Wolfgang Hirsch, R. Finke (Halle)  

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Keine Angabe  

Keine Angabe  

Generalisierte Erkrankungen  

neoplastisch  

Oft bei Premenopause-Patientinnen, aber seltener auch bei Jugendlichen auftretend.

Die pulmonale Manifestation ist am häufigsten: Pneumothorax , Dyspnoe.

Abdominale Symptomatik: chronische Beschwerden, Abdomenschwellung.

Beinschwellung (Gefäßkompression)

Hirn: Krämpfe (tuberöse Hirnsklerose)

Haut: siehe Phakomatosen (tuberöse Hirnsklerose)

Niere: siehe Angiomyolipomatose  

Proliferation von glatter Muskulatur, insbesondere in der Lunge und im Lymphsystem.

Lunge: Zysten, Chylo-Pleuraerguß, Pneumothorax

Abdomen: Lymphangiomyom (großer, zystischer, keinem Organ zuordenbarer TM), auch in der Leber und (wie im demonstrierten Fall) in der Milz auftretend, gelegentlich auch WS-Läsionen.

Hirn: Tuberöse Hirnsklerose häufig.

Niere: Angiomyolipomatose häufig.  

<- Ultraschall 1 betrachten

Ultraschall 1: Abdomen: Im Bauchraum Darstellung eines echoarmen TM (16%), die Gefäße sind ausgespannt; zystische Läsionen auch in Leber(4%) und Milz . Aszites(10%).

Retroperitoneum:
Niere: (US) multiple, echogene TM (54%).
Retroperitoneale LKS: (US: echoarme Noduli in 31%)



<- CT 1 betrachten

CT 1: Thorax - Lungenfenster
Kleine oder größere Bullae



<- CT 2 betrachten

CT 2: Abdomen




<- MRT 1 betrachten

MRT 1: Transversal



<- MRT 2 betrachten

MRT 2: T2 mit FS - Transversal



<- MRT 3 betrachten

MRT 3: T2 mit FS - Transversal



<- MRT 4 betrachten

MRT 4: T1 nativ - Coronar






<- MRT 5 betrachten

MRT 5: Coronar

In T2-wichtung sehr signalreich, T1: mäßige KM-Aufnahme.

Röntgen Lunge: retikuläre Lungenzeichnung, Bullae, Erguß

Tuberöse Hinsklerose: siehe dort.





 

OP / Histo  

Lungenzysten jeder Genese, auch Langerhanszellhistiozytose;
Lymphangiom;
Lymphom;
isoliertes Angiomyolipom;
isolierte tuberöse Hirnsklerose.

 

Eine radikale, kurative OP ist meist nicht möglich,
Eine Progredienz der Befunde ist aber oft nicht nachweisbar.
 

Wir sahen im Jugendalter (14 Jahre) bisher nur einen Kasus mit abdominellem Befall und histologischer Sicherung.

Pulmonaler Befall mit Zysten ist vermutlich häufiger, da häufig keine histologische Sicherung bei Zystennachweis.  

Keine Angabe  

1. Medline:
Avila et al.
Lymphangioleiomyomatosis: abdominopelvic CT and US findings
Radiology 216 (147-153) (2000)
 

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Wolfgang Hirsch, R Finke. Lymphangioleiomyomatose. PedRad [serial online] vol 1, no. 10.
URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20011028095053