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    Tuberöse Hirnsklerose / Morbus Bourneville-Pringle
    Wolfgang Hirsch, RP Spielmann. Tuberöse Hirnsklerose / Morbus Bourneville-Pringle. PedRad [serial online] vol 1, no. 11.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20011128175838


     
     Kinder Radiologie FälleBilder zu diesem Fall: Es sind MRT-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ MRT ] Sämtliche Modalitäten betrachten [ Alle ]   
     Kinder Radiologie FälleAutor/en:

    Wolfgang Hirsch, R.P. Spielmann (Halle)  

     
     Kinder Radiologie FälleE-Mail Adresse:

    Für angemeldete Besucher einsehbar (Anmeldung)  

     
     Kinder Radiologie FälleAlter:

    Keine Angabe  

     
     Kinder Radiologie FälleGeschlecht:

    Keine Angabe  

     
     Kinder Radiologie FälleRegion-Organ:

    Kopf-Hirn und Hirnnerven  

     
     Kinder Radiologie FälleWahrscheinliche Genese:

    angeboren  

     
     Kinder Radiologie FälleKlinische Befunde:

    Mentale Retardierung, Epilepsie, typische Hautveränderungen: Adenoma sebaceum: faciale Angiofibrome in der Nasolabialfalte - beginnend mit 1-5 Jahren , multiple unguale Fibrome, Depigmentationen am Körperstamm.  

     
     Kinder Radiologie FällePatho-Morphologie oder Patho-Physiologie der Erkrankung :

    In diesem Beitrag werden nur die zerebralen Läsionen eines 9 jährigen Knaben gezeigt.

    Prinzipiell aber Multiorganerkrankung (Phakomatose) mit Manifestationen an

    Haut: Adenoma sebaceum: faciale Angiofibrome in der Nasolabialfalte;

    Auge: retinale Hamartome, die verkalken können;

    Niere: Angiomyofibrome, siehe dort;

    Lunge und Abdomen Lymphangioleiomyofibromatose, siehe dort.

    Herz: benigne Rabdomyome.  

     
     Kinder Radiologie FälleBildgebende Befunde:


    MRT 1 <- MRT 1 betrachten

    MRT 1: Transversal



    MRT 2 <- MRT 2 betrachten

    MRT 2: Transversal



    MRT 3 <- MRT 3 betrachten

    MRT 3: Transversal



    MRT 4 <- MRT 4 betrachten

    MRT 4: Transversal



    MRT 5 <- MRT 5 betrachten

    MRT 5: Coronar



    MRT 6 <- MRT 6 betrachten

    MRT 6: Transversal



    MRT 7 <- MRT 7 betrachten

    MRT 7: Transversal



    MRT 8 <- MRT 8 betrachten

    MRT 8: Transversal



    MRT 9 <- MRT 9 betrachten

    MRT 9: Transversal



    Intrazererbral finden sich 4 Typen von Veränderungen:

    1. Subependymale Hamartome: Sie wölben sich unter dem Ependym in den Ventrikel vor, sind sehr klein, kommen prinzipiell in allen Ventrikeln vor, überwiegend aber in den SV. Verkalkungen mit zunehmendem Alter. Bei Kleinkindern in T1 zunächst hyperintens, später isointens zur weißen Substanz.

    2. Riesenzell-Tumoren: unterscheiden sich von (1) nur durch die Größe und die Tendenz zum Wachstum und sie sind häufig nahe der Foramina monroi zu finden. KM-Aufnahme ist möglich, aber nicht obligat.

    3. (Sub)-Kortikale Tuber: rund oder poligonal, unter dem Kortex, imponieren oft als verbreiterte Gyri. Bei Säuglingen in T1 hyperintens und T2 hypointens, später isointens in T1 und hyperintens in T2. Verkalkungstendenz.

    4. Withe matter lesions: Flächig oder linear, haben die selbe SI-Charakteristik wie die (sub)kortikalen Tuber und bestehen aus dysplastischen Zellformationen. Auch hier sind Verkalkungen möglich.

    Extrazerebrale Manifestationen: Niere, Lunge, Abdomen: siehe oben. (In diesen Bildbeispielen werden nur zerebrale Manifestation gezeigt)



     

     
     Kinder Radiologie FälleDiagnose-Absicherung der demonstrierten Abbildungen :

    Gesamt-Konstellation (Konsensus)  

     
     Kinder Radiologie FälleWelche DD wären mit dem bildgebenden Befund auch vereinbar:

    Relativ typischer Befund im Gesamtkontext. Nur sehr selten besteht die Schwierigkeit und Notwendigkeit, den Befund gegen Neurofibromatose oder anderer Hirn-TM abzugrenzen.  

     
     Kinder Radiologie FälleVerlauf / Prognose / Häufigkeit / Sonstiges :

    Keine Angabe  

     
     Kinder Radiologie FälleAnmerkungen des Autors zum eigenen Beitrag:

    Keine Angabe  

     
     Kinder Radiologie FälleErstbeschreibung / Historisches:

    Keine Angabe  

     
     Kinder Radiologie FälleLiteratur:

    1. Medline: Medline
    Barkovich AJ
    Pediatric Neuroimaging
    2000  

     
     Kinder Radiologie FälleSchlagwörter:

    Mentale Retardierung, Epilepsie, Adenoma sebaceum, facial, Angiofibrome, Nasolabialfalte, ungual, Fibrome, Depigmentationen, Tuberöse Hirnsklerose, Morbus Bourneville-Pringle, Kind, Kindheit, Pädiatrie, Kinderheilkunde  

     
     Kinder Radiologie Fälle Diesen Artikel zitieren:

    Wolfgang Hirsch, RP Spielmann. Tuberöse Hirnsklerose / Morbus Bourneville-Pringle. PedRad [serial online] vol 1, no. 11.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20011128175838  

     
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    in dem selben Gebiet: Kopf-Hirn und Hirnnerven
    oder in der Region: Kopf
    oder in dem Gewebe/Organ: Hirn und Hirnnerven
    oder mit der Genese: angeboren
     
     Kinder Radiologie FälleBilder zu diesem Fall: Es sind MRT-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ MRT ] Sämtliche Modalitäten betrachten [ Alle ]   
     
    Tuberöse Hirnsklerose / Morbus Bourneville-Pringle
    Wolfgang Hirsch, RP Spielmann. Tuberöse Hirnsklerose / Morbus Bourneville-Pringle. PedRad [serial online] vol 1, no. 11.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20011128175838


     

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    Tuberöse Hirnsklerose / Morbus Bourneville-Pringle  
     
    Tuberöse Hirnsklerose / Morbus Bourneville-Pringle
    Wolfgang Hirsch, RP Spielmann. Tuberöse Hirnsklerose / Morbus Bourneville-Pringle. PedRad [serial online] vol 1, no. 11.
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    Wolfgang Hirsch, RP Spielmann. Tuberöse Hirnsklerose / Morbus Bourneville-Pringle. PedRad [serial online] vol 1, no. 11.
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