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    Lymphangioleiomyomatose
    Wolfgang Hirsch, R Finke. Lymphangioleiomyomatose. PedRad [serial online] vol 1, no. 10.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20011028095053


     
     Kinder Radiologie FälleBilder zu diesem Fall: Es sind Ultraschall-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ Ultraschall ] Es sind CT-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ CT ] Es sind MRT-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ MRT ] Sämtliche Modalitäten betrachten [ Alle ]   
     Kinder Radiologie FälleAutor/en:

    Wolfgang Hirsch, R. Finke (Halle)  

     
     Kinder Radiologie FälleE-Mail Adresse:

    Für angemeldete Besucher einsehbar (Anmeldung)  

     
     Kinder Radiologie FälleAlter:

    Keine Angabe  

     
     Kinder Radiologie FälleGeschlecht:

    Keine Angabe  

     
     Kinder Radiologie FälleRegion-Organ:

    Generalisierte Erkrankungen  

     
     Kinder Radiologie FälleWahrscheinliche Genese:

    neoplastisch  

     
     Kinder Radiologie FälleKlinische Befunde:

    Oft bei Premenopause-Patientinnen, aber seltener auch bei Jugendlichen auftretend.

    Die pulmonale Manifestation ist am häufigsten: Pneumothorax , Dyspnoe.

    Abdominale Symptomatik: chronische Beschwerden, Abdomenschwellung.

    Beinschwellung (Gefäßkompression)

    Hirn: Krämpfe (tuberöse Hirnsklerose)

    Haut: siehe Phakomatosen (tuberöse Hirnsklerose)

    Niere: siehe Angiomyolipomatose  

     
     Kinder Radiologie FällePatho-Morphologie oder Patho-Physiologie der Erkrankung :

    Proliferation von glatter Muskulatur, insbesondere in der Lunge und im Lymphsystem.

    Lunge: Zysten, Chylo-Pleuraerguß, Pneumothorax

    Abdomen: Lymphangiomyom (großer, zystischer, keinem Organ zuordenbarer TM), auch in der Leber und (wie im demonstrierten Fall) in der Milz auftretend, gelegentlich auch WS-Läsionen.

    Hirn: Tuberöse Hirnsklerose häufig.

    Niere: Angiomyolipomatose häufig.  

     
     Kinder Radiologie FälleBildgebende Befunde:


    Ultraschall 1 <- Ultraschall 1 betrachten

    Ultraschall 1: Abdomen: Im Bauchraum Darstellung eines echoarmen TM (16%), die Gefäße sind ausgespannt; zystische Läsionen auch in Leber(4%) und Milz . Aszites(10%).

    Retroperitoneum:
    Niere: (US) multiple, echogene TM (54%).
    Retroperitoneale LKS: (US: echoarme Noduli in 31%)



    CT 1 <- CT 1 betrachten

    CT 1: Thorax - Lungenfenster
    Kleine oder größere Bullae



    CT 2 <- CT 2 betrachten

    CT 2: Abdomen




    MRT 1 <- MRT 1 betrachten

    MRT 1: Transversal



    MRT 2 <- MRT 2 betrachten

    MRT 2: T2 mit FS - Transversal



    MRT 3 <- MRT 3 betrachten

    MRT 3: T2 mit FS - Transversal



    MRT 4 <- MRT 4 betrachten

    MRT 4: T1 nativ - Coronar






    MRT 5 <- MRT 5 betrachten

    MRT 5: Coronar

    In T2-wichtung sehr signalreich, T1: mäßige KM-Aufnahme.

    Röntgen Lunge: retikuläre Lungenzeichnung, Bullae, Erguß

    Tuberöse Hinsklerose: siehe dort.





     

     
     Kinder Radiologie FälleDiagnose-Absicherung der demonstrierten Abbildungen :

    OP / Histo  

     
     Kinder Radiologie FälleWelche DD wären mit dem bildgebenden Befund auch vereinbar:

    Lungenzysten jeder Genese, auch Langerhanszellhistiozytose;
    Lymphangiom;
    Lymphom;
    isoliertes Angiomyolipom;
    isolierte tuberöse Hirnsklerose.

     

     
     Kinder Radiologie FälleVerlauf / Prognose / Häufigkeit / Sonstiges :

    Eine radikale, kurative OP ist meist nicht möglich,
    Eine Progredienz der Befunde ist aber oft nicht nachweisbar.
     

     
     Kinder Radiologie FälleAnmerkungen des Autors zum eigenen Beitrag:

    Wir sahen im Jugendalter (14 Jahre) bisher nur einen Kasus mit abdominellem Befall und histologischer Sicherung.

    Pulmonaler Befall mit Zysten ist vermutlich häufiger, da häufig keine histologische Sicherung bei Zystennachweis.  

     
     Kinder Radiologie FälleErstbeschreibung / Historisches:

    Keine Angabe  

     
     Kinder Radiologie FälleLiteratur:

    1. Medline: Medline
    Avila et al.
    Lymphangioleiomyomatosis: abdominopelvic CT and US findings
    Radiology 216 (147-153) (2000)
     

     
     Kinder Radiologie FälleSchlagwörter:

    Pneumothorax, Dyspnoe, Krämpfe, Phakomatose, Angiomyolipomatose, Lymphangioleiomyomatose, Lunge, Lungenzysten, Chylo-Pleuraerguß, Pneumothorax, Proliferation glatter Muskulatur, Lymphangiomyom, Haut, Phakomatosen, Gehirn, tuberöse Hirnsklerose, Niere, Angiomyolipome, Kind, Kindheit, Pädiatrie, Kinderheilkunde  

     
     Kinder Radiologie Fälle Diesen Artikel zitieren:

    Wolfgang Hirsch, R Finke. Lymphangioleiomyomatose. PedRad [serial online] vol 1, no. 10.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20011028095053  

     
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    in dem selben Gebiet: Generalisierte Erkrankungen
    oder in der Region: Generalisierte Erkrankungen
    oder in dem Gewebe/Organ:
    oder mit der Genese: neoplastisch
     
     Kinder Radiologie FälleBilder zu diesem Fall: Es sind Ultraschall-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ Ultraschall ] Es sind CT-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ CT ] Es sind MRT-Bilder zu diesem Fall vorhanden. [ MRT ] Sämtliche Modalitäten betrachten [ Alle ]   
     
    Lymphangioleiomyomatose
    Wolfgang Hirsch, R Finke. Lymphangioleiomyomatose. PedRad [serial online] vol 1, no. 10.
    URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20011028095053


     

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    Lymphangioleiomyomatose
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