Wolfgang Hirsch, R.P. Spielmann (Halle)  

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Kopf-Hirn und Hirnnerven  

angeboren  

Mentale Retardierung, Epilepsie, typische Hautveränderungen: Adenoma sebaceum: faciale Angiofibrome in der Nasolabialfalte - beginnend mit 1-5 Jahren , multiple unguale Fibrome, Depigmentationen am Körperstamm.  

In diesem Beitrag werden nur die zerebralen Läsionen eines 9 jährigen Knaben gezeigt.

Prinzipiell aber Multiorganerkrankung (Phakomatose) mit Manifestationen an

Haut: Adenoma sebaceum: faciale Angiofibrome in der Nasolabialfalte;

Auge: retinale Hamartome, die verkalken können;

Niere: Angiomyofibrome, siehe dort;

Lunge und Abdomen Lymphangioleiomyofibromatose, siehe dort.

Herz: benigne Rabdomyome.  

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MRT 1: Transversal



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MRT 2: Transversal



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MRT 3: Transversal



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MRT 4: Transversal



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MRT 5: Coronar



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MRT 6: Transversal



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MRT 7: Transversal



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MRT 8: Transversal



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MRT 9: Transversal



Intrazererbral finden sich 4 Typen von Veränderungen:

1. Subependymale Hamartome: Sie wölben sich unter dem Ependym in den Ventrikel vor, sind sehr klein, kommen prinzipiell in allen Ventrikeln vor, überwiegend aber in den SV. Verkalkungen mit zunehmendem Alter. Bei Kleinkindern in T1 zunächst hyperintens, später isointens zur weißen Substanz.

2. Riesenzell-Tumoren: unterscheiden sich von (1) nur durch die Größe und die Tendenz zum Wachstum und sie sind häufig nahe der Foramina monroi zu finden. KM-Aufnahme ist möglich, aber nicht obligat.

3. (Sub)-Kortikale Tuber: rund oder poligonal, unter dem Kortex, imponieren oft als verbreiterte Gyri. Bei Säuglingen in T1 hyperintens und T2 hypointens, später isointens in T1 und hyperintens in T2. Verkalkungstendenz.

4. Withe matter lesions: Flächig oder linear, haben die selbe SI-Charakteristik wie die (sub)kortikalen Tuber und bestehen aus dysplastischen Zellformationen. Auch hier sind Verkalkungen möglich.

Extrazerebrale Manifestationen: Niere, Lunge, Abdomen: siehe oben. (In diesen Bildbeispielen werden nur zerebrale Manifestation gezeigt)



 

Gesamt-Konstellation (Konsensus)  

Relativ typischer Befund im Gesamtkontext. Nur sehr selten besteht die Schwierigkeit und Notwendigkeit, den Befund gegen Neurofibromatose oder anderer Hirn-TM abzugrenzen.  

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1. Medline:
Barkovich AJ
Pediatric Neuroimaging
2000  

Mentale Retardierung, Epilepsie, Adenoma sebaceum, facial, Angiofibrome, Nasolabialfalte, ungual, Fibrome, Depigmentationen, Tuberöse Hirnsklerose, Morbus Bourneville-Pringle, Kind, Kindheit, Pädiatrie, Kinderheilkunde  

Wolfgang Hirsch, RP Spielmann. Tuberöse Hirnsklerose / Morbus Bourneville-Pringle. PedRad [serial online] vol 1, no. 11.
URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20011128175838