H. Eberhardt (Marburg), S. Kallsen (Landshut)  

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Neugeborenes  

Keine Angabe  

Thorax-Herz  

angeboren  

Reifes Neugeborenes mit zögerlicher postnataler Anpassung. Am 1. Lebenstag auffallend zyanotisches Hautcolorit, Sauerstoffsättigung 70-80%. 1/6 Systolikum.  

Anlagestörung  

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Pathologie 1: Sichtbare generalisierte Hautzyanose






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Ultraschall 1: Echokardiographie: In der parasternal lange Achse sog. „Gewehrdoppelllauf“ der parallel nebeneinander liegenden Aorta und des Truncus pulmonalis.

Neben dem gezeigten (pathognomonischen Zeichen des Gewehrdoppellaufes gibt typische sonographisch-anatomische Merkmale, die zeigen, aus welchem Ventrikel das jeweilige Gefäß entspringt.

Für einen morphologisch rechten Ventrikel spricht: Die dazugehörige AV-Klappe setzt herzspitzennäher an und ist mit ihren Sehnenaufhängungen am Septum fixiert. Es besteht eine grobe Trabekularisierung (Trabekula septomarginalis), es besteht keine fibröse Kontinuität zwischen AV-Klappe und Semilunarklappe, sondern es gibt ein muskuläres Infundibulum.

Für den linken Ventrikel gilt: AV-Klappe herzspitzenfern, keine Anheftung am Septum, dafür zwei Papillarmuskeln, glatte Wandung, fibröse Kontinuität zwischen AV-Klappe und Semilunarklappe.

Alle diese morphologischen Kriterien sind in der parasternal langen Achse, der parasternal kurzen Achse und dem 4-Kammerblick gut zu beurteilen



 

Gesamt-Konstellation (Konsensus)  

Keine Angabe  

Kurz nach der Geburt ist die orientierende Durchführung eines Hyperoxietestes bei einem persistierend zyanotischem Kind indiziert zur Differenzierung einer pulmonalen von einer kardialen Ursache der Zyanose. Eine Aufsättigung auf 100% macht die Annahme einer TGA unmöglich.

TGA bedeutet, dass Pulmonal-und Systemkreislauf parallel geschaltet sind, im Pulmonalkreislauf zirkuliert das über die Lunge mit Sauerstoff aufgesättigte Blut, im Körperkreislauf, dass durch die Gewebe desaturierte Blut. Um eine Versorgung von Gehirn und Organen mit O2 zu gewährleisten muß es Kurzschlußverbindungen (Shunts) geben, die zu einer Durchmischung des Blutes führen. Es ist deshalb wichtig sicherzustellen wie die Shuntflüsse auf Ductus-, Vorhof- und bei VSD auf Ventrikelebene verlaufen.

Wird durch Prostaglandingabe der Duktus eröffnet, erhöht sich der pulmonale Blutfluß. das bedeutet, dass auch der Blutfluß in den linken Vorhof zunimmt, und somit der Fluß über die interatriale Verbindung. Bei vermehrtem Fluß kann nach der PgE Gabe dopplersonographisch bei restriktivem Foramen ovale/ASD eine Zunahme der Flußgeschwindigkeit beobachtet werden, d.h. ein Gradient zwischem linken und rechten Vorhof wird sichtbar. das bedeutet nicht nur , dass die Durchmischung auf Vorhofebene reduziert ist, sondern auch, dass der Druck im linken Vorhof ansteigt und es zur Rückstauung in den Pulmonalkreislauf kommen kann. Deshalb ist nach Gabe von PgE eine Kontrollsonographie mit pw-Doppler notwendig um dies rechtzeitig zu detektieren. Klinisch können eine weiterhin persistierende Zyanose, Zeichen des beginnenden Lungenödems beobachtet werden. das Kind bessert sich nicht, sondern wird im Gegenteil schlechter. Es empfiehlt sich die sonographische Anlotung von substernal, da so das Vorhofseptum senkrecht getroffen wird,die Auflösung am größten ist, und somit auch die Doppleranlotung zur Beurteilung des Vorhofshuntes ideal ist.

Es muß zudem eine kurzfristige Kontrolle stattfinden, evtl. ergibt sich bei schlechter Shuntsituation auch eine Indikation für ein Rashkind-Manöver. Nach Stabilisierung muß eine Operation durchgeführt werden (Switch-OP, Rastelli-OP).
 

Keine Angabe  

Keine Angabe  

1. Medline:
Waldman JD, Holmes G
Transposition of the great arteries S.193-195
in Skinner J, Alverson D, Hunter S
Echocardiography for the neonatologist
Churchill Livingstone, 1st Edition, 2000
 

zyanotischer Herzfehler, TGA, Zyanose, Transposition der großen Gefäße, TGA, Systolikum, Kind, Kindheit, Pädiatrie, Kinderheilkunde  

H Eberhardt, S Kallsen. Transposition der großen Gefäße (TGA). PedRad [serial online] vol 3, no. 6.
URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20030616161230