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| Lymphangioleiomyomatose Wolfgang Hirsch, R Finke. Lymphangioleiomyomatose. PedRad [serial online] vol 1, no. 10. URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20011028095053
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 | Bilder zu diesem Fall: | [ Ultraschall ] [ CT ] [ MRT ] [ Alle ] | |
 | Autor/en: | Wolfgang Hirsch, R. Finke (Halle) | |
 | E-Mail Adresse: | Für angemeldete Besucher einsehbar (Anmeldung) | |
 | Alter: | Keine Angabe | |
 | Geschlecht: | Keine Angabe | |
 | Region-Organ: | Generalisierte Erkrankungen | |
 | Wahrscheinliche Genese: | neoplastisch | |
 | Klinische Befunde: | Oft bei Premenopause-Patientinnen, aber seltener auch bei Jugendlichen auftretend.
Die pulmonale Manifestation ist am häufigsten: Pneumothorax , Dyspnoe.
Abdominale Symptomatik: chronische Beschwerden, Abdomenschwellung.
Beinschwellung (Gefäßkompression)
Hirn: Krämpfe (tuberöse Hirnsklerose)
Haut: siehe Phakomatosen (tuberöse Hirnsklerose)
Niere: siehe Angiomyolipomatose | |
 | Patho-Morphologie oder Patho-Physiologie der Erkrankung : | Proliferation von glatter Muskulatur, insbesondere in der Lunge und im Lymphsystem.
Lunge: Zysten, Chylo-Pleuraerguß, Pneumothorax
Abdomen: Lymphangiomyom (großer, zystischer, keinem Organ zuordenbarer TM), auch in der Leber und (wie im demonstrierten Fall) in der Milz auftretend, gelegentlich auch WS-Läsionen.
Hirn: Tuberöse Hirnsklerose häufig.
Niere: Angiomyolipomatose häufig. | |
 | Bildgebende Befunde: |
<- Ultraschall 1 betrachten
Ultraschall 1: Abdomen: Im Bauchraum Darstellung eines echoarmen TM (16%), die Gefäße sind ausgespannt; zystische Läsionen auch in Leber(4%) und Milz . Aszites(10%).
Retroperitoneum: Niere: (US) multiple, echogene TM (54%). Retroperitoneale LKS: (US: echoarme Noduli in 31%)
<- CT 1 betrachten
CT 1: Thorax - Lungenfenster Kleine oder größere Bullae
<- CT 2 betrachten
CT 2: Abdomen
<- MRT 1 betrachten
MRT 1: Transversal
<- MRT 2 betrachten
MRT 2: T2 mit FS - Transversal
<- MRT 3 betrachten
MRT 3: T2 mit FS - Transversal
<- MRT 4 betrachten
MRT 4: T1 nativ - Coronar
<- MRT 5 betrachten
MRT 5: Coronar
In T2-wichtung sehr signalreich, T1: mäßige KM-Aufnahme.
Röntgen Lunge: retikuläre Lungenzeichnung, Bullae, Erguß
Tuberöse Hinsklerose: siehe dort.
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 | Diagnose-Absicherung der demonstrierten Abbildungen : | OP / Histo | |
 | Welche DD wären mit dem bildgebenden Befund auch vereinbar: | Lungenzysten jeder Genese, auch Langerhanszellhistiozytose; Lymphangiom; Lymphom; isoliertes Angiomyolipom; isolierte tuberöse Hirnsklerose.
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 | Verlauf / Prognose / Häufigkeit / Sonstiges : | Eine radikale, kurative OP ist meist nicht möglich, Eine Progredienz der Befunde ist aber oft nicht nachweisbar. | |
 | Anmerkungen des Autors zum eigenen Beitrag: | Wir sahen im Jugendalter (14 Jahre) bisher nur einen Kasus mit abdominellem Befall und histologischer Sicherung.
Pulmonaler Befall mit Zysten ist vermutlich häufiger, da häufig keine histologische Sicherung bei Zystennachweis. | |
 | Erstbeschreibung / Historisches: | Keine Angabe | |
 | Literatur: | 1. Medline:  Avila et al. Lymphangioleiomyomatosis: abdominopelvic CT and US findings Radiology 216 (147-153) (2000) | |
 | Schlagwörter: | Pneumothorax, Dyspnoe, Krämpfe, Phakomatose, Angiomyolipomatose, Lymphangioleiomyomatose, Lunge, Lungenzysten, Chylo-Pleuraerguß, Pneumothorax, Proliferation glatter Muskulatur, Lymphangiomyom, Haut, Phakomatosen, Gehirn, tuberöse Hirnsklerose, Niere, Angiomyolipome, Kind, Kindheit, Pädiatrie, Kinderheilkunde | |
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Diesen Artikel zitieren: |
Wolfgang Hirsch, R Finke. Lymphangioleiomyomatose. PedRad [serial online] vol 1, no. 10. URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20011028095053 |
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oder in dem Gewebe/Organ:
oder mit der Genese: neoplastisch
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| Lymphangioleiomyomatose Wolfgang Hirsch, R Finke. Lymphangioleiomyomatose. PedRad [serial online] vol 1, no. 10. URL: www.Kinderradiologie-online.de/?search=20011028095053
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