G. Hahn (Dresden)  

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Keine Angabe  

Keine Angabe  

Kopf-Hirn und Hirnnerven  

angeboren  

Nach unauffälliger Schwangerschaft und Geburt in der 39.SSW wurde der Patient bei Infekt stationär aufgenommen. Dabei kam es zur Beobachtung von Krämpfen.Außerdem fiel ein 2/6 Systolikum auf. Hautveränderungen konnten nicht entdeckt werden.Im Echo konnten ca. 20 bis 21mm große, echoreiche Rhabdomyome gesehen werden, die jedoch bis jetzt asymptomatisch blieben und sich in der Größe nicht veränderten.  

Der Name Hemimegalencephalie wird für ein hamartöses Mehrwachstum einer oder von Anteilen einer Hemisphäre verwendet. Sie ist mit Störungen der neuronalen Proliferation, Migration und Organisation vergesellschaftet. Die vielen verschiedenen radiologischen und pathologischen Erscheinungsformen lassen vermuten, daß die Hemimegalencephalie heterogen ist und verschiedene Erkrankungen einschließt. Das Gehirn kann allein betroffen sein oder mit einer Hemihypertrophie der gesamten oder von Teilen der ipsilateralen Körperhälfte verbunden sein.  

<- MRT 1 betrachten

MRT 1: Schädelaufnahme (T1-gewichtete Sequenz nach KM): Partielle Hemimegalencephalie links bei Tuberöser Hirnsklerose. Große linke Hemisphäre mit großem linkem SV. Verdickter, atypisch gyrierter Kortex und subkortikale Dysmyelinisierung (signalangehoben). Im Foramen Monroi rechts subependymaler Nodulus und rechts frontal subkortikales Tuberom.





<- MRT 2 betrachten

MRT 2: Schädelaufnahme (T2-gewichtete Sequenz): Partielle Hemimegalencephalie links bei Tuberöser Hirnsklerose. Große linke Hemisphäre mit großem linkem SV. Verdickter, atypisch gyrierter Kortex und subkortikale Dysmyelinisierung (signalabgesenkt).


 

Gesamt-Konstellation (Konsensus)  

Hemimegalencephalie im Rahmen anderer Erkrankungen: Proteus-Syndrom, epidermales Nävus-Syndrom, Hypomelanosis Ito, Neurofibromatose Typ I.  

Häufig stellt sich ein schwer therapierbares oder medikamentös nicht einstellbares Krampfleiden ein, dass Anlass für einen epilepsiechirurgischen Eingriff sein kann.  

Keine Angabe  

Die Hemimegalencephalie wurde 1835 erstmals beschrieben.  

Keine Angabe  

Infektion, Krampfleiden, Krämpfe, Epilepsie, Systolikum, Rhabdomyome, tuberöse Hirnsklerose, Hemimegalencephalie, Kind, Kindheit, Pädiatrie, Kinderheilkunde  

G Hahn. Tuberöse Hirnsklerose mit Hemimegalencephalie. PedRad [serial online] vol 1, no. 12.
URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20011218135646