Ina Sorge (Leipzig)  

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10 Jahre  

Männlich  

Syndrome  

angeboren  

10 jähriger ungarischer Knabe, Vorstellung wegen Wachstumshormonmangel. Die mitgegebenen Fremdaufnahmen sollten beurteilt werden.

Auffällig ist ein watschelnder Gang, eine vermehrte Beweglichkeit im Schultergürtel und eine Zahndysplasie.  

Keine Angabe  

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Röntgen 1: (Fremdaufnahme): Verbreiterter Hirnschädel, auffällig viele Schaltknochen zwischen den Schädelnähten der Sagittalnaht (wormian bones). Minderpneumatisation der Kieferhöhlen.






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Röntgen 2: (Fremdaufnahme): Viele Schaltknochen zwischen den Schädelnähten (wormian bones). Noch komplette Calzifikation der Fontanellen.






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Röntgen 3: (Fremdaufnahme): Hypoplastische Claviculae bds, der jeweils laterale Anteil ist nicht angelegt, bzw zumindestens nicht calzifiziert.






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Röntgen 4: (Fremdaufnahme): Becken: steil erscheinende Beckenschaufeln, keine Mineralsalzeinlagerungen in den Ossa ischii, weit klaffende Schambeinfuge.

Auffällig ist der Hüftkopf: Hier findet sich die Physenfuge nicht direkt unter der Epiphyse, sondern im Bereich des Schenkelhalses. Der Schenkelhals-Diaphysenschaft-Winkel ist daher nicht stumpfwinklig, sondern pathologischerweise rechtwinklig (ca. 90°)

 

Experten-Meinung  

Keine  

Im späten Erwachsenenalter bilden sich die Verknöcherungsanomalien partiell zurück. Die Veränderungen im Schenkelhalsbereich sind nicht reversibel, und sind auf Grund der Fehlbelastung der Hüftköpfe als Präarthrose zu bewerten.  

Keine Angabe  

Keine Angabe  

1. Medline:
R.Schumacher, I.Greinacher:
Segmental betonte Osteochondrodysplasien, Seite 356-358; in W.Schuster, D.Färber: Kinderradiologie, 2. Auflage, Springer Verlag (1996)  

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Ina Sorge. Dysostosis cleidocranialis. PedRad [serial online] vol 3, no. 12.
URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20031208164107