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    Fibrolamelläres Leberkarzinom im Kindesalter
    A Schlüter. Fibrolamelläres Leberkarzinom im Kindesalter. PedRad [serial online] vol 1, no. 11.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20011128193914


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     Kinder Radiologie FälleBilder zu diesem Fall: Es sind CT-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ CT ] Es sind MRT-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ MRT ] Sämtliche Modalitäten betrachten [ Alle ]   
     Kinder Radiologie FälleAutor/en:

    A. Schlüter (Halle)  

     
     Kinder Radiologie FälleE-Mail Adresse:

    Für angemeldete Besucher einsehbar (Anmeldung)  

     
     Kinder Radiologie FälleAlter:

    14 Jahre  

     
     Kinder Radiologie FälleGeschlecht:

    Weiblich  

     
     Kinder Radiologie FälleRegion-Organ:

    Abdomen-Leber  

     
     Kinder Radiologie FälleWahrscheinliche Genese:

    neoplastisch  

     
     Kinder Radiologie FälleKlinische Befunde:

    14jähirge Patientin mit zum Zeitpunkt der Diagnosestellung palpablen Tumor im rechten Hypochondrium. Druckschmerzhaftigkeit. Ikterus.  

     
     Kinder Radiologie FällePatho-Morphologie oder Patho-Physiologie der Erkrankung :

    Die seltene Erkrankung wird überwiegend in der 2. und 3. Lebensdekade beobachtet. Im Gegensatz zum hepatozellulären Karzinom besteht kein ätiologischer Zusammenhang zu einer Leberzirrhose. Die meist solitären Tumoren haben bei der Erstdignose häufig bereits einen Durchmesser von mehr als 10 cm. Regressive Veränderungen sind häufig, bei 30 % der Tumoren sind Verkalkungen möglich. Intrahepatische Metastasen sind neben anderweitigen Organmetastasen sind möglich.  

     
     Kinder Radiologie FälleBildgebende Befunde:


    CT 1 <- CT 1 betrachten

    CT 1: Radspeichencharakter des Tumors (insbesondere nach KM-Gabe). Nachweis zentraler Verkalkungen, daneben Nachweis regressiver Tumorparenchymveränderungen. Inhomogene KM-Anflutung im rechten Leberlappen bei Kompression der portalen Gefäßstrukturen.







    MRT 1 <- MRT 1 betrachten

    MRT 1: MRCP:Ektasie der intrahepatischen biliären Ductus auf Grund der Tumorkompression im portalen Anteil des DHC.







    MRT 2 <- MRT 2 betrachten

    MRT 2: T2-coronar, Radspeichencharakter des Tumors (insbesondere nach KM-Gabe). Nachweis zentraler Verkalkungen, daneben Nachweis regressiver Tumorparenchymveränderungen.







    MRT 3 <- MRT 3 betrachten

    MRT 3: T1-SE transversal, Radspeichencharakter des Tumors (insbesondere nach KM-Gabe). Nachweis zentraler Verkalkungen, daneben Nachweis regressiver Tumorparenchymveränderungen. Inhomogene KM-Anflutung im rechten Leberlappen bei Kompression der portalen Gefäßstrukturen.






     

     
     Kinder Radiologie FälleDiagnose-Absicherung der demonstrierten Abbildungen :

    OP / Histo  

     
     Kinder Radiologie FälleWelche DD wären mit dem bildgebenden Befund auch vereinbar:

    Die Gesamtkonstellation - insbesondere der Nachweis von Verkalkungen sowie der radspeichenartige Charakter der Läsion - sind typisch für das fibrolamelläre Leberkarzinom. Differntialdiagnostisch sind benige Tumoren (FNH, Adenom) in Erwägung zu ziehen.  

     
     Kinder Radiologie FälleVerlauf / Prognose / Häufigkeit / Sonstiges :

    Die Erkrankung ist selten. Die Diagnose wird häufig erst im fortgeschrittenen Stadium gestellt. Meist solitärer Befund. Metastasen sind möglich. Die Prognose ist prinzipiell schlecht. Sie hängt stets davon ab, ob der Tumor resektabel ist und ob bereits Metastasen vorliegen. Rezidive sind nach operativem Vorgehen und auch vermeintlicher Ro-Absetzung beschrieben.
    Lokale oder systemische Chemotherapien verlängern das tumorfreie Intervall.  

     
     Kinder Radiologie FälleAnmerkungen des Autors zum eigenen Beitrag:

    Keine Angabe  

     
     Kinder Radiologie FälleErstbeschreibung / Historisches:

    Keine Angabe  

     
     Kinder Radiologie FälleLiteratur:

    1. Medline: Medline
    Ichikawa T, Federle M P, Grazioli L, Marsh W.
    Fibrolamellar hepatocellular carcinoma: pre- and posttherapy evaluation with CT and MR imaging.
    Radiology 2000; 217, 145-151  

     
     Kinder Radiologie FälleSchlagwörter:

    fibrolamelläres Leberkarzinom, Leber Tumor, fibrolamellär, Leberkarzinom, Kindesalter, Lebertumor, palpabler Tumor, Hypochondrium. Druckschmerz Ikterus., Kind, Kindheit, Pädiatrie, Kinderheilkunde  

     
     Kinder Radiologie Fälle Diesen Artikel zitieren:

    A Schlüter. Fibrolamelläres Leberkarzinom im Kindesalter. PedRad [serial online] vol 1, no. 11.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20011128193914  

     
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    in dem selben Gebiet: Abdomen-Leber
    oder in der Region: Abdomen
    oder in dem Gewebe/Organ: Leber
    oder mit der Genese: neoplastisch
     
     Kinder Radiologie FälleBilder zu diesem Fall: Es sind CT-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ CT ] Es sind MRT-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ MRT ] Sämtliche Modalitäten betrachten [ Alle ]   
     
    Fibrolamelläres Leberkarzinom im Kindesalter
    A Schlüter. Fibrolamelläres Leberkarzinom im Kindesalter. PedRad [serial online] vol 1, no. 11.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20011128193914


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    Fibrolamelläres Leberkarzinom im Kindesalter
    A Schlüter. Fibrolamelläres Leberkarzinom im Kindesalter. PedRad [serial online] vol 1, no. 11.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20011128193914


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