Dirk Schaper, A. Jassoy, W. Lässig (Klinik für Kinderchirurgie Krankenhaus St. Elisabeth und St. Barbara Halle und Institut für Radiologie und Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Städtisches Krankenhaus Martha-Maria Halle-Dölau gGmbH )  

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14 Jahre  

Weiblich  

MDT-Magen  

physikalisch  

Stationäre Aufnahme wegen rezidivierender Übelkeit, Erbrechen und Bauchschmerzen seit ca. 6 Monaten. In der kinderärztlichen Praxis wurde ein epigastrischer Tumor palpiert, der 15cm groß, derb aber indolent war. Das 14 jährige Mädchen war bisher nicht ernstlich krank gewesen und zeigt auch jetzt keine Leistungseinschränkungen. Wegen Haarausfall war eine hautärztliche Vorstellung erfolgt.  

Bezoare sind Zusammenballungen unverdaulicher Materialien wie z.B, Haare, die in der Regel im Magen gelegen sind. Physiologischerweise findet man derartige Ansammlungen bei Raubvögeln (Gewölle) oder bei Katzen. Die unverdaulichen Reste werden in diesem Falle wieder herausgewürgt. Die beim Menschen beschriebenen Bezoare unterscheiden sich nach ihrer Zusammensetzung. Am häufigsten sind Phytobezoare, die sich aus unverdaulichen Pflanzenbestandteilen zusammensetzen (Zelluluse,Lignin), die zweithäufigste Form sind Trichobezoare, die in der Regel durch das Essen von Haaren(Trichophagie) im Rahmen einer psychischen Störung(Trichotillomanie) entstehen. In die Klassifikation der Bezoare gehören weiterhin die Laktobezoare der Frühgeborenen , die Pharmakobezoare, ausgelöst durch verklumpende Tabletten and andere Pharmaka. Neben diesen 4 Hauptgruppen sind Mischformen beschrieben worden.
Vom Rapunzelsyndrom spricht man dann, wenn vom Bezoar ausgehend ein "Zopf" in den weiteren Verdauungstrakt hineinreicht. Dieser kann den gesamtem Dünndarm durchziehen und zunehmend obstruktiv wirken. Desweiteren gehören gastrointestinale Symptome dazu und der Bezoar selber.  

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MRT 1: T2-gewichtete HASTE Sequenz; coronar
Große in T2 –Wichtung inhomogen hypointense RF, die nahezu den ganzen Magen ausfüllt und sich bis in das Duodenum fortsetzt.






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MRT 2: T2-gewichtete HASTE Sequenz; coronar
Große in T2 –Wichtung inhomogen hypointense RF, die nahezu den ganzen Magen ausfüllt und sich bis in das Duodenum fortsetzt.






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MRT 3: T2 gew. HASTE Sequenz transversal: Darstellung einer großen inhomogen hypointensen überwiegend glatt begrenzten RF, die den Magen nahezu vollständig ausfüllt und sich mit einem distalen Ausläufer über den Pylorus hinaus bis in das proximale Duodenum fortsetzt.
Abbildung eines kleinen Flüssigkeitsspiegels rechts lateral der RF im Magenlumen und von Luft ventral der raumfordernden Struktur.




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MRT 4: T1 gew. 3D- GE-Sequenz mit Fettunterdrückung vor KM-Gabe transversal. Ausgedehnte in T1-Wichtung ger. inhomogene hypointense RF im Magenlumen ohne Nachweis einer Kontrastmittelaufnahme nach Gabe von Gd-DTPA. Gering Luft im Magen re. lateral der RF.




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MRT 5: T1 gew. 3D- GE-Sequenz mit Fettunterdrückung nach KM-Gabe transversal. Ausgedehnte in T1-Wichtung ger. inhomogene hypointense RF im Magenlumen ohne Nachweis einer Kontrastmittelaufnahme nach Gabe von Gd-DTPA. Gering Luft im Magen re. lateral der RF.Kräftige KM-Aufnahme der Magenwand.




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OP-Situs 1: Präparat





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Pathologie 1: Präparat

 

OP / Histo  

Phytobezoar, Diosphyrobezoar, Pharmakobezoar  

Nach bildgebender Diagnostik erfolgte zunächst der Versuch, den Bezoar endoskopisch zu zerkleinern und zu entfernen. Auf grund der Größe und Festigkeit gelingt dies nicht und eine Gastrotomie und Bezoarentfernung schloß sich an. Es handelte sich im Falle unserer Patientin um einen Trichobezoar mit einem in das Duodenum reichenden "Zopf" von ca. 15ch Länge. Insgesamt wog der Bezoar 1700g. Nach abgeschlossener Wundheilung wurde die Patientin in eine Klinik für Kinder- und Jugendpsychiatrie verlegt.  

Im Fall unserer Patientin war eine endoskopische Zerkleinerung nicht möglich, so dass die chirurgische Entfernung erforderlich wurde. In Anlehnung an Balik et al., handelt es sich in unserem Fall um ein Rapunzelsyndrom ersten Grades.  

Bezoare sind bereits seit dem 12. Jahrhundert bekannt. Zunächst in Indien bekannt, gelangten sie über den mittleren Osten auch nach Europa. Auf grund ihrer Seltenheit und der unklaren Entstehung wurden ihnen magische Kräfte zugesprochen. Schon der Name Bezoar, der sich aus dem arabischen "Bedzehr", dem persischen "Padzahr" oder dem hebräischen "Beluzaar" herleitet und so viel wie "Gegenmittel" bedeutet, verstärkte die mystische Bedeutung. Im Mittelalter wurden Bezoare als wertvoller Besitz angesehen und teilweise in Gold gefaßt. Heute sind Bezoare eher ein potentielles medizinisches Problem mit einer nicht zu unterschätzenden Komplikationsrate. Neben den verdrängungsbedingten gastrointestinalen Symptomen sind Ileuszustände, Ulzerationen, Strangulationen und Blutungen beschrieben worden. Die Bezeichnung Rapunzelsyndrom geht auf Vaughan et al. zurück, die 1968 in Anlehnung an das Grimm´sche Märchen diesen Begriff prägten.  

1. Medline:
Gockel,I., C.Gaedertz,H.-J.Hain,U.Winckelmann,M.Albani,D.Lorenz
Das Rapunzel-Syndrom
Chirurg 2003 74:753-756

2. Medline:
M.K.Sanders
Bezoars: From mystical charms to medical and nutritional management
Practical Gastroenterology 13 2004

3. Medline:
Balik,E.,I.Ulman,C.Taneli,M.Demircan
The Rapunzel syndrome. A case report and review of the literature
Eur J Pediatr Surg 3 (1993) 171-173

4. Medline:
Vaughan,E.D.,J.L.Sawyers,H,W.Scott
Rapunzel syndrome: An unusual complication of intestinal bezoar
Surgery 63: 339-343  

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Dirk Schaper, A Jassoy, W Lässig. Rapunzel-Syndrom Grad 1° durch Trichobezoar. PedRad [serial online] vol 6, no. 1.
URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20060104123424