A. Nordwig, N. Lorenz, B. Biereder, T. Haufe, M. Kabus (Städtisches Krankenhaus Dresden-Neustadt-Deutschland)  

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15 Jahre  

Männlich  

Abdomen-Leber  

entzündlich oder infektiös  

- 15-jähriger Junge in klinisch und neurologisch unauffälligem Status
- 03/2005 Diagnose eines M. Crohn, Therapie: Azathioprin, Mesalazin
- 11/2005 generalisierter Pruritus, geringer Sklerenikterus
- Paraklinik: Leukozyten 4,1 Gpt/l, Thrombozyten 152 Gpt/l, ASAT 2,28 µmol/s*l, ALAT 3,11 µmol/s*l, Gamma-GT 4,11 µmol/s*l, Bilirubin gesamt 40 µmol/l, Bilirubin direkt 17 µmol/l, Gallensäuren 418 µmol/l , BSG, Alpha1-Glykoprotein, AP, Gerinnung, Albumin, Eiweißelektrophorese, Cholinesterase, Ammoniak, Alpha1-Antitrypsin, Eisen, Ferritin, Kupfer, Coeruloplasmin im Normbereich.
- Autoantikörperscreening: pANCA positiv, ANA, AMA, SMA, LKM, PBCNA, LC1 negativ.
 

Die PSC ist in 87% mit der Colitis ulcerosa und in 13% mit dem M. Crohn assoziiert und geht in bis zu 50% der CED-Symptomatik voraus (Wilschanski M et al, 1995). Die Pathogenese der chronischen Entzündung der Gallenwege ist unklar. Diskutiert werden eine chronische portale Bakteriämie, toxische Gallensäuremetabolite aus der Darmflora, ischämische vaskuläre Faktoren und Autoimmunprozesse die zur Inflammation und folgenden Vernarbung mit Einengung der Gallenwege führen. Betroffen sind meist zunächst kleine intrahepatische, später auch extrahepatische Gallengänge.  

<- Ultraschall 1 betrachten

Ultraschall 1: Ductus choledochus über der mäßig dilatierten V. portae etwas unruhig wellig mit wechselndem Kaliber verlaufend. Wand des D. choledochus echogenitätserhöht.



<- Ultraschall 2 betrachten

Ultraschall 2: Ductus choledochus über der mäßig dilatierten V. portae etwas unruhig wellig mit wechselndem Kaliber verlaufend. Wand des D. choledochus echogenitätserhöht.



<- Ultraschall 3 betrachten

Ultraschall 3: Leberechogenität erhöht; Gallengänge teilweise bis in die Peripherie unregelmäßig erweitert.



<- Ultraschall 4 betrachten

Ultraschall 4: Wenig gefüllte Gallenblase mit deutlicher Verdickung der Gallenblasenwand, Schallschatten.



<- MRT 1 betrachten

MRT 1: MRCP: Keine Erweiterung der intra- und extrahepatischen Gallenwege. Dezente Wandunregelmäßigkeiten des Ductus choledochus. Keine Kaliberschwankungen der intrahepatischen Gallenwege.





<- Röntgen 1 betrachten

Röntgen 1: ERCP: Rarefizierung der intrahepatischen Gallenwege mit multiplen Stenosen unterschiedlicher Länge insbesondere im rechten Leberlappen. Extrahepatische Gallenwege nicht wesentlich erweitert, D. cysticus geschlängelt.



 

Gesamt-Konstellation (Konsensus)  

Arzneimittelbedingte Hepatopathie (Azathioprin), Autoimmunhepatitis, Primär biliäre Zirrhose.  

Die PSC führt häufig zur Lebertransplantation. Gefürchtet ist die PSC im transplantierten Organ. Verlauf und Schweregrad der PSC sind unabhängig von der Aktivität der CED. Behandlung der Wahl ist Ursodesoxycholsäure mit einem positiven, aber lediglich transienten Effekt auf Klinik und Paraklinik (Feldstein AE et al, 2003). Ein Einfluss auf Mortalität oder Lebertransplantationsrate von Ursodesoxycholsäure ist nicht bewiesen (Breuers U et al, 1992). Möglicherweise verbessern sehr hohe Dosen Ursodesoxycholsäure das Langzeitüberleben bei einer PSC (40 mg/kg KG). Die frühzeitige endoskopische Dilatation eingeengter Gallengangsabschnitte und ggf. Versorgung mit Stents ist effektiv zusätzlich zur medikamentösen Therapie (Stiehl A et al, 2002).  

Keine Angabe  

Keine Angabe  

Keine Angabe  

Primär sklerosierende Cholangitis, PSC, M. Crohn, Lebererkrankung, Morbus Crohn, generalisierter Pruritus, Ikterus, Sklerenikterus, Kind, Kindheit, Pädiatrie, Kinderheilkunde  

A Nordwig, N Lorenz, B Biereder, T Haufe, M Kabus. Primär sklerosierende Cholangitis (PSC). PedRad [serial online] vol 6, no. 3.
URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20060322175555