie der Erkrankung :

    Zusammensetzung aus unterschiedlichen Anteilen von Gefäß-, Muskeln- und Fettanteilen. Das Erscheinungsbild variiert daher entsprechend dieser Zusammensetzung und ist nicht immer fettäquivalent.

    Ein einzelnes Angiomyolipom spricht nicht zwingend für einen M. Bourneville - Pringle.

    Siehe auch:
    Tuberöse Hinsklerose;
    Lymphangioleiomyomatose.  

     
     Kinder Radiologie FälleBildgebende Befunde:


    Ultraschall 1 <- Ultraschall 1 betrachten

    Ultraschall 1: Multiple, echoreiche kleine Tumoren. Häufig zusätzlich mit multiplen Zysten assoziiert.



    Ultraschall 2 <- Ultraschall 2 betrachten

    Ultraschall 2: Multiple, echoreiche kleine Tumoren.



    MRT 1 <- MRT 1 betrachten

    MRT 1: (Coronar - FLASH 2D Sequenz mit Fettsupression)



    MRT 2 <- MRT 2 betrachten

    MRT 2: (Transversal - FLASH 2D Sequenz mit Fettsupression)

    Hyperintens in T1 und T2, durch den hohen Fettanteil. Oft deutliches Enhancement (nur bei hohem Gefäßanteil). Häufig in fettunterdrückenden Sequenzen gut darstellbar.
    CT: Fettäquivalent (d.h. negative HU-Werte im CT ), gelegentlich aber auch dichtere Darstellung (bei höherem Gefäß- oder Muskelanteil).


     

     
     Kinder Radiologie FälleDiagnose-Absicherung der demonstrierten Abbildungen :

    Gesamt-Konstellation (Konsensus)  

     
     Kinder Radiologie FälleWelche DD wären mit dem bildgebenden Befund auch vereinbar:

    Wenn zystische Anteile überwiegen: polizystische Nierernerkrankungen.

    Teratom (ggf. schwierige DD, insbesondere wenn Einblutungen das Bild verändern); Angiomyelofibrome verkalken im Gegensatz zu Teratomen jedoch nicht);
    Nephroblastomatose.  

     
     Kinder Radiologie FälleVerlauf / Prognose / Häufigkeit / Sonstiges :

    Keine Angabe  

     
     Kinder Radiologie FälleAnmerkungen des Autors zum eigenen Beitrag:

    Keine Angabe  

     
     Kinder Radiologie FälleErstbeschreibung / Historisches:

    Keine Angabe  

     
     Kinder Radiologie FälleLiteratur:

    Keine Angabe  

     
     Kinder Radiologie FälleSchlagwörter:

    tuberöse Hirnsklerose, Bourneville, Pringle, Angiomyolipome, Niere, Morbus Bourneville-Pringle, Kind, Kindheit, Pädiatrie, Kinderheilkunde  

     
     Kinder Radiologie Fälle Diesen Artikel zitieren:

    Wolfgang Hirsch, Carsten Bock. Angiomyolipome der Niere bei Morbus Bourneville-Pringle. PedRad [serial online] vol 1, no. 11.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20011129180447  

     
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    in dem selben Gebiet: Abdomen-Nieren
    oder in der Region: Abdomen
    oder in dem Gewebe/Organ: Nieren
    oder mit der Genese: neoplastisch
     
     Kinder Radiologie FälleBilder zu diesem Fall: Es sind Ultraschall-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ Ultraschall ] Es sind MRT-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ MRT ] Sämtliche Modalitäten betrachten [ Alle ]   
     
    Angiomyolipome der Niere bei Morbus Bourneville-Pringle
    Wolfgang Hirsch, Carsten Bock. Angiomyolipome der Niere bei Morbus Bourneville-Pringle. PedRad [serial online] vol 1, no. 11.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20011129180447


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