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| Fibrolamelläres Leberkarzinom im Kindesalter A Schlüter. Fibrolamelläres Leberkarzinom im Kindesalter. PedRad [serial online] vol 1, no. 11. URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20011128193914
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 | Bilder zu diesem Fall: | [ CT ] [ MRT ] [ Alle ] | |
 | Autor/en: | A. Schlüter (Halle) | |
 | E-Mail Adresse: | Für angemeldete Besucher einsehbar (Anmeldung) | |
 | Alter: | 14 Jahre | |
 | Geschlecht: | Weiblich | |
 | Region-Organ: | Abdomen-Leber | |
 | Wahrscheinliche Genese: | neoplastisch | |
 | Klinische Befunde: | 14jähirge Patientin mit zum Zeitpunkt der Diagnosestellung palpablen Tumor im rechten Hypochondrium. Druckschmerzhaftigkeit. Ikterus. | |
 | Patho-Morphologie oder Patho-Physiologie der Erkrankung : | Die seltene Erkrankung wird überwiegend in der 2. und 3. Lebensdekade beobachtet. Im Gegensatz zum hepatozellulären Karzinom besteht kein ätiologischer Zusammenhang zu einer Leberzirrhose. Die meist solitären Tumoren haben bei der Erstdignose häufig bereits einen Durchmesser von mehr als 10 cm. Regressive Veränderungen sind häufig, bei 30 % der Tumoren sind Verkalkungen möglich. Intrahepatische Metastasen sind neben anderweitigen Organmetastasen sind möglich. | |
 | Bildgebende Befunde: |
<- CT 1 betrachten
CT 1: Radspeichencharakter des Tumors (insbesondere nach KM-Gabe). Nachweis zentraler Verkalkungen, daneben Nachweis regressiver Tumorparenchymveränderungen. Inhomogene KM-Anflutung im rechten Leberlappen bei Kompression der portalen Gefäßstrukturen.
<- MRT 1 betrachten
MRT 1: MRCP:Ektasie der intrahepatischen biliären Ductus auf Grund der Tumorkompression im portalen Anteil des DHC.
<- MRT 2 betrachten
MRT 2: T2-coronar, Radspeichencharakter des Tumors (insbesondere nach KM-Gabe). Nachweis zentraler Verkalkungen, daneben Nachweis regressiver Tumorparenchymveränderungen.
<- MRT 3 betrachten
MRT 3: T1-SE transversal, Radspeichencharakter des Tumors (insbesondere nach KM-Gabe). Nachweis zentraler Verkalkungen, daneben Nachweis regressiver Tumorparenchymveränderungen. Inhomogene KM-Anflutung im rechten Leberlappen bei Kompression der portalen Gefäßstrukturen.
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 | Diagnose-Absicherung der demonstrierten Abbildungen : | OP / Histo | |
 | Welche DD wären mit dem bildgebenden Befund auch vereinbar: | Die Gesamtkonstellation - insbesondere der Nachweis von Verkalkungen sowie der radspeichenartige Charakter der Läsion - sind typisch für das fibrolamelläre Leberkarzinom. Differntialdiagnostisch sind benige Tumoren (FNH, Adenom) in Erwägung zu ziehen. | |
 | Verlauf / Prognose / Häufigkeit / Sonstiges : | Die Erkrankung ist selten. Die Diagnose wird häufig erst im fortgeschrittenen Stadium gestellt. Meist solitärer Befund. Metastasen sind möglich. Die Prognose ist prinzipiell schlecht. Sie hängt stets davon ab, ob der Tumor resektabel ist und ob bereits Metastasen vorliegen. Rezidive sind nach operativem Vorgehen und auch vermeintlicher Ro-Absetzung beschrieben. Lokale oder systemische Chemotherapien verlängern das tumorfreie Intervall. | |
 | Anmerkungen des Autors zum eigenen Beitrag: | Keine Angabe | |
 | Erstbeschreibung / Historisches: | Keine Angabe | |
 | Literatur: | 1. Medline:  Ichikawa T, Federle M P, Grazioli L, Marsh W. Fibrolamellar hepatocellular carcinoma: pre- and posttherapy evaluation with CT and MR imaging. Radiology 2000; 217, 145-151 | |
 | Schlagwörter: | fibrolamelläres Leberkarzinom, Leber Tumor, fibrolamellär, Leberkarzinom, Kindesalter, Lebertumor, palpabler Tumor, Hypochondrium. Druckschmerz Ikterus., Kind, Kindheit, Pädiatrie, Kinderheilkunde | |
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Diesen Artikel zitieren: |
A Schlüter. Fibrolamelläres Leberkarzinom im Kindesalter. PedRad [serial online] vol 1, no. 11. URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20011128193914 |
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oder in dem Gewebe/Organ: Leber
oder mit der Genese: neoplastisch
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