Ina Sorge (Leipzig)  

Für angemeldete Besucher einsehbar (Anmeldung)  

13 Jahre  

Männlich  

Abdomen-Nebennieren  

neoplastisch  

13 jähriger Knabe, Aufnahme wegen persistierenden Kopfschmerzen. Auf Befragung hin seit 2 Monaten vermehrte Schweißattacken. Bläße und leichte Gewichtsabnahme, gelegentlich Herzrasen.  

In 90 % geht ein Phäochromozytom von den chromaffinen Zellen des Nebennierenmarkes aus (wie bei unserem Patienten). In ca. 10% findet sich ein Ausgangsort am Grenzstrang.

Bei unserem Patienten war Adrenalin und Noradrenalin erhöht, bei Phäochromozytomen mit Ausgangsort am Grenzstrang ist oft nur das Noradrenalin erhöht.

Weitere Symptome, die bei unserem Patienten vorlagen: Hyperglycämie, Leucozytose.

Bei kindlichen (oder jugendlichen) Patienten ist ein Phäochromozytom sehr häufig die Erstmanifestation eins MEN-Syndromes (multiple endokrine Neoplasie).  

<- Ultraschall 1 betrachten

Ultraschall 1: transversal: relativ homogene runde Raumforderung, nicht oberhalb sondern ventromedial der linken Niere (aber oberhalb des Nierenhilus).




<- Ultraschall 2 betrachten

Ultraschall 2: Keine vermehrte Perfusion im Farbdoppler-Ultraschall nachweisbar. Dieser Befund ist für die Diagnose eher nicht typisch.




<- MRT 1 betrachten

MRT 1: in der T2-Wichtung transversal: hyperintense, leicht inhomogene runde Raumforderung, ventromedial der linken Niere (aber oberhalb des Nierenhilus).




<- MRT 2 betrachten

MRT 2: in der T1-Wichtung ohne KM sagittal: isointense- (zentral leicht inhomogen hypointense) Raumforderung ventromedial der linken Niere. Nach KM-Gabe deutliches KM-Enhancement (hier ohne Bild).

 

OP / Histo  

Neuroblastom, Nebennierenkarzinom, Neurofibrom  

OP notwendig, gute Narkoseführung notwendig (wegen der Gefahr einer kritischen hypertonen Krise): Vorbehandlung mit @-Rezeptorenblockern, Flüssigkeitsubstitution um das Plasmavolumen zu normalisieren.  

Das gezeigte Phäochromozytom sah im Ultraschall homogen aus und zeigte keine Hyperperfusion. Typischerweise neigen aber auch kleinere Phäochromozytome zu zentralen Nekrosen. Auch Einblutungen und relativ häufig (30%) schalige Verkalkungen kommen vor.  

Keine Angabe  

Keine Angabe  

Phäochromozytom, Nebenniere, Grenzstrang, persistierende Kopfschmerzen, persistierend, Kopfschmerzen, Schweißattacken. Bläße, Gewichtsabnahme, Herzrasen, Kind, Kindheit, Pädiatrie, Kinderheilkunde  

Ina Sorge. Phäochromozytom. PedRad [serial online] vol 3, no. 11.
URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20031123165503