A. Schlüter (Halle)  

Für angemeldete Besucher einsehbar (Anmeldung)  

14 Jahre  

Weiblich  

Abdomen-Leber  

neoplastisch  

14jähirge Patientin mit zum Zeitpunkt der Diagnosestellung palpablen Tumor im rechten Hypochondrium. Druckschmerzhaftigkeit. Ikterus.  

Die seltene Erkrankung wird überwiegend in der 2. und 3. Lebensdekade beobachtet. Im Gegensatz zum hepatozellulären Karzinom besteht kein ätiologischer Zusammenhang zu einer Leberzirrhose. Die meist solitären Tumoren haben bei der Erstdignose häufig bereits einen Durchmesser von mehr als 10 cm. Regressive Veränderungen sind häufig, bei 30 % der Tumoren sind Verkalkungen möglich. Intrahepatische Metastasen sind neben anderweitigen Organmetastasen sind möglich.  

<- CT 1 betrachten

CT 1: Radspeichencharakter des Tumors (insbesondere nach KM-Gabe). Nachweis zentraler Verkalkungen, daneben Nachweis regressiver Tumorparenchymveränderungen. Inhomogene KM-Anflutung im rechten Leberlappen bei Kompression der portalen Gefäßstrukturen.







<- MRT 1 betrachten

MRT 1: MRCP:Ektasie der intrahepatischen biliären Ductus auf Grund der Tumorkompression im portalen Anteil des DHC.







<- MRT 2 betrachten

MRT 2: T2-coronar, Radspeichencharakter des Tumors (insbesondere nach KM-Gabe). Nachweis zentraler Verkalkungen, daneben Nachweis regressiver Tumorparenchymveränderungen.







<- MRT 3 betrachten

MRT 3: T1-SE transversal, Radspeichencharakter des Tumors (insbesondere nach KM-Gabe). Nachweis zentraler Verkalkungen, daneben Nachweis regressiver Tumorparenchymveränderungen. Inhomogene KM-Anflutung im rechten Leberlappen bei Kompression der portalen Gefäßstrukturen.






 

OP / Histo  

Die Gesamtkonstellation - insbesondere der Nachweis von Verkalkungen sowie der radspeichenartige Charakter der Läsion - sind typisch für das fibrolamelläre Leberkarzinom. Differntialdiagnostisch sind benige Tumoren (FNH, Adenom) in Erwägung zu ziehen.  

Die Erkrankung ist selten. Die Diagnose wird häufig erst im fortgeschrittenen Stadium gestellt. Meist solitärer Befund. Metastasen sind möglich. Die Prognose ist prinzipiell schlecht. Sie hängt stets davon ab, ob der Tumor resektabel ist und ob bereits Metastasen vorliegen. Rezidive sind nach operativem Vorgehen und auch vermeintlicher Ro-Absetzung beschrieben.
Lokale oder systemische Chemotherapien verlängern das tumorfreie Intervall.  

Keine Angabe  

Keine Angabe  

1. Medline:
Ichikawa T, Federle M P, Grazioli L, Marsh W.
Fibrolamellar hepatocellular carcinoma: pre- and posttherapy evaluation with CT and MR imaging.
Radiology 2000; 217, 145-151  

fibrolamelläres Leberkarzinom, Leber Tumor, fibrolamellär, Leberkarzinom, Kindesalter, Lebertumor, palpabler Tumor, Hypochondrium. Druckschmerz Ikterus., Kind, Kindheit, Pädiatrie, Kinderheilkunde  

A Schlüter. Fibrolamelläres Leberkarzinom im Kindesalter. PedRad [serial online] vol 1, no. 11.
URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20011128193914